Akantocyt - Acanthocyte
.jpg)
Acanthocyte (z greckiego słowa ἄκανθα acantha , oznaczające „cierń”) w biologii i medycynie odnosi się do nieprawidłowej postaci czerwonych krwinek, które mają kolczastą błonę komórkową z powodu kolczastych wypustek. Podobnym terminem są komórki ostrogi . Często można je pomylić z echinocytami lub schistocytami .
Akantocyty mają grube, dziwnie rozmieszczone wypukłości o różnej wielkości , przypominające wieloramienne gwiazdy. Są one widoczne na rozmazach krwi w, między innymi, abetalipoproteinemia , wątroby, choroby, pląsawica acanthocytosis , zespół McLeod i kilka dziedziczona neurologicznych i innych zaburzeń, takich jak neuroakantocytoza , jadłowstręt psychiczny , dziecięcy pyknocytosis , niedoczynności tarczycy , idiopatycznej noworodkowej wątroby , alkoholizm , zastoinową śledziony , Zespół Zieve i przewlekła choroba ziarniniakowa .
Stosowanie
Komórki ostrogi mogą odnosić się synonimicznie do akantocytów lub mogą odnosić się w niektórych źródłach do określonego podzbioru `` skrajnych akantocytów '', które przeszły modyfikację śledziony, w wyniku której dodatkowa utrata błony komórkowej stępiła drzazgi, a komórki stały się sferocytarne (`` sferokantocyty ''), ponieważ obserwowane u niektórych pacjentów z ciężką chorobą wątroby.
Akantocytoza może ogólnie odnosić się do obecności tego typu ząbkowanych czerwonych krwinek, takich jak występowanie w ciężkiej marskości wątroby lub zapaleniu trzustki, ale może odnosić się szczególnie do abetalipoproteinemii , stanu klinicznego z akantocytarnymi krwinkami czerwonymi, problemami neurologicznymi i stolcem tłuszczowym. Ta szczególna przyczyna akantocytozy (znanej również jako abetalipoproteinemia, niedobór apolipoproteiny B i zespół Bassena-Kornzweiga) jest rzadką, dziedziczną genetycznie chorobą autosomalną recesywną ze względu na niezdolność do pełnego trawienia tłuszczów w jelitach w wyniku różnych mutacji białko przenoszące mikrosomalne triglicerydy (MTTP) genów.
Patofizjologia
Acanthocyty powstają w wyniku zmian w lipidach błonowych lub białkach strukturalnych. Zmiany lipidów błonowych są widoczne w abetalipoproteinemii i dysfunkcji wątroby. Zmiany w białkach strukturalnych błon obserwuje się w neuroakantocytozie i zespole McLeoda.
W zaburzeniach czynności wątroby lipoproteina z niedoborem apolipoproteiny A-II gromadzi się w osoczu, powodując podwyższenie poziomu cholesterolu w erytrocytach. Powoduje to nieprawidłowości w błonie RBC powodując przebudowę śledziony i tworzenie się akantocytów.
W abetalipoproteinemii występuje niedobór lipidów i witaminy E powodujący nieprawidłową morfologię erytrocytów.
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie akantocytozy należy odróżnić od: ostrej lub przewlekłej anemii, wirusowego zapalenia wątroby typu A, B i C, zespołu wątrobowo-nerkowego , niedoczynności przysadki, zespołów złego wchłaniania i niedożywienia.
Akantocytoza wtórna do niedożywienia, taka jak jadłowstręt psychiczny i mukowiscydoza, ustępuje wraz z ustąpieniem niedoboru żywieniowego. Komórki podobne do akantocytów można znaleźć w niedoczynności tarczycy, po splenektomii oraz w mielodysplazji.
Akantocyty należy odróżnić od echinocytów , które są również nazywane „komórkami zadziorów”, które chociaż są ząbkowane, różnią się tym, że mają liczne, małe, wystające spikulacje w regularnych odstępach na błonie komórkowej. Komórki Burra zwykle implikują mocznicę , ale obserwuje się je w wielu stanach, w tym w łagodnej hemolizie w hipomagnezemii i hipofosfatemii, niedokrwistości hemolitycznej u biegaczy długodystansowych i niedoborze kinazy pirogronianowej . Komórki zadziorów mogą również powstać in vitro z powodu podwyższonego pH, przechowywania krwi, utraty ATP, gromadzenia się wapnia i kontaktu ze szkłem. Akantocyty należy również odróżnić od keratocytów, zwanych także „komórkami rogu”, które mają kilka bardzo dużych wypukłości.
Zobacz też
Bibliografia
Linki zewnętrzne
- Acanthocyte : przedstawione przez University of Virginia
- Acanthocyty w US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)