Aminoacyduria - Aminoaciduria

Aminoaciduria
Inne nazwy Aminokwasy w moczu
Aminokwasy w żywności i krwi.png
Udział aminokwasów w różnych dietach ludzi i wynikająca z tego mieszanka aminokwasów w ludzkiej surowicy krwi. Glutaminian i glutamina występują najczęściej w pożywieniu w ponad 10%, a alanina, glutamina i glicyna we krwi.
Komplikacje Ciężka utrata białka we krwi
Czynniki ryzyka Choroby wątroby , niedożywienie , choroby nerek

Aminokwasuria występuje, gdy mocz zawiera nienormalnie duże ilości aminokwasów . W zdrowej nerce kłębuszki odfiltrowują wszystkie aminokwasy z krwi, a kanaliki nerkowe ponownie wchłaniają ponad 95% przefiltrowanych aminokwasów z powrotem do krwi.

W przypadku aminokwasów nadmiarowych w moczu nienormalnie wysokie stężenia aminokwasów w osoczu krwi przekraczają zdolność resorpcyjną kanalików nerkowych, co prowadzi do wysokich stężeń aminokwasów w moczu. Może to być spowodowane wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów , na przykład fenyloketonurią , lub może być wtórne do choroby wątroby .

W przypadku aminokwasów moczu w nerkach kanaliki nerkowe nie są w stanie ponownie wchłonąć przefiltrowanych aminokwasów z powrotem do krwi, co powoduje wysokie stężenie aminokwasów w moczu. Może to być spowodowane defektem białek transportowych w kanalikach nerkowych, na przykład, jak ma to miejsce w przypadku choroby Hartnupa , lub może być spowodowane na przykład uszkodzeniem kanalików nerkowych, jak ma to miejsce w zespole Fanconiego .

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne