Membrana piwnicy - Basement membrane
Membrana piwnicy | |
---|---|
Detale | |
Identyfikatory | |
łacina | błona podstawna |
Siatka | D001485 |
NS | H2.00.00.0.00005 |
FMA | 63872 |
Anatomiczne terminy mikroanatomii |
Błona podstawna stanowi cienki, giętki arkusz podobny typ macierzy zewnątrzkomórkowej , które zapewnia obsługę komórek i tkanek, i działa jako platforma kompleks sygnałowy. Błona podstawna znajduje się pomiędzy tkankami nabłonkowymi, w tym mezotelium i śródbłonkiem , a leżącą poniżej tkanką łączną.
Struktura
Jak widać pod mikroskopem elektronowym , błona podstawna składa się z dwóch warstw, blaszki podstawnej i blaszki siateczkowej . Leżąca pod spodem tkanka łączna przyłącza się do blaszki podstawnej za pomocą włókienek kotwiczących kolagen VII i mikrowłókien fibrylinowych .
Warstwa blaszki podstawnej może być dalej podzielona na dwie warstwy na podstawie ich wizualnego wyglądu w mikroskopii elektronowej. Jaśniejsza warstwa bliżej nabłonka nazywana jest blaszką przejrzystą , podczas gdy gęstsza warstwa bliżej tkanki łącznej nazywana jest blaszką gęstą . Warstwa gęstej elektronowo blaszki gęstościowej ma grubość około 30-70 nanometrów i składa się z leżącej pod spodem sieci siateczkowych włókienek kolagenu IV o średniej średnicy 30 nanometrów i grubości 0,1-2 mikrometrów, pokrytych bogatym w siarczan heparanu perlekanem proteoglikanu . Oprócz kolagenu ta wspierająca macierz zawiera wewnętrzne składniki makrocząsteczkowe. Warstwa blaszki przejrzystej składa się z lamininy , integryn , entaktyn i dystroglikanów . Integryny są kluczowym składnikiem hemidesmosomów, które służą do zakotwiczenia nabłonka do leżącej poniżej błony podstawnej.
Aby przedstawić powyższe w wizualnie zorganizowany sposób, błona podstawna jest zorganizowana w następujący sposób:
- Tkanka nabłonkowa / mezotelialna / śródbłonkowa (zewnętrzna)
- Membrana piwnicy
-
blaszka podstawna
- Lamina lucida
-
Lamina densa
- kolagen IV (pokryty perlekanem , bogaty w siarczan heparanu )
- Białka przyłączające (pomiędzy blaszkami podstawnymi i siatkowatymi)
- kolagen VII (fibryle kotwiące)
- fibrylina ( mikrofibryle )
-
Lamina siatkowata
- kolagen III (jako włókna siateczkowate )
-
blaszka podstawna
- Tkanka łączna (Lamina propria)
Funkcjonować
Podstawową funkcją błony podstawnej jest zakotwiczenie nabłonka w luźnej tkance łącznej ( skóry właściwej lub blaszki właściwej ) znajdującej się pod spodem. Osiąga się to poprzez adhezję komórkową do macierzy poprzez cząsteczki adhezyjne substratu (SAM).
Błona podstawna działa jak bariera mechaniczna, zapobiegając inwazji komórek nowotworowych do głębszych tkanek. Wczesne stadia złośliwości, które są w ten sposób ograniczone do warstwy nabłonkowej przez błonę podstawną, nazywane są rakiem in situ .
Błona podstawna jest również niezbędna do angiogenezy (rozwoju nowych naczyń krwionośnych). Białka błony stwierdzono przyspieszenia różnicowanie się śródbłonkowych komórek.
Do najbardziej znaczących przykładów błon podstawnych jest kłębuszkowej błony podstawnej w nerkach przez fuzję blaszki podstawnej od śródbłonka kłębuszkowych kapilar i blaszki podocyt podstawowej, a między płuc pęcherzyków i płucnych naczyń włosowatych , przez fuzję blaszki podstawnej pęcherzyków płucnych i blaszki podstawnej naczyń włosowatych płuc, gdzie tlen i CO
2następuje dyfuzja ( wymiana gazowa ).
Od 2017 r. odkryto wiele innych ról błony podstawnej, w tym filtrację krwi i homeostazę mięśni.
Znaczenie kliniczne
Niektóre choroby wynikają ze źle funkcjonującej błony podstawnej. Przyczyną mogą być defekty genetyczne, urazy własnego układu odpornościowego organizmu lub inne mechanizmy. Choroby obejmujące błony podstawne w wielu lokalizacjach obejmują:
- Wady genetyczne włókien kolagenowych błony podstawnej, w tym zespół Alporta i zespół Knoblocha
- Choroby autoimmunologiczne atakujące błony podstawne. Domena niekolagenowa błony podstawnej kolagenu typu IV jest autoantygenem (antygen docelowy) autoprzeciwciał w chorobie autoimmunologicznej w zespole Goodpasture'a .
- Pod nazwą pęcherzową naskórka łączy się grupa chorób wynikających z nieprawidłowej funkcji strefy błony podstawnej .
W badaniu histopatologicznym pogrubienie błony podstawnej wskazuje głównie na toczeń rumieniowaty układowy lub zapalenie skórno-mięśniowe , ale prawdopodobnie także na liszaj twardzinowy .
Zobacz też
- Tunica intima – Wewnętrzna warstwa naczynia krwionośnego
Bibliografia
Dalsza lektura
- Kefalides, Mikołaj A.; Borel, Jacques P., wyd. (2005). Błony podstawne: biologia komórkowa i molekularna . Profesjonalne wydawnictwa z Zatoki Perskiej. Numer ISBN 978-0-12-153356-4.