Porażenie Bella - Bell's palsy

porażenie Bella
Bellspalsy.JPG
Osoba próbująca pokazać zęby i unieść brwi z porażeniem Bella po prawej stronie. Zwróć uwagę, jak czoło nie jest oszczędzone.
Specjalność Neurologia , laryngologia , chirurgia szczękowo-twarzowa
Objawy Niezdolność do jednostronnego poruszania mięśniami twarzy , zmiana smaku , ból wokół ucha
Zwykły początek Ponad 48 godzin
Czas trwania < 6 miesięcy
Powoduje Nieznany
Czynniki ryzyka Cukrzyca , niedawna infekcja górnych dróg oddechowych
Metoda diagnostyczna Na podstawie objawów
Diagnostyka różnicowa Guz mózgu , udar , zespół Ramsaya Hunta typu 2 , borelioza
Leczenie Kortykosteroidy , krople do oczu , przepaska na oko
Rokowanie Większość wraca do zdrowia całkowicie
Częstotliwość 1–4 na 10 000 rocznie

Porażenie Bella to rodzaj paraliżu twarzy, który powoduje chwilową niezdolność do kontrolowania mięśni twarzy po uszkodzonej stronie twarzy. Objawy mogą być różne, od łagodnych do ciężkich. Mogą obejmować drganie mięśni, osłabienie lub całkowitą utratę zdolności poruszania jedną lub, w rzadkich przypadkach, obiema stronami twarzy. Inne objawy to opadanie powieki , zmiana smaku i ból wokół ucha. Zazwyczaj objawy pojawiają się w ciągu 48 godzin. Porażenie Bella może wywołać zwiększoną wrażliwość na dźwięk znaną jako hiperakuza .

Przyczyna porażenia Bella jest nieznana. Czynniki ryzyka obejmują cukrzycę , niedawną infekcję górnych dróg oddechowych i ciążę . Wynika z dysfunkcji nerwu czaszkowego VII (nerw twarzowy). Wielu uważa, że ​​jest to spowodowane infekcją wirusową, która powoduje obrzęk. Diagnoza opiera się na wyglądzie osoby i wykluczeniu innych możliwych przyczyn. Inne stany, które mogą powodować osłabienie twarzy, to guz mózgu , udar , zespół Ramsaya Hunta typu 2 , miastenia i borelioza .

Stan zwykle poprawia się samoistnie, a większość z nich osiąga normalne lub prawie normalne funkcjonowanie. Stwierdzono, że kortykosteroidy poprawiają wyniki, podczas gdy leki przeciwwirusowe mogą przynosić niewielką dodatkową korzyść. Oko należy chronić przed wysuszeniem za pomocą kropli lub opaski na oko . Chirurgia generalnie nie jest zalecana. Często oznaki poprawy zaczynają się w ciągu 14 dni, a całkowite wyzdrowienie w ciągu sześciu miesięcy. Kilka może nie wyzdrowieć całkowicie lub mieć nawrót objawów.

Porażenie Bella jest najczęstszą przyczyną jednostronnego porażenia nerwu twarzowego (70%). Występuje u 1 do 4 na 10 000 osób rocznie. Około 1,5% ludzi cierpi w pewnym momencie swojego życia. Najczęściej występuje u osób w wieku od 15 do 60 lat. Mężczyźni i kobiety są dotknięci w równym stopniu. Jego nazwa pochodzi od szkockiego chirurga Charlesa Bella (1774–1842), który jako pierwszy opisał związek nerwu twarzowego ze schorzeniem.

Symptomy i objawy

Porażenie Bella charakteryzuje się jednostronnym opadaniem twarzy, które pojawia się w ciągu 72 godzin. W rzadkich przypadkach (<1%) może wystąpić po obu stronach, powodując całkowity paraliż twarzy.

Nerw twarzowy kontroluje szereg funkcji, takich jak mruganie i zamykanie oczu , uśmiechanie się , marszczenie brwi , łzawienie , ślinienie , rozszerzanie nozdrzy i unoszenie brwi . Przenosi również wrażenia smakowe z przednich dwóch trzecich języka przez nerw strunowy bębenkowy (gałąź nerwu twarzowego). Z tego powodu osoby z porażeniem Bella może objawiać się utratą czucia smaku w przedniej 2 / 3 języka w chorym.

Mimo, że nerw twarzowy unerwia z mięśni mięśnia strzemiączkowego z ucha środkowego (poprzez bębenkowej gałęzi ), wrażliwość na dźwięk , powodując normalne dźwięki być postrzegane jako bardzo głośny ( nadwrażliwość ) i dysacusis możliwe, ale prawie nigdy nie są widoczne klinicznie.

Chociaż definiowane jako jednonerwowe (obejmujące tylko jeden nerw), osoby, u których zdiagnozowano porażenie Bella, mogą mieć „mnóstwo objawów neurologicznych”, w tym „mrowienie twarzy, umiarkowany lub silny ból głowy / szyi, problemy z pamięcią, problemy z równowagą, parestezje kończyn po tej samej stronie, osłabienie kończyn po tej samej stronie , oraz poczucie niezdarności”, które są „niewyjaśnione dysfunkcją nerwu twarzowego”.

Przyczyna

Nerw twarzowy : jądra nerwu twarzowego znajdują się w pniu mózgu (reprezentowane na schemacie przez „θ”). Pomarańczowy: nerwy wychodzące z lewej półkuli mózgu, żółty: nerwy wychodzące z prawej półkuli. Zauważ, że mięśnie czoła otrzymują unerwienie z obu półkul (żółtej i pomarańczowej)

Przyczyna porażenia Bella jest nieznana. Czynniki ryzyka obejmują cukrzycę , niedawną infekcję górnych dróg oddechowych i ciążę .

Uważa się, że niektóre wirusy wywołują trwałe (lub utajone ) zakażenie bez objawów, np. wirus ospy wietrznej i półpaśca oraz wirus Epsteina-Barra , oba z rodziny herpes . Sugerowano, że reaktywacja istniejącej (uśpionej) infekcji wirusowej może być przyczyną ostrego porażenia Bella. Ta nowa aktywacja może być wywołana przez uraz, czynniki środowiskowe oraz zaburzenia metaboliczne lub emocjonalne.

Dziedziczenie rodzinne stwierdzono w 4–14% przypadków. Może być również związek z migrenami .

W grudniu 2020 r. amerykańska FDA zaleciła, aby odbiorcy szczepionek Pfizer i Moderna COVID-19 byli monitorowani pod kątem objawów porażenia Bella po kilku przypadkach zgłoszonych wśród uczestników badania klinicznego, chociaż dane nie były wystarczające do ustalenia związku przyczynowego.

Genetyka

Metaanaliza badania asocjacyjnego całego genomu (GWAS) zidentyfikowała pierwszy jednoznaczny związek z porażeniem Bella.

Patofizjologia

Porażenie Bella jest wynikiem nieprawidłowego działania nerwu twarzowego ( nerw czaszkowy VII), który kontroluje mięśnie twarzy. Porażenie twarzy charakteryzuje się niemożnością poruszania mięśniami mimiki. Porażenie jest typu podjądrowego/dolnego neuronu ruchowego.

Uważa się, że w wyniku zapalenia nerwu twarzowego, na nerw wychodzący z czaszki w obrębie kanału kostnego ( otwór rylcowo-sutkowy ) powstaje ucisk , który blokuje przekazywanie sygnałów nerwowych lub uszkadza nerw. Pacjenci z porażeniem twarzy, dla których można znaleźć przyczynę, nie są uważani za chorych na porażenie Bella per se . Możliwe przyczyny paraliżu twarzy to nowotwór , zapalenie opon mózgowych , udar , cukrzyca , uraz głowy i choroby zapalne nerwów czaszkowych ( sarkoidoza , bruceloza itp.). W tych warunkach zmiany neurologiczne rzadko ograniczają się do nerwu twarzowego. Dzieci mogą urodzić się z porażeniem twarzy. W kilku przypadkach obustronne porażenie twarzy było związane z ostrym zakażeniem wirusem HIV .

W niektórych badaniach wirus opryszczki pospolitej typu 1 (HSV-1) został zidentyfikowany w większości przypadków zdiagnozowanych jako porażenie Bella na podstawie pobierania próbek płynu śródnerwowego. Inne badania wykazały jednak, że spośród wszystkich 176 przypadków zdiagnozowanych jako porażenie Bella, HSV-1 w 31 przypadkach (18%) i półpasiec w 45 przypadkach (26%).

Ponadto infekcja HSV-1 jest związana z demielinizacją nerwów. Ten mechanizm uszkodzenia nerwu różni się od opisanego powyżej – za uszkodzenie nerwu odpowiada obrzęk, opuchlizna i ucisk nerwu w wąskim kanale kostnym. Demielinizacja może nawet nie być bezpośrednio spowodowana przez wirusa, ale przez nieznaną odpowiedź immunologiczną .

Diagnoza

Porażenie Bella jest diagnozą z wykluczenia , czyli diagnozuje się je poprzez wyeliminowanie innych rozsądnych możliwości. Z definicji nie można ustalić konkretnej przyczyny. Do postawienia diagnozy nie są wymagane żadne rutynowe badania laboratoryjne ani obrazowe. Stopień uszkodzenia nerwów można ocenić za pomocą skali House-Brackmann .

Jedno z badań wykazało, że 45% pacjentów nie jest kierowanych do specjalisty, co sugeruje, że porażenie Bella jest uważane przez lekarzy za prostą diagnozę, którą można łatwo postawić.

Inne stany, które mogą powodować podobne objawy, to półpasiec , choroba z Lyme , sarkoidoza , udar i guzy mózgu .

Diagnostyka różnicowa

Po pojawieniu się paraliżu twarzy wiele osób może go pomylić z objawem udaru; istnieje jednak kilka subtelnych różnic. Udar zwykle powoduje kilka dodatkowych objawów, takich jak drętwienie lub osłabienie rąk i nóg. I w przeciwieństwie do porażenia Bella, udar zwykle pozwala pacjentom kontrolować górną część twarzy. Osoba po udarze zwykle ma zmarszczki na czole.

Na obszarach, gdzie borelioza jest powszechna, odpowiada za około 25% przypadków porażenia twarzy. W Stanach Zjednoczonych borelioza występuje najczęściej w Nowej Anglii i stanach środkowoatlantyckich oraz w niektórych częściach Wisconsin i Minnesoty . Pierwszą oznaką około 80% infekcji z Lyme, zwykle tydzień lub dwa po ukąszeniu przez kleszcza, jest zwykle rozszerzająca się wysypka, której mogą towarzyszyć bóle głowy, bóle ciała, zmęczenie lub gorączka. W około 10–15% infekcji z Lyme porażenie twarzy pojawia się kilka tygodni później i może być pierwszym zauważonym objawem infekcji, ponieważ wysypka z Lyme zazwyczaj nie swędzi i nie jest bolesna. Prawdopodobieństwo, że porażenie twarzy jest spowodowane boreliozą, należy oszacować na podstawie niedawnej historii aktywności na świeżym powietrzu w prawdopodobnych siedliskach kleszczy w cieplejszych miesiącach, niedawnej historii wysypki lub objawów, takich jak ból głowy i gorączka, oraz tego, czy porażenie dotyczy obu stron twarz (znacznie częściej w boreliozie niż w porażeniu Bella). Jeśli prawdopodobieństwo to jest większe niż znikome, należy wykonać badanie serologiczne w kierunku boreliozy, a jeśli przekracza 10%, rozpocząć empiryczną terapię antybiotykami bez kortykosteroidów i ponownie ocenić po zakończeniu badań laboratoryjnych w kierunku boreliozy. Stwierdzono, że kortykosteroidy szkodzą wynikom porażenia twarzy spowodowanego boreliozą.

Jedną z chorób, które mogą być trudne do wykluczenia w diagnostyce różnicowej, jest udział nerwu twarzowego w zakażeniach wirusem półpaśca . Główne różnice w tym stanie to obecność małych pęcherzy lub pęcherzyków na uchu zewnętrznym i zaburzenia słuchu, ale czasami tych objawów może brakować ( zoster sine herpete ). Reaktywacja istniejącej infekcji półpaśca prowadząca do paraliżu twarzy w typie porażenia Bella jest znana jako zespół Ramsaya Hunta typu 2 .

Leczenie

Wykazano, że sterydy skutecznie poprawiają powrót do zdrowia w porażeniu Bella, podczas gdy leki przeciwwirusowe nie. U osób, które nie są w stanie zamknąć oczu, wymagane są środki ochrony oczu. Postępowanie w czasie ciąży jest podobne do postępowania u kobiet niebędących w ciąży.

Steroidy

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, poprawiają powrót do zdrowia po 6 miesiącach i dlatego są zalecane. Wczesne leczenie (w ciągu 3 dni od początku) jest konieczne dla uzyskania korzyści z 14% większym prawdopodobieństwem wyzdrowienia.

Leki przeciwwirusowe

Jeden przegląd wykazał, że leki przeciwwirusowe (takie jak acyklowir ) są nieskuteczne w poprawie powrotu do zdrowia po porażeniu Bella poza samymi sterydami w łagodnej do umiarkowanej chorobie. W innym przeglądzie stwierdzono korzyści w połączeniu z kortykosteroidami, ale stwierdzono, że dowody nie są zbyt dobre, aby poprzeć ten wniosek.

W ciężkiej chorobie jest to również niejasne. Jeden przegląd z 2015 r. nie wykazał żadnego efektu, niezależnie od stopnia nasilenia. W innym przeglądzie stwierdzono niewielką korzyść po dodaniu do sterydów.

Są one powszechnie przepisywane ze względu na teoretyczne powiązanie między porażeniem Bella a wirusem opryszczki pospolitej i ospy wietrznej . Nadal istnieje możliwość, że mogą one przynieść korzyść mniejszą niż 7%, ponieważ nie zostało to wykluczone.

Ochrona oczu

Kiedy porażenie Bella wpływa na odruch mrugania i uniemożliwia całkowite zamknięcie oka, zaleca się częste stosowanie kropli przypominających łzy lub maści do oczu w ciągu dnia, a na czas snu i odpoczynku zaleca się zabezpieczanie oczu plastrami lub zaklejanie ich taśmą.

Fizjoterapia

Fizjoterapia może być korzystna dla niektórych osób z porażeniem Bella, ponieważ pomaga utrzymać napięcie mięśni dotkniętych chorobą mięśni twarzy i stymuluje nerw twarzowy . Ważne jest, aby ćwiczenia mięśni reedukacyjne i techniki tkanek miękkich być wdrożone przed odzyskiem, aby zapobiec trwałe przykurcze rodzaje sparaliżowanych mięśni twarzy. Aby zmniejszyć ból , na dotkniętą stronę twarzy można zastosować ciepło. Nie ma wysokiej jakości dowodów na poparcie roli stymulacji elektrycznej w porażeniu Bella.

Chirurgia

Chirurgia może poprawić wyniki porażenia nerwu twarzowego, które nie zostało wyleczone. Istnieje wiele różnych technik. Operacja uśmiechu lub rekonstrukcja uśmiechu to zabieg chirurgiczny, który może przywrócić uśmiech osobom z porażeniem nerwu twarzowego. Działania niepożądane obejmują utratę słuchu, która występuje u 3–15% osób. Przegląd Cochrane (zaktualizowany w 2021 r.) po przejrzeniu odpowiednich randomizowanych i quasi-randomizowanych kontrolowanych badań nie był w stanie określić, czy wczesna operacja jest korzystna, czy szkodliwa. Od 2007 roku Amerykańska Akademia Neurologii nie zalecała dekompresji chirurgicznej.

Medycyna alternatywna

Skuteczność akupunktury pozostaje nieznana, ponieważ dostępne badania są niskiej jakości (nieodpowiedni projekt badania pierwotnego lub nieodpowiednie praktyki raportowania). Istnieją bardzo niepewne dowody na zastosowanie tlenoterapii hiperbarycznej w ciężkich chorobach.

Rokowanie

Większość osób z porażeniem Bella zaczyna odzyskiwać normalne funkcje twarzy w ciągu 3 tygodni – nawet te, które nie otrzymują leczenia. W badaniu z 1982 r., kiedy nie było dostępnego leczenia, spośród 1011 pacjentów, 85% wykazało pierwsze oznaki powrotu do zdrowia w ciągu 3 tygodni od początku. W przypadku pozostałych 15% wyzdrowienie nastąpiło 3–6 miesięcy później.

Po obserwacji trwającej co najmniej rok lub do czasu przywrócenia, całkowite wyleczenie nastąpiło u ponad dwóch trzecich (71%) wszystkich pacjentów. Wyzdrowienie oceniono jako umiarkowane u 12% i słabe tylko u 4% pacjentów. Inne badanie wykazało, że niecałkowite porażenia znikają całkowicie, prawie zawsze w ciągu jednego miesiąca. Pacjenci, którzy odzyskują ruch w ciągu pierwszych dwóch tygodni, prawie zawsze ustępują całkowicie. Gdy remisja nie następuje do trzeciego tygodnia lub później, u znacznie większej części pacjentów dochodzi do następstw . Trzecie badanie wykazało lepsze rokowanie dla młodych pacjentów w wieku poniżej 10 lat, podczas gdy pacjenci powyżej 61 roku życia prezentowali gorsze rokowanie.

Głównymi możliwymi powikłaniami choroby są przewlekła utrata smaku ( brak smaku ), przewlekły skurcz twarzy, ból twarzy i infekcje rogówki. Kolejne powikłanie może wystąpić w przypadku niepełnej lub błędnej regeneracji uszkodzonego nerwu twarzowego. Nerw można traktować jako wiązkę mniejszych pojedynczych połączeń nerwowych, które rozgałęziają się do ich właściwych miejsc docelowych. Podczas odrastania nerwy na ogół są w stanie śledzić pierwotną ścieżkę do właściwego miejsca, ale niektóre nerwy mogą zboczyć z drogi, prowadząc do stanu znanego jako synkineza . Na przykład, odrost nerwów kontrolujących mięśnie przy oku może odwrócić, a także odrosnąć połączenia docierające do mięśni jamy ustnej. W ten sposób ruch jednego wpływa również na drugi. Na przykład, gdy osoba zamyka oko, kącik ust unosi się mimowolnie.

Około 9% ludzi ma jakieś trwające problemy po porażeniu Bella, zazwyczaj omówione już synkinezy lub skurcze, przykurcze, szumy uszne lub utratę słuchu podczas ruchów twarzy lub krokodyla łza. Nazywa się to również odruchem gustato-łzowym lub zespołem Bogorada i polega na tym, że chory roni łzy podczas jedzenia. Uważa się, że jest to spowodowane wadliwą regeneracją nerwu twarzowego, którego gałąź kontroluje gruczoły łzowe i ślinowe. Może również wystąpić pocenie smakowe.

Epidemiologia

Liczba nowych przypadków porażenia Bella waha się od około jednego do czterech przypadków na 10 000 mieszkańców rocznie. Stawka wzrasta wraz z wiekiem. Porażenie Bella dotyka co roku około 40 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Dotyka około 1 osoby na 65 w ciągu życia.

W literaturze opisano zakres rocznych współczynników zapadalności: 15, 24 i 25–53 (wszystkie współczynniki na 100 000 populacji na rok). Porażenie Bella nie jest chorobą podlegającą zgłoszeniu i nie ma ustalonych rejestrów dla osób z tą diagnozą, co utrudnia precyzyjne oszacowanie.

Historia

Sir Charles Bell

Perski lekarz Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) opisał pierwszy znany opis obwodowego i centralnego porażenia twarzy.

Cornelis Stalpart van der Wiel (1620–1702) w 1683 r. opisał porażenie Bella i przypisał perskiemu lekarzowi Ibn Sinie (980–1037) opisanie tego stanu przed nim. Opisali go również James Douglas (1675–1742) i Nicolaus Anton Friedreich (1761–1836).

Sir Charles Bell , dla których warunek jest nazwany, przedstawił trzy przypadki, w Royal Society of London w 1829 roku były dwa przypadki idiopatyczne, a trzeci był spowodowany guzem z gruczołu ślinianki .

Godną uwagi osobą z porażeniem Bella jest były premier Kanady Jean Chrétien . Podczas kanadyjskich wyborów federalnych w 1993 roku , pierwszy Chrétien jako lider Kanadyjskiej Partii Liberalnej , opozycyjna Postępowa Partia Konserwatywna Kanady wypuściła reklamę ataku, w której aktorzy głosowi krytykowali go za obrazy, które zdawały się podkreślać jego nienormalny wyraz twarzy. Reklama została zinterpretowana jako atak na wygląd fizyczny Chrétiena i wywołała powszechny gniew wśród opinii publicznej, podczas gdy Chrétien użył reklamy, aby stać się bardziej sympatycznym dla wyborców. Reklama miała negatywny wpływ na zwiększenie przewagi Chrétiena w sondażach, a późniejsza reakcja zakończyła wybory liberałów, które partia wygrała w miażdżącym momencie .

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne