Zaburzenia dezintegracyjne w dzieciństwie - Childhood disintegrative disorder
Zaburzenia dezintegracyjne w dzieciństwie | |
---|---|
Inne nazwy | Zespół Hellera, psychoza dezintegracyjna, otępienie dziecięce |
Specjalność | Psychiatria , pediatria |
Zwykły początek | 3-4 lata |
Diagnostyka różnicowa | Autyzm regresywny , zespół Retta , zatrucie ołowiem , zatrucie rtęcią , zakażenie wirusem HIV , guz mózgu , niektóre zaburzenia napadowe (np. zespół Landaua-Kleffnera ) i niektóre choroby neurodegeneracyjne (np. wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba ) |
Zaburzenia dezintegracyjne w dzieciństwie ( CDD ), znane również jako zespół Hellera i psychoza dezintegracyjna , są rzadkim stanem charakteryzującym się późnym początkiem opóźnień rozwojowych – lub poważnych i nagłych odwróceń – w zakresie języka , funkcji społecznych i umiejętności motorycznych . Naukowcom nie udało się znaleźć przyczyny choroby . CDD ma pewne podobieństwo do autyzmu i jest czasami uważane za jego słabo funkcjonującą formę. W maju 2013 r. CDD wraz z innymi podtypami PDD ( zespół Aspergera , autyzm i PDD-NOS ) połączono w jeden termin diagnostyczny zwany „ zaburzeniem ze spektrum autyzmu ” w nowym podręczniku DSM-5 .
CDD została pierwotnie opisana przez austriackiego pedagoga Theodora Hellera (1869-1938) w 1908 roku, 35 lat przed tym, jak Leo Kanner i Hans Asperger opisali autyzm . Heller wcześniej używał nazwy demencja infantilis dla tego zespołu.
Pozorny okres dość normalnego rozwoju jest często odnotowywany przed regresją umiejętności lub serią regresji umiejętności. Wiek, w którym może wystąpić ta regresja, jest różny, po trzech latach normalnego rozwoju jest typowy. Regresja może być tak dramatyczna, że dziecko może być tego świadome, a na początku może nawet głośno zapytać, co się z nim dzieje. Niektóre dzieci opisują lub wydają się reagować na halucynacje , ale najbardziej oczywistym objawem jest utrata zdobytych umiejętności.
Wiele dzieci jest już nieco opóźnionych, gdy choroba staje się widoczna, ale te opóźnienia nie zawsze są oczywiste u małych dzieci. Wielu pisarzy opisywało to jako wyniszczający stan, który wpływa zarówno na rodzinę, jak i na przyszłość jednostki. Podobnie jak w przypadku wszystkich wszechobecnych kategorii zaburzeń rozwojowych , istnieje wiele kontrowersji dotyczących właściwego leczenia CDD.
Symptomy i objawy
CDD jest rzadkim schorzeniem, z zaledwie 1,7 przypadków na 100 000.
Dziecko dotknięte dziecięcym zaburzeniem dezintegracyjnym rozwija się prawidłowo. Do tego momentu dziecko rozwijało się normalnie w zakresie umiejętności językowych, społecznych, rozumienia i utrzymywało te umiejętności przez około dwa lata. Jednak w wieku od dwóch do dziesięciu lat nabyte umiejętności są prawie całkowicie tracone w co najmniej dwóch z następujących sześciu obszarów funkcjonalnych:
- Ekspresyjne umiejętności językowe (zdolność do wypowiadania mowy i przekazywania wiadomości)
- Recepcyjne umiejętności językowe (rozumienie języka – słuchanie i rozumienie tego, co jest komunikowane )
- Umiejętności społeczne i umiejętności dbania o siebie
- Kontrola nad jelitami i pęcherzem
- Zagraj w umiejętności
- Zdolności motoryczne
Brak normalnej funkcji lub upośledzenie występuje również w co najmniej dwóch z trzech następujących obszarów:
- Interakcji społecznych
- Komunikacja
- Powtarzające się zachowania i wzorce zainteresowań
W swojej książce Thinking in Pictures , Temple Grandin dowodzi, że w porównaniu z „klasycznym autyzmem Kannera” i zespołem Aspergera, CDD charakteryzuje się bardziej poważnym zaburzeniem przetwarzania sensorycznego, ale mniej poważnymi problemami poznawczymi . Twierdzi również, że w porównaniu z większością osób z autyzmem osoby z CDD mają cięższą patologię mowy i zwykle nie reagują dobrze na stymulanty .
Powoduje
Wszystkie przyczyny dziecięcego zaburzenia dezintegracyjnego są wciąż nieznane. Czasami CDD pojawia się nagle w ciągu dni lub tygodni, podczas gdy w innych przypadkach rozwija się przez dłuższy czas. Raport Mayo Clinic wskazuje: „Kompleksowe badania lekarskie i neurologiczne u dzieci ze zdiagnozowanym dziecięcym zaburzeniem dezintegracyjnym rzadko ujawniają podstawową medyczną lub neurologiczną przyczynę. Chociaż występowanie padaczki jest wyższe u dzieci z dziecięcym zaburzeniem dezintegracyjnym, eksperci nie wiedzą, czy padaczka odgrywa rolę rolę w powodowaniu zaburzenia."
CDD, zwłaszcza w przypadku późniejszego wieku zachorowania, jest również związane z pewnymi innymi schorzeniami, w szczególności z następującymi:
- Choroby spichrzania lipidów : W tym stanie w mózgu i układzie nerwowym ma miejsce toksyczne gromadzenie się nadmiaru tłuszczów (lipidów).
- Podostre stwardniające zapalenie mózgu : Przewlekłe zakażenie mózgu wirusem odry powoduje podostre stwardniające zapalenie mózgu. Ten stan prowadzi do zapalenia mózgu i śmierci komórek nerwowych.
- Stwardnienie guzowate ( TSC ): TSC jest chorobą genetyczną. W tym zaburzeniu guzy mogą rosnąć w mózgu i innych ważnych narządach, takich jak nerki, serce, oczy, płuca i skóra. W tym staniew mózgu rozwijają sięnienowotworowe (łagodne) guzy , hamartoma .
- Leukodystrofia : W tym stanie osłonka mielinowa nie rozwija się w normalny sposób, powodując, że istota biała w mózgu ostatecznie zawodzi i rozpada się.
Leczenie
Utrata języka i umiejętności związanych z interakcjami społecznymi i dbaniem o siebie jest poważna. Dzieci dotknięte chorobą zmagają się z trwającą niepełnosprawnością w niektórych obszarach i wymagają długoterminowej opieki. Leczenie CDD obejmuje zarówno terapię behawioralną, terapię środowiskową, jak i leki.
- Terapia behawioralna : Stosowana Analiza Zachowania (ABA) jest uważana przez Amerykańską Akademię Pediatryczną za najskuteczniejszą formę leczenia zaburzeń ze spektrum autyzmu . Podstawowym celem ABA jest poprawa jakości życia i niezależności poprzez nauczanie zachowań adaptacyjnych dzieci z autyzmem oraz zmniejszenie problematycznych zachowań, takich jak ucieczka z domu lub samookaleczenie poprzez stosowanie pozytywnych lub negatywnych wzmocnień, aby zachęcić lub zniechęcić do zachowań czas.
- Terapia Środowiskowa : Terapia Wzbogacania Sensorycznego wykorzystuje wzbogacenie doznań sensorycznych w celu złagodzenia objawów autyzmu, z których wiele jest wspólnych dla CDD.
- Leki : Nie ma dostępnych leków do bezpośredniego leczenia CDD. Leki przeciwpsychotyczne są stosowane w leczeniu poważnych problemów behawioralnych, takich jak agresywna postawa i powtarzalne wzorce zachowań. Leki przeciwdrgawkowe są stosowane do kontrolowania napadów .
Bibliografia
Dalsza lektura
- Maurycy, Katarzyna (1993). Pozwól mi usłyszeć Twój głos: triumf rodziny nad autyzmem . Nowy Jork: Knopf. Numer ISBN 978-0-679-40863-5. OCLC 26633221 .
- Westphal A, Scheliński S, Volkmar F, Pelphrey K (luty 2013). „Powrót do regresji w autyzmie: demencja infantilis Hellera. Zawiera tłumaczenie Über Dementia Infantilis”. J Autism Dev Disord . 43 (2): 265–71. doi : 10.1007/s10803-012-1559-z . PMID 22677931 . S2CID 3924122 .
- Dobbs, David (2016). „Najbardziej przerażający stan z dzieciństwa, o jakim nigdy nie słyszałeś”. Spectrum 6 lipca 2016, dostęp 6 maja 2017 pod adresem en:Childhood_disintegrative_disorder?action=edit, oldid 778841596 &wteswitched=1
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |