Ślepota korowa - Cortical blindness
Ślepota korowa | |
---|---|
Specjalność | Neurologia |
Korowej ślepoty jest całkowitą lub częściową utratę wzroku w normalnym pojawiający oczu spowodowanego uszkodzeniem mózgu jest korze potylicznej . Ślepota korowa może być nabyta lub wrodzona, a w niektórych przypadkach może być również przejściowa. Nabyta ślepota korowa jest najczęściej spowodowana utratą przepływu krwi do kory potylicznej z jednostronnego lub obustronnego zablokowania tętnicy mózgowej tylnej ( udar niedokrwienny ) oraz operacji kardiochirurgicznej. W większości przypadków całkowita utrata wzroku nie jest trwała i pacjent może częściowo odzyskać wzrok ( uszkodzenie kory wzroku ). Wrodzona ślepota korowa jest najczęściej spowodowana udarem niedokrwiennym okołoporodowym, zapaleniem mózgu i zapaleniem opon mózgowo - rdzeniowych . Rzadko pacjent z nabytą ślepotą korową może mieć niewielki lub żaden wgląd w utratę wzroku, zjawisko znane jako zespół Antona-Babinskiego .
Ślepota korowa i korowe zaburzenia widzenia (CVI), które odnoszą się do częściowej utraty widzenia spowodowanej uszkodzeniem kory, są klasyfikowane jako podzbiory neurologicznych zaburzeń widzenia (NVI). NVI i jego trzy podtypy — ślepota korowa, korowe upośledzenie wzroku i opóźnione dojrzewanie wzroku — należy odróżnić od upośledzenia wzroku pod względem ich różnych przyczyn i ognisk strukturalnych, odpowiednio mózgu i oka. Jednym ze wskaźników diagnostycznych tego rozróżnienia jest to, że źrenice osób ze ślepotą korową będą reagować na światło, podczas gdy źrenice osób z upośledzeniem wzroku nie będą.
Objawy
Najczęstsze objawy nabytej i przemijającej ślepoty korowej to:
- Całkowita utrata czucia i wzroku
- Zachowanie/zachowanie zdolności postrzegania światła i/lub poruszania się, ale nie obiektów statycznych ( zespół Riddocha )
- Brak wizualnej fiksacji i śledzenia
- Zaprzeczenie utraty wzroku ( zespół Antona-Babinskiego )
- Halucynacje wzrokowe
- Oszczędność plamki żółtej, w której widzenie w dołku jest oszczędzone przed ślepotą.
Powoduje
Najczęstszą przyczyną ślepoty korowej jest niedokrwienie ( pozbawienie tlenu ) płatów potylicznych spowodowane zablokowaniem jednej lub obu tylnych tętnic mózgowych. Jednak znane są również inne stany powodujące nabytą i przejściową ślepotę korową, w tym:
- Wrodzone nieprawidłowości płata potylicznego
- Uraz głowy płata potylicznego mózgu
- Obustronne zmiany pierwotnej kory wzrokowej
- Infekcja
- choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), w połączeniu z szybkim początkiem demencji
- rzadko dysocjacyjne zaburzenie tożsamości (DID)
- Efekt uboczny niektórych leków przeciwpadaczkowych ( LPP )
- Hiperamonemia
- Rzucawka i rzadko stan przedrzucawkowy
Najczęstsze przyczyny wrodzonej ślepoty korowej to:
- Urazowe uszkodzenie mózgu (TBI) płata potylicznego mózgu
- Wrodzone nieprawidłowości płata potylicznego
- Niedokrwienie okołoporodowe
- Zapalenie mózgu
- Zapalenie opon mózgowych
Diagnoza
Pacjent ze ślepotą korową nie ma wzroku, ale reakcja źrenicy na światło jest nienaruszona (ponieważ odruch nie obejmuje kory). Dlatego jednym z testów diagnostycznych ślepoty korowej jest najpierw obiektywna weryfikacja nerwów wzrokowych i pozakorowych funkcji oczu, które funkcjonują normalnie. Wiąże się to z potwierdzeniem, że pacjent potrafi odróżnić światło od ciemności, a jego źrenice rozszerzają się i kurczą pod wpływem ekspozycji na światło. Następnie pacjent jest proszony o opisanie czegoś, co byłby w stanie rozpoznać normalnym wzrokiem. Na przykład pacjent zostałby poproszony o:
- "Ile palców trzymam?"
- „Co mówi ten znak (na szafie dozorcy, drzwiach do toalety, znaku wyjścia)?”
- „Co to za automat (z żywym obrazem znanej marki)?”
Pacjenci ze ślepotą korową nie będą w stanie w ogóle zidentyfikować kwestionowanego przedmiotu lub nie będą w stanie podać żadnych szczegółów poza kolorem lub być może ogólnym kształtem. Wskazuje to, że brak wzroku ma raczej charakter neurologiczny niż wzrokowy. W szczególności wskazuje, że kora potyliczna nie jest w stanie prawidłowo przetwarzać i interpretować nienaruszonych danych wejściowych pochodzących z siatkówek.
Fundoskopia powinna być normalna w przypadku ślepoty korowej. Ślepota korowa może być związana z halucynacjami wzrokowymi , zaprzeczeniem utraty wzroku ( zespół Antona-Babinskiego ) oraz zdolnością postrzegania poruszających się, ale nie statycznych obiektów. ( Zespół Riddocha ).
Wynik
Rokowanie pacjenta z nabytą ślepotą korową zależy w dużej mierze od pierwotnej przyczyny ślepoty. Na przykład pacjenci z obustronnymi zmianami potylicznymi mają znacznie mniejszą szansę na odzyskanie wzroku niż pacjenci po przemijającym ataku niedokrwiennym lub kobiety, u których wystąpiły powikłania związane z rzucawką. U pacjentów z nabytą ślepotą korową rzadko dochodzi do trwałej całkowitej utraty wzroku. Bardziej prawdopodobnym wynikiem jest rozwój ślepoty korowej w łagodniejsze korowe upośledzenie wzroku . Ponadto niektórzy pacjenci całkowicie odzyskują wzrok, jak ma to miejsce w przypadku przejściowej ślepoty korowej związanej z rzucawką i skutkami ubocznymi niektórych leków przeciwpadaczkowych.
Ostatnie badania przeprowadzone przez Krystela R. Huxlina i innych nad ponownym uczeniem się złożonego ruchu wzrokowego po uszkodzeniu V1 oferują potencjalnie obiecujące metody leczenia osób z nabytą ślepotą korową. Terapie te skupiają się na przekwalifikowaniu i dostrojeniu pewnych nienaruszonych ścieżek kory wzrokowej, które są mniej lub bardziej zachowane u osób, które doznały uszkodzenia V1. Huxlin i inni odkryli, że specjalny trening skoncentrowany na wykorzystaniu „ślepego pola” osób, które doznały uszkodzenia V1, poprawił zdolność pacjentów do postrzegania prostych i złożonych ruchów wizualnych. Ten rodzaj terapii „ponownego uczenia się” może stanowić dobre obejście dla pacjentów z nabytą ślepotą korową w celu lepszego zrozumienia otoczenia wzrokowego.
Zobacz też
Bibliografia
Dalsza lektura
Książki
- Vighetto, A. i Królak-Salmon, P. (2007). Ślepota korowa. Nowy Jork, NY: Cambridge University Press.
Dokumenty tożsamości
- Balliet, R., Blood, KM, & Bach-y-Rita, P. (1985). Rehabilitacja pola widzenia u osób niewidomych korowo? : Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry tom 48(11) listopad 1985, 1113-1124.
- Trevethan, CT i Sahraie, A. (2003). Przetwarzanie przestrzenne i czasowe u pacjenta ze ślepotą korową po operacji potylicznej: Neuropsychologia Vol 41(10) 2003, 1296-1306.
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja |
---|