Niedoskonałość zębiny - Dentinogenesis imperfecta
| Niedoskonałość zębiny | |
|---|---|
 | |
| Zdjęcia ustne osoby z wrodzoną wadą Dentinogenesis | |
| Specjalność |
Stomatologia 
|
Dentinogenesis łamliwość ( DI ) jest chorobą genetyczną z rozwoju zębów . Ten stan jest rodzajem dysplazji zębiny, która powoduje przebarwienia zębów (najczęściej niebiesko-szary lub żółto-brązowy) i przezierność, która nadaje zębom opalizujący połysk. Chociaż główną przyczyną choroby są czynniki genetyczne, wszelkie zaburzenia środowiskowe lub ogólnoustrojowe, które utrudniają zwapnienie lub metabolizm wapnia, mogą również skutkować anomalią zębiny.
W konsekwencji zęby są również słabsze niż normalnie, co sprawia, że są podatne na szybkie zużycie, pękanie i utratę. Problemy te mogą dotyczyć zarówno zębów mlecznych ( mlecznych ), jak i zębów stałych. Choroba ta jest dziedziczona autosomalnie dominująco w wyniku mutacji na chromosomie 4q21 w genie sialofosfoproteiny zębiny (DSPP). Jest to jedna z najczęściej występujących cech autosomalnych dominujących u ludzi. Dentinogenesis imperfecta dotyka około 1 na 6000 do 8000 osób.
Prezentacja
Wygląd kliniczny jest zmienny, od szarego do żółtawobrązowego, ale charakterystyczną cechą jest prześwitujący lub opalizujący odcień zębów.
- W typie I zęby mleczne są bardziej dotknięte niż uzębienie stałe, które ma bardziej zróżnicowane cechy, często obejmujące dolne siekacze i kły. Zęby mleczne mają bardziej widoczny wygląd, ponieważ mają cieńszą warstwę szkliwa pokrywającą zębinę, dzięki czemu kolor zębiny jest bardziej widoczny.
- W typie II oba uzębienie są jednakowo dotknięte.
Szkliwo jest zwykle tracone wcześnie, ponieważ jest bardziej podatne na ścieranie z powodu utraty ząbkowania na połączeniu zębinowo - szkliwnym (DEJ). Sugerowano, że scalloping korzystnie wpływa na właściwości mechaniczne zębów, ponieważ wzmacnia zakotwiczenie między szkliwem a zębiną. Jednak zęby nie są bardziej podatne na próchnicę niż normalne.
Jednak niektórzy pacjenci z wrodzoną wadą zębiny będą cierpieć na liczne ropnie okołowierzchołkowe, które są prawdopodobnie wynikiem uduszenia miazgi w wyniku obliteracji miazgi lub odsłonięcia miazgi z powodu rozległego zużycia koronowego. Mogą potrzebować operacji wierzchołkowej, aby uratować zajęte zęby.
Te cechy są również obecne w dysplazji zębiny, a zatem stan ten może być początkowo błędnie zdiagnozowany.
Histologia
Kanaliki zębinowe są nieregularne i mają większą średnicę. Widoczne są obszary nieuwapnionej matrycy. Czasami w zębinie widoczne są odontoblasty .
Diagnoza
Cechy radiograficzne
Typ I i II mają podobne cechy radiograficzne
- Całkowita obliteracja komory miazgi i kanałów korzeniowych w wyniku odkładania się zębiny
- Korony bulwiaste z widocznym zwężeniem szyjki macicy
- Zredukowana długość korzenia z zaokrąglonymi wierzchołkami
Typ III charakteryzuje się cienką zębiną i niezwykle ogromną komorą miazgi. Zęby te są zwykle znane jako „zęby muszlowe”.
Na radiogramach może być widoczna okołowierzchołkowa przepuszczalność promieni rentgenowskich, ale może ona wystąpić bez widocznej patologii klinicznej.
Rodzaje
Typ I: DI związane z wrodzoną osteogenezą (OI) . Typ DI z podobnymi nieprawidłowościami zębowymi zwykle jest autosomalną cechą dominującą o zmiennej ekspresji, ale może być recesywny, jeśli związana z nią wrodzona wada osteogenezy jest typu recesywnego.
Typ II: DI niezwiązany z OI. Występuje u osób bez innych zaburzeń dziedzicznych (tj. Osteogenesis imperfecta ). Jest to cecha autosomalna dominująca. Kilka rodzin z typem II ma postępujący ubytek słuchu oprócz nieprawidłowości uzębienia. Nazywana również dziedziczną opalizującą zębiną.
Typ III: izolat brandywine. Ten typ jest rzadki i występuje tylko w odosobnionych populacjach w stanie Maryland w USA. Jego dominującą cechą są korony w kształcie dzwonu, zwłaszcza w uzębieniu stałym. W przeciwieństwie do typów I i II, obejmuje zęby o wyglądzie muszli i wielokrotnym odsłonięciu miazgi.
Mutacje w DSPP genu zidentyfikowano u osób z cukrzycą typu II i typu III dentinogenesis imperfecta. Typ I występuje w ramach wady wrodzonej osteogenezy.
Leczenie
Ważna jest opieka profilaktyczna i regeneracyjna, a także estetyka. Zapewnia to zachowanie pionowej wysokości twarzy pacjenta między zębami górnymi i dolnymi podczas zagryzania. Podstawą leczenia jest standard w różnych typach DI, gdzie priorytetem jest zapobieganie, zachowanie wysokości zgryzu, utrzymanie funkcji i potrzeby estetyczne. Działania profilaktyczne mogą ograniczyć patologie występujące w miazdze, co może sprawić, że przyszłe zabiegi endodontyczne będą mniej wymagające, a ich wyniki będą lepsze.
- Wyzwania związane są z leczeniem kanałowym zębów dotkniętych DI z powodu obliteracji komory miazgi i kanału korzeniowego lub zwężenia takich przestrzeni.
- Jeśli leczenie kanałowe jest wskazane, należy je wykonać podobnie jak w przypadku każdego innego zęba. Dalszą uwagę należy zwrócić na odbudowę zęba leczonego korzeniem, ponieważ ma on słabszą zębinę, która może nie wytrzymać uzupełnienia.
Zachowanie wysokości zwarciowej twarzy można osiągnąć za pomocą koron ze stali nierdzewnej, które są zalecane w przypadku zębów mlecznych, gdzie wysokość zgryzu może być znacznie obniżona z powodu utraty tkanki zęba w wyniku ścierania, erozji szkliwa.
W większości przypadków, aby uzyskać estetyczny wygląd, a także aby zapobiec dalszemu ścieraniu, potrzebne są korony lub licówki o pełnym pokryciu (kompozyt/porcelana). Inną opcją leczenia jest klejenie, nakładanie jaśniejszego szkliwa na osłabione szkliwo zębów i przy wielu zabiegach tego klejenia zęby wydają się bielsze dla oka, ale zęby od wewnątrz i pod osłoną są nadal takie same. Ze względu na osłabiony stan zębów wiele powszechnych zabiegów kosmetycznych, takich jak aparaty ortodontyczne i mosty, jest nieodpowiednich dla pacjentów z Dentinogenesis imperfecta i może spowodować jeszcze więcej szkód niż sytuacja, którą miały naprawić.
Wybielanie zębów (wybielanie) jest przeciwwskazane, chociaż doniesiono, że rozjaśnia kolor zębów DI z pewnym powodzeniem; jednakże, ponieważ przebarwienie jest spowodowane głównie przez leżącą pod spodem żółto-brązową zębinę, samo to nie daje normalnego wyglądu w przypadku znacznego przebarwienia.
W przypadku znacznego ścierania można przepisać protezy overdenture, aby zapobiec dalszemu ścieraniu się pozostałych zębów i zachować wysokość zgryzu.
Zarządzanie DI związane z OI
Ostatnio wprowadzono bisfosfoniany do leczenia kilku schorzeń kości, w tym wady wrodzonej osteogenezy.
Rozpoznanym ryzykiem związanym z tym lekiem w leczeniu stomatologicznym jest związana z bisfosfonianami martwica kości szczęki (BRONJ). Wystąpienie tego ryzyka wiąże się z zabiegami chirurgii stomatologicznej, takimi jak ekstrakcje.
Dlatego lekarze dentyści powinni zachować ostrożność podczas przeprowadzania jakichkolwiek zabiegów stomatologicznych u pacjentów z DI typu 2, którzy mogą być leczeni bisfosfonianami.
Zobacz też
Bibliografia
Ten artykuł zawiera tekst z domeny publicznej z Narodowej Biblioteki Medycznej Stanów Zjednoczonych
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |