Padaczka u dzieci - Epilepsy in children
Padaczka jest najczęstszą chorobą mózgu u dzieci w Stanach Zjednoczonych. Prawie 3 miliony osób zdiagnozowano tę chorobę, a 450 000 z nich ma mniej niż 17 lat. Na szczęście dwie trzecie populacji dziecięcej przezwycięży skutki uboczne, w szczególności drgawki, poprzez leczenie w okresie dojrzewania. Padaczka dotyka wszystkich grup wiekowych. Ale w przypadku dzieci istnieje wiele problemów, które mogą mieć wpływ na dzieciństwo.
Napady drgawkowe definiuje się jako "przejściowe występowanie oznak i objawów z powodu nieprawidłowej, nadmiernej lub synchronicznej aktywności neuronalnej w mózgu charakteryzującej się nagłą i mimowolną aktywnością mięśni szkieletowych". Lekarz najczęściej diagnozuje u dziecka epilepsję, znaną również jako zespół napadów padaczkowych, jeśli dziecko ma jeden lub więcej napadów padaczkowych, jeśli lekarz uważa, że może mieć inny i jeśli jego napady nie są spowodowane inną chorobą.
Część epilepsji kończy się po dzieciństwie. Niektóre formy padaczki są związane tylko z warunkami dzieciństwa, które ustają, gdy dziecko dorośnie. Około 70% dzieci cierpiących na padaczkę w dzieciństwie ostatecznie z niej wyrasta. Istnieją również napady drgawkowe, takie jak drgawki gorączkowe , które występują jednorazowo w dzieciństwie i nie powodują trwałej epilepsji.
Padaczka dziecięca może powodować zmiany w rozwoju mózgu. Z tego powodu padaczka u dzieci znacznie różni się od padaczki u dorosłych i w większości przypadków należy je traktować inaczej.
Prezentacja
Diagnoza
W 2014 roku grupa zadaniowa Międzynarodowej Ligi Przeciw Padaczce (ILAE) zaproponowała operacyjną (praktyczną) kliniczną definicję padaczki, jako choroby mózgu zdefiniowanej przez jeden z następujących stanów:
- Co najmniej dwa napady nieprowokowane (lub odruchowe) występujące w odstępie >24 godzin.
- Jeden napad nieprowokowany (lub odruchowy) i prawdopodobieństwo kolejnych napadów zbliżone do ogólnego ryzyka nawrotu (co najmniej 60%) po dwóch napadach nieprowokowanych, występujących w ciągu następnych 10 lat.
- Diagnoza zespołu padaczki.
Ważne jest, aby jak tylko u kogoś zdiagnozowano SE, natychmiast otrzymał leczenie, które zwykle wiąże się z zastosowaniem leków. Rozpoznanie padaczki i zaburzenia napadowego można ostatecznie uznać za rozwiązane, jeśli pacjent nie doświadczył napadu przez ponad 10 lat, a także nie przyjmował leków przeciwpadaczkowych od pięciu lat.
Najczęstszymi przyczynami SE u dzieci są gorączka i infekcje ośrodkowego układu nerwowego, czyli ośrodkowego układu nerwowego. Innymi przyczynami mogą być zaburzenia genetyczne i metaboliczne, nieprawidłowości ośrodkowego układu nerwowego, spożycie elementów toksycznych i hiponatremia.
Edukacja
Padaczka może wpływać na edukację dziecka, prowadząc w ten sposób do trudności w nauce i niższych ocen. Podczas gdy wiele dzieci jest w stanie funkcjonować w normalnym środowisku w klasie, wiele z nich kończy edukację specjalną .
Dziecko może być zmuszone do opuszczenia dużej części szkoły z powodu napadów padaczkowych. Napady mogą upośledzać zdolność dziecka do zapamiętywania materiałów do nauki.
Napady toniczno-kloniczne mogą mieć poważny wpływ na edukację ze względu na utratę pamięci, jaką powodują, a także czas potrzebny na regenerację po napadach, co powoduje, że traci się czas w szkole.
Napady nieświadomości mogą mieć bardzo negatywny wpływ na edukację dziecka. Ponieważ są one mniej oczywiste niż napady toniczno-kloniczne, mogą wystąpić wiele razy w ciągu jednego dnia, co skutkuje upośledzeniem zdolności uczenia się dziecka i niskim stopniem zaawansowania. Często te deficyty edukacyjne prowadzą do badania schorzeń neurologicznych i prowadzą do rozpoznania tego podtypu napadów. Podczas zajęć dzieci mogą wydawać się „strefowane” lub śnić na jawie, podczas gdy w rzeczywistości doświadczają niekontrolowanych nieobecnych napadów. Po rozpoczęciu leczenia dzieci te często wykazują lepszą uwagę i poprawiają się ich oceny.
Gdy napady są kontrolowane przez leki, wiele leków przeciwdrgawkowych ma skutki uboczne, które obejmują senność , co wpływa również na edukację dziecka.
Wskaźnik ukończenia szkoły średniej został zgłoszony na poziomie 64%, w porównaniu z ogólną średnią krajową wynoszącą 82%.
Społeczny
Dziecku bardzo trudno jest zmagać się z ograniczeniami padaczki. Nie mogą żyć tak samo beztroskim życiem, jak patrzą na życie swoich przyjaciół, ale to nie znaczy, że ich jakość życia jest gorsza. Rozpoznanie SE nie jest diagnozą śmiertelną ani kończącą życie, zwłaszcza dla dziecka. Dziecko z epilepsją musi przez cały czas bardziej uważać na otoczenie, a także być w kontakcie z własnym samopoczuciem fizycznym. Na przeszkodzie może stać społeczne piętno padaczki, ponieważ dziecko jest bardziej podatne na zastraszanie . Ale gdy dziecko nauczy się radzić sobie z diagnozą, może to stać się dla niego bardziej konwencjonalnie normalnym życiem.
Wiele dzieci z padaczką jest nadmiernie opiekuńczych ze strony rodziców, którzy nakładają na nie ograniczenia w imię bezpieczeństwa, wymagając większego nadzoru dorosłych niż inne dzieci i nie pozwalając im uczestniczyć w pewnych czynnościach normalnych dla tej grupy wiekowej, takich jak sport. Jest przedmiotem debaty, czy dziecko z kontrolowanymi napadami wymaga dodatkowej ochrony lub ograniczeń, czy też korzyści przewyższają straty, jakie dziecko mogłoby ponieść.
Język
W przypadkach przewlekłej padaczki dziecięcej często wiąże się to z obniżoną sprawnością językową. Klasycznie rozumiane obszary językowe mózgu są Ośrodek Broki i Ośrodek Wernickego . W rzeczywistości język jest znacznie bardziej złożony i obejmuje kilka obszarów korowych poza tymi regionami.
Deficyty językowe mogą objawiać się szeroką gamą objawów, od dziwnych wzorców mowy po całkowitą afazję mowy. Niestety, nie ma znaczącej ilości danych, które analizują, w jaki sposób wzorce wyładowań padaczkowych spowodują wynikający z tego deficyt językowy. Niezaprzeczalnie istnieje korelacja między aktywnością epileptyczną a deficytem językowym, ale związane z tym mechanizmy nie zostały jeszcze wyjaśnione.
W rozwijającym się mózgu padaczka może powodować zmiany strukturalne obszarów językowych, co prowadzi do trudności rozwojowych. Z kolei dziecko może mieć problemy z nabyciem umiejętności komunikacyjnych w normalnym tempie. Opóźnienie to może u niektórych dzieci zostać rozwiązane przez mechanizmy kompensacyjne lub złagodzone przez leki i terapię, ale u niektórych dzieci z uporczywą padaczką opóźnienie to może utrzymywać się lub pogarszać wraz z wiekiem.
W przypadku padaczki skroniowej (TLE) badania wykazały, że istnieje strukturalny kompromis w włóknach związanych z pamięcią i mową, co stanowi pewne wyjaśnienie zaburzeń u pacjentów z padaczką.
Umiejętności językowe w przypadkach padaczki dziecięcej są oceniane za pomocą mapowania językowego przez elektryczną stymulację korową (ECS), elektrokortykografii ( ECoG ), fMRI , testów Wada i magnetoencefalografii (MEG).
Wykazano, że fMRI oferuje obiecującą strategię definiowania wzorców aktywacji języka, a także wzorców lateryzacji.
Ważne jest, aby przed resekcją chirurgiczną zidentyfikować regiony językowe zaangażowane w epilepsję, zwłaszcza padaczkę skroniową, w celu zmniejszenia ryzyka pooperacyjnych deficytów językowych. Obecnie mapowanie ECS jest standardem postępowania w lokalizacji obszarów związanych z ogniskowym początkiem napadów i planowaniem przedoperacyjnym.
U wielu pacjentów z padaczką u dzieci i dorosłych rozwija się nietypowa lateralizacja języka spowodowana reorganizacją połączeń w mózgu chorego na padaczkę. Udokumentowano przypadki międzypółkulowej i wewnątrzpółkulowej reorganizacji obszarów językowych. W zakresie, w jakim zachodzi reorganizacja, może być zaangażowanych kilka czynników.
„Tabela 1: Zmienne związane z reorganizacją międzypółkulową i wewnątrzpółkulową znalezione w badaniach fMRI i ECS”.
| Zmienny | Wpływ na organizację językową | Międzypółkulowe/wewnątrzkulowe/oba |
|---|---|---|
| Wczesny wiek wystąpienia napadów | tak | Obie |
| Lewostronne ognisko napadowe | tak | Obie |
| Leworęczność | tak | Obie |
| Dysplazja korowa (vs dyskretne guzy) | tak | Wewnątrzpółkulowe |
| Niższe wyniki IQ | tak | Wewnątrzpółkulowe |
| Płeć | Nie | |
| Wiek w momencie mapowania | Nie | |
| Leczenie lekami przeciwpadaczkowymi | Nie | |
| Lokalizacja strefy ictalowej | Nie | |
| Czas trwania padaczki | Nie | |
| Częstotliwość napadów | Nie | |
| Wzory propagacji napadów | Nie |
Wpływ padaczki na język może zależeć od lokalizacji aktywności padaczkopodobnej, nasilenia i czasu trwania wyładowań elektrycznych, wieku zachorowania, metody leczenia i obszaru resekcji chirurgicznej.
W niektórych przypadkach zaburzenia językowe mogą być pierwszym wskaźnikiem aktywności padaczkowej w mózgu dzieci. Badanie przeprowadzone na Uniwersytecie w Göteborgu wykazało, że zaburzenia językowe występowały częściej u dzieci z padaczkową aktywnością mózgu niż u dzieci bez. Następnie zbadali, czy aktywność epileptyczna była przyczyną deficytu językowego, czy też były zaangażowane inne czynniki. Odkryli największe zaburzenia językowe u dzieci z niewypałami w lewej części mózgu, która kontroluje zdolności językowe. Prawdopodobnie wskazuje to, że aktywność padaczkowa prowadzi do trudności językowych i sugeruje, że u dzieci z zaburzeniami językowymi o nieznanej etiologii należy rozważyć badania pod kątem padaczki.
Powoduje
Przyczyny padaczki w dzieciństwie są różne. W około ⅔ przypadków jest to nieznane.
- Nieznane 67,6%
- Wrodzony 20%
- Trauma 4,7%
- Infekcja 4%
- Skok 1,5%
- Guz 1,5%
- Zwyrodnieniowy 0,7%
Leczenie
Większość dzieci, u których rozwija się epilepsja, jest leczona konwencjonalnie lekami przeciwdrgawkowymi . W około 70% przypadków padaczki dziecięcej leki mogą całkowicie kontrolować napady. Niestety, leki mają obszerną listę skutków ubocznych, od łagodnego dyskomfortu po poważne zaburzenia funkcji poznawczych. Zwykle niekorzystne efekty poznawcze ustępują po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leku.
Leczenie dziecka nie zawsze jest łatwe. Wiele tabletek jest przeznaczonych tylko do połknięcia, co może być trudne dla dziecka. W przypadku niektórych leków istnieją wersje do żucia .
Ketogeniczna dieta jest stosowany w leczeniu dzieci, które nie odpowiedziały powodzeniem do innych zabiegów. Ta dieta ma niską zawartość węglowodanów , odpowiednią zawartość białka i wysoką zawartość tłuszczu . Okazał się skuteczny w dwóch trzecich przypadków padaczki.
W niektórych przypadkach ciężką epilepsję leczy się hemisferektomią , drastycznym zabiegiem chirurgicznym, w którym usuwa się część lub wszystkie półkule mózgu.