Wodogłowie - Hydrocephalus

Wodogłowie
Inne nazwy Woda w mózgu
Wodogłowie (przycięte).jpg
Wodogłowie widoczne na tomografii komputerowej mózgu. Czarne obszary w środku mózgu ( komory boczne ) są nienormalnie duże i wypełnione płynem.
Wymowa
Specjalność Neurochirurgia
Objawy Niemowlęta : szybki wzrost głowy, wymioty , senność, drgawki
Osoby starsze : Bóle głowy , podwójne widzenie , słaba równowaga, nietrzymanie moczu , zmiany osobowości, upośledzenie umysłowe
Powoduje Wady cewy nerwowej , zapalenie opon mózgowych , guzy mózgu , urazowe uszkodzenie mózgu , krwawienie do mózgu podczas porodu , krwotok dokomorowy
Metoda diagnostyczna Na podstawie objawów i obrazowania medycznego
Leczenie Chirurgia
Rokowanie Zmienne, często normalne życie
Częstotliwość 1,5 na 90 000 (dzieci)

Wodogłowie to stan, w którym w mózgu występuje nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) . To zazwyczaj powoduje zwiększone ciśnienie wewnątrz czaszki . Starsi ludzie mogą mieć bóle głowy , podwójne widzenie , słabą równowagę, nietrzymanie moczu , zmiany osobowości lub upośledzenie umysłowe . U niemowląt może to być postrzegane jako szybki wzrost wielkości głowy. Inne objawy mogą obejmować wymioty , senność, drgawki i skierowanie oczu w dół .

Wodogłowie może wystąpić z powodu wad wrodzonych lub zostać nabyte w późniejszym życiu. Towarzyszące wady wrodzone obejmują wady cewy nerwowej oraz takie, które powodują zwężenie wodociągu . Inne przyczyny to zapalenie opon mózgowych , guzy mózgu , urazowe uszkodzenie mózgu , krwotok dokomorowy i krwotok podpajęczynówkowy . Cztery typy wodogłowia to komunikujące się, niekomunikujące się, ex próżnia i normalne ciśnienie . Diagnozę stawia się zazwyczaj na podstawie badania fizykalnego i obrazowania medycznego .

Wodogłowie jest zwykle leczone przez chirurgiczne umieszczenie systemu zastawkowego . U niektórych osób istnieje możliwość wykonania procedury zwanej trzecią komorą . Powikłania związane z przetokami mogą obejmować nadmierny drenaż, niedostateczny drenaż, awarię mechaniczną, infekcję lub niedrożność. Może to wymagać wymiany. Wyniki są zmienne, ale wiele osób z zastawką prowadzi normalne życie. Bez leczenia może nastąpić śmierć lub trwałe kalectwo.

Około jednego do dwóch na 1000 noworodków ma wodogłowie. Stawki w krajach rozwijających się mogą być wyższe. Szacuje się, że wodogłowie normotensyjne dotyka około 5 na 100 000 osób, przy czym wskaźniki te wzrastają wraz z wiekiem. Opis wodogłowia przez Hipokratesa sięga ponad 2000 lat. Słowo wodogłowie pochodzi z greckiego ὕδωρ , hydōr , co oznacza "woda" i κεφαλή , kephalē , co oznacza "głowa".

Symptomy i objawy

Ilustracja przedstawiająca różne skutki wodogłowia na mózg i czaszkę

Obraz kliniczny wodogłowia zmienia się wraz z przebiegiem przewlekłym . Ostre poszerzenie układu komorowego częściej objawia się nieswoistymi oznakami i objawami zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego (ICP). W przeciwieństwie do tego, przewlekłe rozszerzenie (szczególnie w populacji osób starszych) może mieć bardziej podstępny początek, na przykład z triadą Hakima (triadą Adamsa).

Objawy zwiększonego ICP mogą obejmować bóle głowy , wymioty , nudności , obrzęk tarczy nerwu wzrokowego , senność lub śpiączkę . Wraz ze wzrostem poziomu płynu mózgowo-rdzeniowego zdarzały się przypadki utraty słuchu z powodu wywierania nacisku na drogi słuchowe lub zakłócania komunikacji płynu ucha wewnętrznego. Podwyższony ICP o różnej etiologii powiązano z odbiorczym ubytkiem słuchu (SNHL). Przejściowe SNHL odnotowano po utracie płynu mózgowo-rdzeniowego podczas operacji zastawki. Ubytek słuchu jest rzadkim, ale dobrze znanym następstwem zabiegów powodujących utratę płynu mózgowo-rdzeniowego. Podwyższony ICP może skutkować przepukliną uncal lub migdałkami , co prowadzi do zagrażającego życiu ucisku pnia mózgu .

Triada Hakima o niestabilności chodu , nietrzymaniu moczu i demencji jest stosunkowo typową manifestacją odrębnej jednostki – wodogłowia normalnego ciśnienia. Mogą również wystąpić ogniskowe deficyty neurologiczne , takie jak porażenie nerwu odwodzącego i porażenie pionowego spojrzenia ( zespół Parinauda spowodowany uciskiem płytki czworogłowej , gdzie znajdują się ośrodki nerwowe koordynujące sprzężone pionowe ruchy gałek ocznych ). Objawy zależą od przyczyny blokady, wieku osoby i tego, jak bardzo tkanka mózgowa została uszkodzona przez obrzęk.

U niemowląt z wodogłowiem CSF gromadzi się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN), powodując wybrzuszenie ciemiączka (miękki punkt), a głowa jest większa niż oczekiwano. Wczesne objawy mogą również obejmować:

  • Oczy, które wydają się patrzeć w dół
  • Drażliwość
  • Napady padaczkowe
  • Szwy rozdzielone
  • Senność
  • Wymioty

Objawy, które mogą wystąpić u starszych dzieci, mogą obejmować:

  • Krótki, przenikliwy, wysoki płacz
  • Zmiany osobowości, pamięci lub zdolności rozumowania lub myślenia
  • Zmiany w wyglądzie twarzy i rozstawie oczu (dysproporcje twarzoczaszki)
  • Skrzyżowane oczy lub niekontrolowane ruchy oczu
  • Trudności w karmieniu
  • Nadmierna senność
  • Bóle głowy
  • Drażliwość, słaba kontrola temperamentu
  • Utrata kontroli nad pęcherzem ( nietrzymanie moczu )
  • Utrata koordynacji i kłopoty z chodzeniem
  • Spastyczność mięśni ( skurcz )
  • Powolny wzrost (dziecko 0-5 lat)
  • Opóźnione kamienie milowe
  • Brak prawidłowego rozwoju
  • Powolny lub ograniczony ruch
  • Wymioty

Ponieważ wodogłowie może uszkodzić mózg, może to mieć negatywny wpływ na myślenie i zachowanie. Trudności w uczeniu się , w tym utrata pamięci krótkotrwałej , są powszechne wśród osób z wodogłowiem, które mają tendencję do osiągania lepszych wyników w zakresie IQ werbalnego niż IQ wydajności, co, jak się uważa, odzwierciedla rozkład uszkodzeń nerwów w mózgu. Wodogłowie obecne od urodzenia może powodować długotrwałe komplikacje związane z mową i językiem. Dzieci mogą mieć problemy, takie jak zaburzenia uczenia się niewerbalnego, trudności w zrozumieniu złożonych i abstrakcyjnych pojęć, trudności w odzyskiwaniu przechowywanych informacji oraz zaburzenia przestrzenne/percepcyjne. Dzieci z wodogłowiem często mają trudności ze zrozumieniem pojęć w rozmowie i mają tendencję do używania słów, które znają lub słyszały. Jednak nasilenie wodogłowia może się znacznie różnić między osobami, a niektóre mają średnią lub ponadprzeciętną inteligencję. Ktoś z wodogłowiem może mieć problemy z koordynacją i wzrokiem lub niezdarność. Mogą osiągnąć dojrzałość płciową wcześniej niż przeciętne dziecko (nazywa się to dojrzewaniem przedwczesnym ). Około jedna czwarta rozwija się w epilepsję .

Przyczyna

Wrodzony

Roczna dziewczynka z wodogłowiem z „oczkami o zachodzie słońca”, przed operacją zastawki

Wrodzone wodogłowie występuje u niemowlęcia przed urodzeniem, co oznacza, że ​​płód rozwinął wodogłowie w macicy podczas rozwoju płodowego . Najczęstszą przyczyną wrodzonego wodogłowia jest zwężenie wodogłowia, które występuje, gdy wąskie przejście między trzecią a czwartą komorą w mózgu jest zablokowane lub zbyt wąskie, aby umożliwić odpływ wystarczającej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn gromadzi się w górnych komorach, powodując wodogłowie.

Inne przyczyny wrodzonego wodogłowia obejmują wady cewy nerwowej, torbiele pajęczynówki , zespół Dandy-Walkera i wady rozwojowe Arnolda-Chiariego . Te kości czaszkowe bezpiecznik przed końcem trzeciego roku życia. Aby doszło do powiększenia głowy, wodogłowie musi wystąpić wcześniej. Przyczyny są zwykle genetyczne, ale mogą być również nabyte i zwykle występują w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia, w tym krwotoki wewnątrzkomorowe u wcześniaków , infekcje, malformacja Arnolda-Chiari typu II, zarośnięcie i zwężenie wodociągu oraz wada Dandy-Walkera .

U noworodków i małych dzieci z wodogłowiem obwód głowy jest szybko powiększany i wkrótce przekracza 97 percentyl. Ponieważ kości czaszki nie są jeszcze mocno połączone, wybrzuszone, mocne przednie i tylne ciemiączki mogą być obecne nawet wtedy, gdy osoba znajduje się w pozycji wyprostowanej.

Niemowlę przejawia nerwowość, złe odżywianie i częste wymioty. W miarę postępu wodogłowia pojawia się odrętwienie , a niemowlęta wykazują brak zainteresowania swoim otoczeniem. Później ich górne powieki zostają cofnięte, a oczy skierowane w dół („oczy o zachodzie słońca”) (z powodu ucisku wodogłowia na nakrywkę śródmózgowia i paraliżu spojrzenia w górę). Ruchy stają się słabe, a ramiona mogą drżeć . Papilledema jest nieobecna, ale widzenie może być zmniejszone. Głowa staje się tak powiększona, że ​​w końcu mogą zostać przykute do łóżka.

O 80-90% płodów lub noworodków z rozszczep kręgosłupa -often związanych z oponową lub przepukliną oponowo-rdzeniową -develop wodogłowie.

Nabyty

Ten stan jest nabyty w wyniku infekcji OUN , zapalenia opon mózgowych , guzów mózgu , urazu głowy , toksoplazmozy lub krwotoku śródczaszkowego (podpajęczynówkowego lub śródmiąższowego) i jest zwykle bolesny.

Rodzaj

Przyczyna wodogłowia nie jest do końca znana i prawdopodobnie jest wieloczynnikowa. Może to być spowodowane upośledzeniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, reabsorpcją lub nadmierną produkcją płynu mózgowo-rdzeniowego.

Wodogłowie można podzielić na komunikujące się i niekomunikujące (obturacyjne). Obie formy mogą być wrodzone lub nabyte.

Przyległy

Wodogłowie komunikujące, znane również jako wodogłowie nieobturacyjne, jest spowodowane upośledzoną reabsorpcją płynu mózgowo-rdzeniowego przy braku jakiejkolwiek przeszkody w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego między komorami a przestrzenią podpajęczynówkową. Może to być spowodowane upośledzeniem czynnościowym ziarniny pajęczynówki (zwanej również ziarninowaniem pajęczynówki lub ziarninowaniem Pacchioni ), które znajduje się wzdłuż zatoki strzałkowej górnej i jest miejscem reabsorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego z powrotem do układu żylnego. Różne stany neurologiczne mogą powodować wodogłowie komunikujące się, w tym krwotok podpajęczynówkowy/dokomorowy, zapalenie opon mózgowych i wrodzony brak kosmków pajęczynówki. Zbliznowacenie i zwłóknienie przestrzeni podpajęczynówkowej po zdarzeniach zakaźnych, zapalnych lub krwotocznych może również zapobiegać reabsorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując rozlane poszerzenie komór.

Brak komunikacji

Wodogłowie niekomunikujące się lub wodogłowie obturacyjne jest spowodowane niedrożnością przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Inne

Wodogłowie ex vacuo z otępienia naczyniowego, jak widać na MRI
  • Wodogłowie normotensyjne (NPH) jest szczególną postacią przewlekłego wodogłowia łącznego, charakteryzującego się powiększonymi komorami mózgowymi, z jedynie okresowo podwyższonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Charakterystyczną triadą objawów są; demencja, chód apraksyjny i nietrzymanie moczu. Rozpoznanie NPH można postawić tylko za pomocą ciągłych zapisów ciśnienia śródkomorowego (przez 24 godziny lub nawet dłużej), ponieważ najczęściej natychmiastowe pomiary dają prawidłowe wartości ciśnienia. Pomocne mogą być również dynamiczne badania zgodności. Rolę w patogenezie może odgrywać zmieniona podatność ( elastyczność ) ścian komór, a także zwiększona lepkość płynu mózgowo-rdzeniowego.
  • Wodogłowie ex vacuum odnosi się również do powiększenia komór mózgowych i przestrzeni podpajęczynówkowych i jest zwykle spowodowane atrofią mózgu (jak to ma miejsce w demencjach ), pourazowymi uszkodzeniami mózgu , a nawet niektórymi zaburzeniami psychicznymi, takimi jak schizofrenia . W przeciwieństwie do wodogłowia, jest to kompensacyjne powiększenie przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego w odpowiedzi na utratę miąższu mózgu ; nie jest to wynikiem zwiększonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Mechanizm

Spontaniczny krwotok śródmózgowy i dokomorowy z wodogłowiem uwidoczniony w tomografii komputerowej
Odlew 3D komór bocznych w wodogłowiu

Wodogłowie jest zwykle spowodowane zablokowaniem odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach lub w przestrzeni podpajęczynówkowej nad mózgiem. U osoby bez wodogłowia płyn mózgowo-rdzeniowy stale krąży w mózgu, jego komorach i rdzeniu kręgowym i jest stale odprowadzany do układu krążenia. Alternatywnie stan może wynikać z nadprodukcji płynu mózgowo-rdzeniowego, wrodzonej wady rozwojowej blokującej prawidłowy odpływ płynu lub powikłań urazów głowy lub infekcji.

Ucisk mózgu przez gromadzący się płyn może w końcu wywołać objawy neurologiczne, takie jak drgawki , niepełnosprawność intelektualna i napady padaczkowe . Objawy te pojawiają się wcześniej u dorosłych, których czaszki nie są już w stanie rozszerzać się, aby pomieścić rosnącą objętość płynów w ich wnętrzu. Płody, niemowlęta i małe dzieci z wodogłowiem zazwyczaj mają nienormalnie dużą głowę, z wyjątkiem twarzy, ponieważ ciśnienie płynu powoduje, że poszczególne kości czaszki – które jeszcze się nie zrosły – wybrzuszają się na zewnątrz w miejscach ich połączenia . Innym objawem medycznym u niemowląt jest charakterystyczne nieruchome spojrzenie w dół z białkami oczu widocznymi nad tęczówką, tak jakby niemowlę próbowało zbadać własne dolne powieki.

Podwyższony ICP może powodować ucisk mózgu, co prowadzi do uszkodzenia mózgu i innych powikłań. Często pomijanym powikłaniem jest możliwość utraty słuchu z powodu ICP. Mechanizm ICP na utratę słuchu zakłada, że ​​przenoszenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego do iz przestrzeni okołolimfatycznej przez drożny akwedukt ślimakowy. Akwedukt ślimakowy łączy przestrzeń okołolimfatyczną ucha wewnętrznego z przestrzenią podpajęczynówkową tylnego dołu czaszki. Utrata ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego może wywołać utratę okołolimfatyczną lub obrzęk limfatyczny przypominający obraz kliniczny utraty słuchu związanego z chorobą Meniere'a w niskich częstotliwościach.

CSF może gromadzić się w komorach, stan ten nazywa się wodogłowiem wewnętrznym i może skutkować zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego trwa, nawet jeśli kanały, które normalnie pozwalają mu opuścić mózg, są zablokowane. W konsekwencji płyn gromadzi się wewnątrz mózgu, powodując ciśnienie, które rozszerza komory i uciska tkankę nerwową . Kompresja tkanki nerwowej zwykle powoduje nieodwracalne uszkodzenie mózgu . Jeśli kości czaszki nie są całkowicie skostniałe, gdy pojawia się wodogłowie, ucisk może również poważnie powiększyć głowę. Wodociąg mózgowy może być zablokowany w momencie narodzin lub może zostać zablokowany w późniejszym życiu z powodu guza rosnącego w pniu mózgu .

Zabiegi

Procedury

Dziecko wraca do zdrowia po operacji zastawki

Leczenie wodogłowia jest chirurgiczne, dzięki czemu nadmiar płynu odpływa. W krótkim okresie ulgę przynosi drenaż komór zewnętrznych (EVD), znany również jako drenaż pozakomorowy lub ventriculostomia. Na dłuższą metę niektórzy ludzie będą potrzebować różnego rodzaju przetoki mózgowej . Polega na umieszczeniu cewnika komorowego (rurki wykonanej z silastyku ) w komorach mózgowych w celu ominięcia niedrożności przepływu/nieprawidłowego funkcjonowania ziarniny pajęczynówki i odprowadzenia nadmiaru płynu do innych jam ciała, skąd może zostać wchłonięty. Większość przecieków odprowadza płyn do jamy otrzewnej ( przeciek komorowo- otrzewnowy ), ale alternatywne miejsca obejmują prawy przedsionek ( przeciek komorowo-przedsionkowy ), jamę opłucnową ( przeciek komorowo- opłucnowy ) i pęcherzyk żółciowy . System zastawkowy można również umieścić w przestrzeni lędźwiowej kręgosłupa i skierować płyn mózgowo-rdzeniowy do jamy otrzewnej ( przetoka lędźwiowo-otrzewnowa ). Alternatywnym sposobem leczenia obturacyjnego wodogłowia u wybranych osób jest endoskopowa trzecia komora (ETV), w której chirurgicznie utworzony otwór w dnie trzeciej komory umożliwia przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego bezpośrednio do cystern podstawnych , a tym samym skrócenie wszelkich niedrożności, jak w przypadku zwężenia wodociągu . Może to być odpowiednie lub nie w zależności od indywidualnej anatomii. U niemowląt ETV czasami łączy się z przyżeganiem splotu naczyniówkowego, co zmniejsza ilość płynu mózgowo-rdzeniowego wytwarzanego przez mózg. Technika, znana jako ETV/CPC, została zapoczątkowana w Ugandzie przez neurochirurga Benjamina Warfa i jest obecnie stosowana w kilku amerykańskich szpitalach. Wodogłowie można z powodzeniem leczyć umieszczając rurkę drenażową (przetokę) między komorami mózgu a jamą brzuszną. Istnieje jednak pewne ryzyko wprowadzenia infekcji do mózgu przez te zastawki, a zastawki muszą być wymieniane w miarę wzrostu osoby.

Wodogłowie zewnętrzne

Wodogłowie zewnętrzne to stan zwykle obserwowany u niemowląt, który obejmuje powiększone przestrzenie płynowe lub przestrzenie podpajęczynówkowe na zewnątrz mózgu. Jest to na ogół łagodny stan, który ustępuje samoistnie w wieku dwóch lat i dlatego zwykle nie wymaga wstawienia zastawki. Badania obrazowe i dobra historia medyczna mogą pomóc w odróżnieniu zewnętrznego wodogłowia od krwotoków podtwardówkowych lub objawowych, przewlekłych, pozaosiowych zbiorników płynowych, którym towarzyszą wymioty, bóle głowy i drgawki.

Powikłania zastawki

Przykłady możliwych powikłań obejmują nieprawidłowe działanie zastawki, niewydolność zastawki i infekcję zastawki, wraz z zakażeniem zastawki po operacji (najczęstszą przyczyną niepowodzenia zastawki jest zakażenie zastawki). Chociaż bocznik ogólnie działa dobrze, może przestać działać, jeśli się rozłączy, zostanie zablokowany (zatkany) lub zainfekowany, albo przerośnie. Jeśli tak się stanie, płyn mózgowo-rdzeniowy zaczyna się ponownie gromadzić i pojawia się szereg objawów fizycznych (bóle głowy, nudności, wymioty, światłowstręt /wrażliwość na światło), niektóre bardzo poważne, takie jak drgawki . Wskaźnik niepowodzenia zastawki jest również stosunkowo wysoki (z 40 000 operacji wykonywanych rocznie w celu leczenia wodogłowia, tylko 30% to pierwsza operacja danej osoby), a ludzie często mają wielokrotne rewizje zastawki w ciągu swojego życia.

Innym powikłaniem może wystąpić, gdy CSF wyczerpuje się szybciej niż jest ona produkowana przez naczyniówki splotu , powodując objawy apatii, silne bóle głowy, rozdrażnienie, nadwrażliwość na światło, słuchowej przeczulica (czułość dźwięku), straty, nudności, wymioty, słuchu zawroty głowy , zawroty głowy , migreny , drgawki, zmiana osobowości, osłabienie rąk lub nóg, zez i podwójne widzenie pojawiające się, gdy osoba jest w pozycji pionowej. Jeśli osoba się położy, objawy zwykle szybko znikają. CT scan mogą lub nie mogą wykazywać żadnych zmian w wielkości komory, szczególnie jeśli osoba ma historię szczelinowymi komór. Trudności w diagnozowaniu nadmiernego drenażu mogą sprawić, że leczenie tego powikłania będzie szczególnie frustrujące dla ludzi i ich rodzin. Oporność na tradycyjną farmakologiczną terapię przeciwbólową może również być oznaką przedrenowania lub niepowodzenia zastawki.

Po założeniu przecieku komorowo-otrzewnowego zdarzały się przypadki pogorszenia słuchu pooperacyjnego. Przypuszcza się, że akwedukt ślimakowy odpowiada za obniżenie progów słyszenia. Jako prawdopodobny kanał, przez który może być przenoszone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, uznano akwedukt ślimakowy. W związku z tym obniżone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować spadek ciśnienia okołolimfatycznego i spowodować wtórne obrzęki endolimfatyczne. Oprócz zwiększonego ubytku słuchu, stwierdzono również ustąpienie ubytku słuchu po założeniu przecieku komorowo-otrzewnowego, gdzie następuje zwolnienie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego na drogi słuchowe.

Diagnoza nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego jest złożona i wymaga specjalistycznej wiedzy. Rozpoznanie konkretnego powikłania zwykle zależy od tego, kiedy pojawią się objawy, to znaczy, czy objawy występują, gdy osoba jest wyprostowana, czy w pozycji leżącej, z głową mniej więcej na tym samym poziomie co stopy.

Wykazano, że znormalizowane protokoły zakładania przetoki mózgowej zmniejszają infekcje przetoki. Istnieją wstępne dowody na to, że zapobiegawcze antybiotyki mogą zmniejszać ryzyko infekcji przetoki.

Historia

Czaszka dziecka z wodogłowiem (1800)

Odniesienia do czaszek z wodogłowiem można znaleźć w starożytnej egipskiej literaturze medycznej od 2500 lat p.n.e. do 500 r. n.e. Wodogłowie został dokładniej opisany przez starożytnego greckiego lekarza Hipokratesa w IV wieku pne, podczas gdy dokładniejszy opis podał później rzymski lekarz Galen w II wieku naszej ery.

Pierwszy kliniczny opis zabiegu operacyjnego na wodogłowie pojawia się w Al-Tasrif (1000 rne) przez arabskiego chirurga Abulcasisa , który jasno opisał odprowadzanie powierzchownego płynu śródczaszkowego u dzieci z wodogłowiem. Opisał to w swoim rozdziale o chorobie neurochirurgicznej , opisując wodogłowie dziecięce jako spowodowane uciskiem mechanicznym. On napisał:

Czaszka noworodka jest często wypełniona płynem, albo dlatego, że opiekunka nadmiernie go skompresowała, albo z innych, nieznanych powodów. Następnie objętość czaszki zwiększa się codziennie, tak że kości czaszki nie zamykają się. W takim przypadku musimy otworzyć środek czaszki w trzech miejscach, aby płyn wypłynął, następnie zamknąć ranę i zacisnąć czaszkę bandażem.

Zachowane zwłoki noworodka z powiększoną głową
Historyczny okaz niemowlęcia z ciężkim wodogłowiem, prawdopodobnie nieleczony

W 1881 roku, kilka lat po przełomowych badaniach Retziusa i Keya, Carl Wernicke był pionierem w sterylnej punkcji komory i zewnętrznym drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego w leczeniu wodogłowia. Pozostał nieuleczalnym stanem aż do XX wieku, kiedy opracowano przetokę mózgową i inne metody leczenia neurochirurgicznego.

Jest to mniej znany stan chorobowy; stosunkowo niewiele badań ma na celu poprawę leczenia i nadal nie znaleziono lekarstwa. W krajach rozwijających się choroba często nie jest leczona po urodzeniu. Stan przed urodzeniem jest trudny do zdiagnozowania, a dostęp do leczenia jest ograniczony. Jednakże, gdy obrzęk głowy jest widoczny, dzieci są zabierane na leczenie dużymi kosztami. Do tego czasu tkanka mózgowa jest nierozwinięta, a neurochirurgia jest rzadka i trudna. Dzieci częściej żyją z nierozwiniętą tkanką mózgową i wynikającą z tego niepełnosprawnością intelektualną i ograniczeniami.

Społeczeństwo i kultura

Nazwa

Słowo wodogłowie pochodzi z greckiego ὕδωρ , hydōr oznaczającego „wodę” i κεφαλή , kephalē oznaczającego „głową”. Inne nazwy wodogłowia to „woda w mózgu”, nazwa historyczna i „syndrom dziecka wodnego”.

Kampania uświadamiająca

Wrzesień został uznany przez Kongres USA w H.Res. Narodowym Miesiącem Wiedzy o Wodogłowie w lipcu 2009 roku . 373 . Kampania na rzecz rozwiązania jest częściowo spowodowana działalnością rzeczniczą Fundacji Pediatric Hydrocephalus. Przed lipcem 2009 r. nie wyznaczono miesiąca świadomości tego stanu. Wiele organizacji zajmujących się wodogłowiem, takich jak Fundacja One Small Voice , promuje działania uświadamiające i fundraisingowe.

Wyjątkowy przypadek

Jednym z przypadków wodogłowia był mężczyzna, którego mózg skurczył się do cienkiej warstwy tkanki z powodu nagromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w czaszce. Jako dziecko mężczyzna miał przetokę, którą usunięto, gdy miał 14 lat. W lipcu 2007 roku, w wieku 44 lat, trafił do szpitala z powodu lekkiego osłabienia lewej nogi. Kiedy lekarze dowiedzieli się o historii medycznej mężczyzny, wykonali tomografię komputerową i rezonans magnetyczny i byli zdumieni widząc „ogromne powiększenie” komór bocznych czaszki. Dr Lionel Feuillet z Hôpital de la Timone w Marsylii powiedział: „Obrazy były najbardziej niezwykłe… mózg był praktycznie nieobecny”. Testy na inteligencję wykazały, że dana osoba miała IQ 75, co jest uważane za „graniczne funkcjonowanie intelektualne”, tuż powyżej tego, co zostałoby oficjalnie uznane za upośledzone umysłowo.

Osoba ta była żonatym ojcem dwójki dzieci i pracowała jako urzędnik państwowy, prowadząc przynajmniej pozornie normalne życie, pomimo powiększonych komór z zmniejszoną objętością tkanki mózgowej. „Do dziś zdumiewające jest to, jak mózg radzi sobie z czymś, co Twoim zdaniem nie powinno być zgodne z życiem” – skomentował dr Max Muenke, specjalista od wad mózgu u dzieci z National Human Genome Research Institute . „Jeśli coś dzieje się bardzo powoli przez dłuższy czas, może przez dziesięciolecia, różne części mózgu przejmują funkcje, które normalnie byłyby wykonywane przez część, która jest odsunięta na bok”.

Wybitne przypadki

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne