Drżenie zamiaru - Intention tremor

Drżenie zamiaru
Inne nazwy Drżenie móżdżku
Specjalność Neurologia Edytuj to na Wikidanych

Drżenie zamiarowe jest dyskine- zaburzeniem charakteryzującym się szerokim, grube i niskiej częstotliwości (poniżej 5 Hz), drżenie widoczna podczas zamierzonego wizualnie kierowanego przepływu (stąd nazwa drżenia intencją). Drżenie zamiarowe jest zwykle prostopadłe do kierunku ruchu. Kiedy doświadcza się drżenia intencji, często przestrzeliwuje się lub zaniża cel, stan znany jako dysmetria . Drżenie intencyjne jest wynikiem dysfunkcji móżdżku , szczególnie po tej samej stronie, co drżenie w strefie bocznej, która kontroluje ruchy kierowane wzrokowo. W zależności od umiejscowienia uszkodzenia móżdżku, drżenia te mogą być jednostronne lub obustronne.

Dotychczas odkryto różne przyczyny, w tym uszkodzenie lub degradację móżdżku z powodu chorób neurodegeneracyjnych , urazu , guza , udaru lub toksyczności. Obecnie nie ma ustalonego leczenia farmakologicznego; jednak pewien sukces został zaobserwowany przy użyciu terapii przeznaczonych do samoistnych drżeń .

Powoduje

Drżenia intencji są powszechne wśród osób ze stwardnieniem rozsianym (MS). Jednym z powszechnych objawów stwardnienia rozsianego jest ataksja , brak skoordynowanych ruchów mięśni spowodowany uszkodzeniami móżdżku charakterystycznymi dla stwardnienia rozsianego. Choroba często niszczy fizyczne i poznawcze funkcje jednostek.

Drżenie intencji może być pierwszą oznaką stwardnienia rozsianego, ponieważ utrata lub pogorszenie funkcji motorycznych i wrażliwości są często jednym z pierwszych objawów uszkodzeń móżdżku.

Drżenie intencji ma również wiele innych zarejestrowanych przyczyn. Należą do nich różne neurologicznych zaburzeń, takich jak udar mózgu , alkoholizm , wycofanie alkoholu , neuropatia obwodowa , choroba Wilsona , choroba Creutzfeldta-Jakoba , zespół Guillaina-Barrego oraz zespół łamliwego chromosomu X , jak i guzy mózgu , niski poziom cukru we krwi , tarczycy , przytarczyc , insulinoma , normalne starzenie się i urazowe uszkodzenie mózgu . Drżenie Holmesa, drżenie rubralne lub drżenie śródmózgowia, jest inną formą drżenia, która obejmuje między innymi drżenie intencji. Choroba ta atakuje proksymalne mięśnie głowy, ramion i szyi. Drżenia tej choroby występują przy częstotliwościach 2–4 Hz lub wyższych.

Wiadomo również , że drżenie intencyjne jest związane z infekcjami , takimi jak wirus Zachodniego Nilu , różyczka , H. influenza , wścieklizna i ospa wietrzna . Wykazano, że różne trucizny powodują drżenie intencji, w tym rtęć , bromek metylu i fosfinę . Ponadto witaminowe braki zostały połączone z zamiarem drżenie, zwłaszcza niedobór witaminy E . Wiadomo, że środki farmakologiczne, takie jak leki przeciwarytmiczne, przeciwpadaczkowe , benzodiazepina , cyklosporyna , lit , neuroleptyki i stymulanty powodują drżenie zamiarowe. Wykazano, że niektóre zwykłe czynności, w tym spożywanie zbyt dużej ilości kofeiny , papierosów i alkoholu , wraz ze stresem, lękiem, strachem, gniewem i zmęczeniem, powodują drżenie intencji poprzez negatywny wpływ na móżdżek, pień mózgu lub wzgórze, jak omówiono w mechanizmach.

Mechanizm

Móżdżek
Móżdżek jest podświetlony na fioletowo

Drżenie intencji spowodowane normalnymi, codziennymi czynnościami, takimi jak stres, niepokój, strach, gniew, kofeina i zmęczenie, nie wydaje się wynikać z uszkodzenia jakiejkolwiek części mózgu. Wstrząsy te zamiast tego wydają się być chwilowym pogorszeniem małego drżenia, które jest obecne w każdym człowieku. Wstrząsy te na ogół ustępują z czasem.

Bardziej uporczywe drżenie intencji jest często spowodowane uszkodzeniem niektórych obszarów mózgu. Najczęstszą przyczyną drżenia intencyjnego jest uszkodzenie i/lub zwyrodnienie móżdżku . Móżdżek jest częścią mózgu odpowiedzialną za koordynację ruchową, postawę i równowagę. Odpowiada za drobne ruchy motoryczne. Kiedy móżdżek jest uszkodzony, osoba może mieć trudności z wykonaniem delikatnego ruchu motorycznego, takiego jak próba dotknięcia palca palcem. Jednym z powszechnych sposobów uszkodzenia móżdżku jest rozwój uszkodzeń móżdżku . Najczęstszym miejscem uszkodzeń móżdżku, które prowadzą do drżenia intencyjnego, jest górna szypułka móżdżku , przez którą przechodzą wszystkie włókna przenoszące informacje do śródmózgowia, oraz jądro zębate , które jest również odpowiedzialne za połączenie móżdżku z resztą mózg. Nadużywanie alkoholu jest jedną z typowych przyczyn tego uszkodzenia móżdżku. Nadużywanie alkoholu powoduje degenerację przednich robaka móżdżku. Prowadzi to do niezdolności do przetwarzania drobnych ruchów motorycznych u osoby i rozwoju drżenia intencji. W stwardnieniu rozsianym uszkodzenie następuje z powodu demielinizacji i śmierci neuronów , co ponownie powoduje uszkodzenia móżdżku i niezdolność tych neuronów do przekazywania sygnałów. Z powodu tego ścisłego związku z uszkodzeniem móżdżku drżenie intencji jest często określane jako drżenie móżdżku.

Drżenie intencyjne może być również spowodowane uszkodzeniem pnia mózgu lub wzgórza . Obie te struktury biorą udział w przekazywaniu informacji między móżdżkiem a korą mózgową oraz między móżdżkiem a rdzeniem kręgowym , a następnie do neuronów ruchowych . Kiedy ulegną uszkodzeniu, układ przekaźnikowy między móżdżkiem a mięśniem, na który próbuje oddziaływać, jest uszkodzony, co powoduje rozwój drżenia.

Diagnoza

Robocza diagnoza jest dokonywana na podstawie badania neurologicznego i oceny. Części pełnego badania obejmują badanie fizykalne, MRI , historię pacjenta oraz badania elektrofizjologiczne i akcelerometryczne . Rozpoznanie drżenia wyłącznie intencjonalnego można postawić tylko wtedy, gdy drżenie ma niską częstotliwość (poniżej 5 Hz) i nie występuje drżenie spoczynkowe. Badania elektrofizjologiczne mogą być przydatne w określaniu częstotliwości drżenia, a badania akcelerometryczne do ilościowej oceny amplitudy drżenia. MRI służy do lokalizowania uszkodzeń i degradacji móżdżku, które mogą powodować drżenie intencyjne. Zmiany ogniskowe, takie jak nowotwory , guzy , krwotoki , demielinizacja lub inne uszkodzenia, mogą powodować dysfunkcję móżdżku i odpowiednio drżenie intencyjne.

Testy fizyczne to łatwy sposób na określenie nasilenia drżenia intencyjnego i upośledzenia aktywności fizycznej. Typowymi testami używanymi do oceny drżenia intencji są testy palec-nos i pięta-goleń. W teście palec-nos, lekarz dotyka swojego nosa palcem, jednocześnie monitorując nieprawidłowości w synchronizacji i kontroli ruchu. Osoba z drżeniem intencyjnym będzie miała szorstkie ruchy z boku na bok, które nasilają się, gdy palec zbliża się do nosa. Podobnie test od pięty do goleni ocenia drżenie intencji kończyn dolnych. W takim teście osoba leżąca w pozycji leżącej umieszcza jedną piętę na przeciwległym kolanie, a następnie jest instruowana, aby zsunąć piętę w dół goleni do kostki, monitorując jednocześnie grube i nieregularne ruchy z boku na bok, ponieważ pięta zbliża się do kostki. Ważnymi historycznymi elementami diagnozy drżenia intencji są:

  1. wiek na początku
  2. tryb początku (nagłe lub stopniowe)
  3. anatomicznie dotknięte miejsca
  4. tempo progresji
  5. czynniki zaostrzające i łagodzące
  6. nadużywanie alkoholu
  7. rodzinna historia drżenia
  8. aktualne lekarstwa

Powszechnie obserwowanymi objawami wtórnymidyzartria ( zaburzenie mowy charakteryzujące się słabą artykulacją i niewyraźną mową), oczopląs (szybkie mimowolne ruchy gałek ocznych, zwłaszcza przewracanie oczami), problemy z chodem (nieprawidłowość w chodzeniu ) oraz drżenie postawy -z ruchów szyi i tułowia). Drżenie postawy może również towarzyszyć drżeniem intencji.

Kierownictwo

Bardzo trudno jest leczyć drżenie intencji. Drżenie może zniknąć na chwilę po zastosowaniu leczenia, a następnie powrócić. Ta sytuacja jest traktowana inaczej. Po pierwsze, osoby zostaną zapytane, czy stosują którykolwiek z leków, o których wiadomo, że powodują drżenie. Jeśli tak, są proszeni o zaprzestanie przyjmowania leku, a następnie oceniane po pewnym czasie w celu ustalenia, czy lek był związany z wystąpieniem drżenia. Jeśli drżenie utrzymuje się, następujące leczenie może obejmować terapię lekową, zmiany stylu życia i bardziej inwazyjne formy leczenia, takie jak zabieg chirurgiczny i głęboka stymulacja mózgu we wzgórzu .

Wiadomo, że drżenie intencji jest bardzo trudne do leczenia za pomocą farmakoterapii i leków . Chociaż nie ma ustalonego leczenia farmakologicznego drżenia intencyjnego, stwierdzono, że kilka leków ma pozytywny wpływ na drżenie intencyjne i jest stosowanych w leczeniu przez wielu pracowników służby zdrowia. Izoniazyd , chlorowodorek buspironu , glutetymid , karbamazepina , klonazepam , topiramat , zofran , propranolol i prymidon wykazują umiarkowane wyniki w leczeniu drżenia zamiarowego i mogą być przepisywane leki. Izoniazyd hamuje γ-aminomasłowy kwasu - aminotransferazę , którego pierwszym etapem w enzymatycznego rozpadu GABA , zwiększając GABA, głównym hamującym neuroprzekaźnik w centralnym układzie nerwowym. Powoduje to zmniejszenie ataksji móżdżkowych . Innym neuroprzekaźnikiem będącym celem leków łagodzących drżenie intencji jest serotonina . Agonista chlorowodorku buspironu , który zmniejsza funkcję Serotonina jest w centralnym układzie nerwowym, jest postrzegane jako skutecznego leczenia drgawek intencji.

Fizjoterapia przyniosła wspaniałe rezultaty w zmniejszaniu drżenia, ale zwykle ich nie leczy. Techniki relaksacyjne, takie jak medytacja , joga , hipnoza i biofeedback , przyniosły pewne rezultaty w przypadku drżenia. Noszenie obciążników nadgarstków, które obciążają dłonie podczas wykonywania ruchów, maskując znaczną część drżenia, jest sprawdzonym domowym lekarstwem. To nie jest zabieg, ponieważ noszenie ciężarów nie ma trwałych efektów, gdy nie są one noszone. Jednak pomagają natychmiast poradzić sobie z drżeniem.

Bardziej radykalnym leczeniem, które stosuje się u osób, które nie reagują na farmakoterapię, fizjoterapię lub jakiekolwiek inne leczenie wymienione powyżej, z umiarkowanymi lub ciężkimi drżeniami intencyjnymi, jest interwencja chirurgiczna. Stwierdzono, że głęboka stymulacja mózgu i chirurgiczne uszkodzenie jąder wzgórza jest skutecznym, długotrwałym leczeniem drżenia intencyjnego.

Głęboka stymulacja mózgu leczy drżenie intencji, ale nie pomaga w pokrewnych chorobach lub zaburzeniach, takich jak dyssynergia i dysmetria . Głęboka stymulacja mózgu polega na wszczepieniu urządzenia zwanego neurostymulatorem , czasami nazywanego „rozrusznikiem mózgu”. Wysyła impulsy elektryczne do określonych części mózgu, zmieniając w kontrolowany sposób aktywność mózgu. W przypadku drżenia zamierzonego, obszarem docelowym leczenia jest jądra wzgórza. Ta forma leczenia powoduje zmiany odwracalne i nie powoduje trwałych zmian. Ponieważ jest odwracalna, głęboka stymulacja mózgu jest uważana za dość bezpieczną: zmniejszenie amplitudy drżenia jest prawie gwarantowane, a czasami rozwiązane. Niektóre osoby ze stwardnieniem rozsianym odnotowały trwałe korzyści w postępie SM.

Talamotomia to kolejny zabieg chirurgiczny, w którym powstają uszkodzenia jądra wzgórza w celu przerwania obwodu drżenia. Talamotomia jest stosowana w leczeniu wielu form drżenia, w tym tych wynikających z urazu, stwardnienia rozsianego, udaru mózgu i tych, których przyczyna jest nieznana. Jest to bardzo inwazyjna, ryzykowna terapia z wieloma negatywnymi skutkami, takimi jak pogorszenie stwardnienia rozsianego, dysfunkcja poznawcza, pogorszenie dyzartrii i dysfagia . Natychmiastowe pozytywne efekty są widoczne u osób leczonych metodą talamotomii. Jednak drżenie często powraca; to nie jest pełne leczenie. Talamotomia jest w trakcie badań klinicznych mających na celu określenie zasadności leczenia drżeń intencyjnych ze wszystkimi wysokimi zagrożeniami.

Kierunki badań

Badania koncentrowały się na znalezieniu leczenia farmakologicznego specyficznego dla drżenia intencyjnego. Odnotowano ograniczony sukces w leczeniu drżenia intencji lekami skutecznymi w leczeniu drżenia samoistnego. W latach 2009-2010 zakończono badania kliniczne lewetyracetamu , stosowanego zwykle w leczeniu padaczki , oraz pramipeksolu , stosowanego w leczeniu drżenia spoczynkowego, w celu ustalenia ich skuteczności w leczeniu drżenia kinetycznego. Na Uniwersytecie Sapienza w Rzymie zakończono badanie kliniczne riluzolu , zwykle stosowanego w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego , w celu oceny jego skuteczności w leczeniu ataksji móżdżkowej i drżenia kinetycznego.

Historia

W 1868 roku francuski neurolog Jean-Martin Charcot po raz pierwszy scharakteryzował rozróżnienie między stwardnieniem rozsianym (MS), z wynikającym z tego drżeniem intencji, a drżeniem spoczynkowym charakterystycznym dla choroby Parkinsona . Drżenie intencyjne stało się znane jako część triady Charcota (nie mylić z triadą Charcota ostrego zapalenia dróg żółciowych), która wraz z oczopląsem i mową skanującą działa jako silne oznaki SM.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja