Wodogłowie normalne ciśnienie - Normal pressure hydrocephalus
| Wodogłowie z normalnym ciśnieniem | |
|---|---|
| Inne nazwy | wodogłowie malresorpcyjne |
| Specjalność |
Neurologia 
|
Wodogłowie normalnym ciśnieniem ( NPH ), zwany również malresorptive wodogłowie , jest formą komunikowania wodogłowie , w którym nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) występuje w komorach i przy normalnym lub lekko podwyższonym mózgowo ciśnienia płynu . Gdy płyn gromadzi się, powoduje powiększenie komór i wzrost ciśnienia wewnątrz głowy, uciskając otaczającą tkankę mózgową i prowadząc do powikłań neurologicznych. Choroba objawia się klasyczną triadą objawów, którymi są nietrzymanie moczu , otępienie i zaburzenia chodu . Choroba została po raz pierwszy opisana przez Salomona Hakima i Adamsa w 1965 roku.
Leczenie polega na chirurgicznym założeniu przecieku komorowo-otrzewnowego w celu odprowadzenia nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego do wyściółki jamy brzusznej, gdzie płyn mózgowo-rdzeniowy zostanie ostatecznie wchłonięty. NPH jest często błędnie diagnozowana jako choroba Parkinsona (z powodu chodu) lub choroba Alzheimera (z powodu dysfunkcji poznawczych).
Symptomy i objawy
NPH wykazuje klasyczną triadę wyników klinicznych (znaną jako triada Adamsa lub triada Hakima ). Triada składa się z odchylenia chodu, demencji i nietrzymania moczu (powszechnie określanego jako „mokra, zwariowana i chwiejna” lub „dziwna chodząca woda”).
Odchylenia chodu występują u prawie wszystkich pacjentów i zwykle są pierwszym objawem. Jest to spowodowane rozszerzeniem komór bocznych, które uderza w włókna ruchowe przewodu korowo-rdzeniowego . Typową anomalią chodu w NPH jest szeroki, powolny, krótki krok, ruch „przyklejony do podłogi” lub „magnetyczny”. Nieprawidłowości chodu w NPH mogą przypominać chód związany z chorobą Parkinsona . Odchylenie chodu można sklasyfikować jako łagodne, wyraźne lub ciężkie: „znaczne” występuje, gdy pacjent ma trudności z chodzeniem z powodu znacznej niestabilności; „poważny” oznacza, że pacjent nie jest w stanie chodzić bez pomocy (takich jak laska lub chodzik na kółkach).
Demencja przedstawia się jako postępujące upośledzenie funkcji poznawczych, które występuje u 60% pacjentów w czasie leczenia. Jest to spowodowane zniekształceniami głównie w płacie czołowym i podkorze . Początkowe deficyty obejmują planowanie, organizację, uwagę i koncentrację. Dalsze deficyty obejmują trudności w zarządzaniu finansami, przyjmowaniu leków, prowadzeniu pojazdów, śledzeniu wizyt, spaniu w ciągu dnia, zaburzeniach pamięci krótkotrwałej i spowolnieniu psychomotorycznym. Cechy późnego stadium obejmują apatię, zmniejszony popęd, spowolnione myślenie i zmniejszoną mowę.
Nietrzymanie moczu pojawia się późno w chorobie i występuje u 50% pacjentów w momencie leczenia. Dysfunkcja układu moczowego zaczyna się od zwiększonej częstotliwości często w nocy i postępuje w kierunku nietrzymania moczu i stałego nietrzymania moczu.
Patogeneza
Każdego dnia organizm wytwarza około 600-700 ml płynu mózgowo-rdzeniowego i mniej więcej taka sama ilość jest ponownie wchłaniana do krwiobiegu. Wodogłowie jest spowodowane brakiem równowagi między ilością wytwarzanego płynu a jego szybkością wchłaniania. Powiększone komory wywierają zwiększony nacisk na sąsiednią tkankę korową i powodują niezliczone efekty u pacjenta, w tym zniekształcenie włókien w koronie promienistej . Prowadzi to do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego (ICP). ICP stopniowo spada, ale nadal pozostaje nieznacznie podwyższony, a ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego osiąga wysoki normalny poziom od 150 do 200 mm H 2 O. Dlatego pomiary ICP zwykle nie są podwyższone. Z tego powodu pacjenci nie wykazują klasycznych objawów towarzyszących zwiększonemu ciśnieniu śródczaszkowemu, takich jak ból głowy, nudności, wymioty lub zaburzenia świadomości, chociaż niektóre badania wykazały, że wzrost ciśnienia występuje sporadycznie.
Dokładna patogeneza jest nieznana, ale konsensus co do niektórych mechanizmów obejmuje:
- Istnieje brak równowagi między produkcją a resorpcją CSF.
- Odporność na odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest często podwyższona.
- Choroba nie jest spowodowana nadprodukcją płynu mózgowo-rdzeniowego ani niedrożnością przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach.
Zespół często dzieli się na dwie grupy, pierwotną (zwaną również idiopatyczną ) i wtórną , w zależności od przyczyny. Etiologia pierwotnej NPH nie została jeszcze zidentyfikowana. Pierwotny NPH dotyka osoby dorosłe w wieku 40 lat lub starsze, najczęściej osoby starsze. Wtórny NPH może dotyczyć osób w każdym wieku i występuje z powodu stanów takich jak krwotok podpajęczynówkowy , zapalenie opon mózgowych , operacja mózgu, promieniowanie mózgu lub urazowe uszkodzenie mózgu .
Diagnoza
Pacjenci z podejrzeniem NPH powinni mieć typowe objawy oprócz powiększenia komór w neuroobrazowaniu. Międzynarodowe, oparte na dowodach, kryteria diagnostyczne pierwotnego NPH to:
- Stopniowy początek po 40. roku życia, objawy trwające ≥ 3–6 miesięcy, kliniczne objawy zaburzeń chodu lub równowagi, zaburzenia funkcji poznawczych lub nietrzymanie moczu
- Obrazowanie z rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej (CT) jest potrzebne do wykazania powiększonych komór i braku makroskopowej przeszkody w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego. Obrazowanie powinny wykazywać powiększenie do co najmniej jednego z czasowych rogów komór bocznych i uderzenie Przeciwko sierp mózgu otrzymanego w kątem callosal ≤ 90 ° na czołowej widzenia pokazano dowody zawartości wody zmieniony mózgu lub dla normalnego przepływu (co jest określany jako „pustka przepływowa” w akwedukcie mózgowym i czwartej komorze .
|
|
|
| Wodogłowie z normalnym ciśnieniem | Zanik mózgu | |
|---|---|---|
| Preferowana projekcja | Płaszczyzna czołowa na poziomie spoidła tylnego mózgu. | |
| Modalność w tym przykładzie | CT | MRI |
przestrzenie CSF nad wypukłością w pobliżu wierzchołka (czerwona elipsa  ) |
Zwężona wypukłość („ciasna wypukłość”) oraz cysterny przyśrodkowe | Poszerzony wierzchołek (czerwona strzałka) i środkowe cysterny (zielona strzałka) |
| Kąt modzelowy (niebieski V ) | Kąt ostry | Kąt rozwarty |
Najbardziej prawdopodobna przyczyna leukoaraiozy (zmiany sygnału okołokomorowego, niebieskie strzałki  )
|
Transependymal płynu mózgowo-rdzeniowego diapedezę | Encefalopatia naczyniowa, w tym przypadku sugerowana jednostronnym wystąpieniem |
Preferowane są skany MRI. Rozróżnienie pomiędzy prawidłowym i powiększonym rozmiarem komory na podstawie atrofii mózgu jest trudne do ustalenia. Aż 80% przypadków jest nierozpoznanych i nieleczonych z powodu trudności w diagnozie. Obrazowanie powinno również wykazać brak jakichkolwiek zmian masy mózgowej lub jakichkolwiek oznak niedrożności. Chociaż wszyscy pacjenci z NPH mają powiększone komory, nie wszyscy starsi pacjenci z powiększonymi komorami mają pierwotne NPH. Zanik mózgu może również powodować powiększenie komór i jest określany jako wodogłowie ex vacuo .
Test Millera Fishera obejmuje nakłucie lędźwiowe o dużej objętości (LP) z usunięciem 30–50 ml płynu mózgowo-rdzeniowego. Chód i funkcje poznawcze są zazwyczaj testowane tuż przed iw ciągu 2-3 godzin po LP w celu oceny oznak poprawy objawowej. Test infuzji płynu mózgowo-rdzeniowego i test lędźwiowy są podobnymi testami do testu Millera Fishera. Testy mają pozytywną wartość predykcyjną powyżej 90%, ale negatywną wartość predykcyjną poniżej 50%. LP powinien wykazywać normalne lub nieznacznie podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. CSF powinien mieć prawidłową zawartość komórek, poziom glukozy i poziom białka.
Leczenie
Przecieki komorowo-otrzewnowe
W przypadku podejrzenia NPH leczeniem pierwszego rzutu jest przetoka płynu mózgowo-rdzeniowego. Najczęstszym typem stosowanym w leczeniu NPH są przetoki komorowo - otrzewnowe (VP) , które odprowadzają płyn z płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy otrzewnej . Regulowane zawory umożliwiają precyzyjne dostrojenie drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego. Według doniesień objawy NPH poprawiają się u 70–90% pacjentów z przeciekiem w płynie mózgowo-rdzeniowym. Analizy ryzyka i korzyści wykazały ponad wszelką wątpliwość, że operacja NPH jest znacznie lepsza niż leczenie zachowawcze lub naturalny przebieg.
Objawy chodu poprawiają się u ≥ 85% pacjentów. Objawy poznawcze poprawiają się nawet u 80% pacjentów, gdy operacja jest wykonywana na wczesnym etapie choroby. Nietrzymanie moczu poprawia się nawet u 80% pacjentów, ale tylko u ≤ 50–60% pacjentów, u których wszczepiono zastawkę w późnym przebiegu choroby. Najbardziej prawdopodobnymi pacjentami wykazującymi poprawę są ci, którzy wykazują jedynie odchylenia chodu, łagodne lub brak nietrzymania moczu oraz łagodną demencję. Ryzyko zdarzeń niepożądanych związanych z założeniem zastawki wynosi 11%, w tym niepowodzenia zastawki, infekcji, takich jak zapalenie komór , niedrożność zastawki, nadmierny lub niedostateczny drenaż oraz rozwój krwiaka podtwardówkowego .
Leki
Żadne leki nie są skuteczne w przypadku pierwotnego NPH. Acetazolamid i inne leki moczopędne nie są zalecane, z wyjątkiem ograniczonego stosowania u pacjentów, którzy nie kwalifikują się do założenia zastawki.
Epidemiologia
Większość przypadków to pierwotne NPH. Częstość występowania szacuje się na 0,3-3% u pacjentów w wieku powyżej 60 lat i wychowujących się w starszym wieku. Częstość występowania jest oceniana na mniej niż 1% u osób poniżej 65 roku życia i do 3% u osób w wieku 65 lat i starszych. Nie widać różnicy w częstości występowania między mężczyznami i kobietami. Uważa się, że wśród osób z demencją częstość występowania NPH wynosi od 2 do 6%.
Zobacz też
Bibliografia
Linki zewnętrzne
- Centrum wodogłowia normalnego ciśnienia w Johns Hopkins Bayview Medical Center
- Wodogłowie z normalnym ciśnieniem w Cleveland Clinic
- normalne_ciśnienie_wodogłowie w NINDS
- Kiedy naprawdę jest NPH w Likvor
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |