Porażenie rzekomoopuszkowe - Pseudobulbar palsy

Porażenie pseudobulbarowe to schorzenie charakteryzujące się niezdolnością do kontrolowania ruchów twarzy (takich jak żucie i mówienie) i spowodowane różnymi zaburzeniami neurologicznymi. Pacjenci doświadczają trudności w żuciu i połykaniu, mają nasilone odruchy i spastyczność w języku i okolicy opuszkowej oraz wykazują niewyraźną mowę (co często jest początkowym objawem zaburzenia), czasami wykazując również niekontrolowane wybuchy emocji.

Stan ten jest zwykle spowodowany obustronnym uszkodzeniem szlaków korowo-opuszkowych , które są szlakami górnych neuronów ruchowych , które biegną od kory mózgowej do jąder nerwów czaszkowych w pniu mózgu .

Symptomy i objawy

Oznaki i objawy porażenia rzekomoopuszkowego obejmują:

• Powolna i niewyraźna mowa
• Dysfagia (trudności w połykaniu)
• Mały, sztywny i spastyczny język
• Szybkie szarpnięcie szczęki
• Dyzartria
• nietrwały wpływ
• Odruch wymiotny może być normalny, przesadny lub nieobecny
• Badanie może ujawnić uszkodzenie górnego neuronu ruchowego kończyn

Powoduje

Porażenie rzekomoopuszkowe jest wynikiem uszkodzenia włókien motorycznych przemieszczających się z kory mózgowej do dolnego pnia mózgu. Uszkodzenie to może powstać w przebiegu różnych schorzeń neurologicznych obejmujących demielinizację i obustronne uszkodzenia korowo-opuszkowe. Przykłady obejmują:

• Przyczyny naczyniowe : obustronny zawał półkuli , zespół CADASIL
• Postępujące porażenie nadjądrowe
• Stwardnienie zanikowe boczne
• Choroba Parkinsona i związana z nią atrofia wielonarządowa
• Różne choroby neuronu ruchowego , zwłaszcza te związane z demielinizacją
• Stwardnienie rozsiane i inne choroby zapalne
• Wysokie guzy pnia mózgu
• Przyczyny metaboliczne: zespół demielinizacji osmotycznej
• Zaangażowanie neurologiczne w chorobie Behçeta
• Uraz mózgu

Patofizjologia

Proponowany mechanizm rzekomoopuszkowych punktów porażenia na odhamowanie z neuronów ruchowych kontroli śmiech i płacz, proponując, że istnieje droga między wzajemną móżdżku i pniu mózgu, że śmiech Regulacja i płacze reakcji, co czyni je odpowiednim kontekstu. Płacz rzekomoopuszkowy może być również wywołany przez stymulację w okolicy jądra podwzgórzowego mózgu.

Diagnoza

Rozpoznanie porażenia rzekomoopuszkowego opiera się na obserwacji objawów choroby. Można również wykonać testy badające drganie szczęki i odruch wymiotny . Sugeruje się, że większość pacjentów z patologicznym śmiechem i płaczem ma porażenie rzekomoopuszkowe z powodu obustronnych zmian korowo-opuszkowych i często dwupiramidowego zajęcia rąk i nóg. Aby dodatkowo potwierdzić stan, można wykonać MRI w celu określenia obszarów nieprawidłowości w mózgu.

Leczenie

Ponieważ porażenie rzekomoopuszkowe jest zespołem związanym z innymi chorobami, leczenie choroby podstawowej może ostatecznie zmniejszyć objawy porażenia rzekomoopuszkowego.

Możliwe interwencje farmakologiczne w przypadku afektu pseudoopuszkowego obejmują trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne , inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny oraz nowatorskie podejście wykorzystujące dekstrometorfan i siarczan chinidyny . Nuedexta jest lekiem zatwierdzonym przez FDA na afekt pseudobulbarowy. Dekstrometorfan, antagonista receptora N-metylo-D-asparaginianu, hamuje transmisję glutaminergiczną w obszarach pnia mózgu i móżdżku, które przypuszczalnie biorą udział w objawach pseudoopuszkowych i działa jako ligand sigma, wiążący się z receptorami sigma-1, które pośredniczyć w emocjonalnej ekspresji motorycznej.

Zobacz też

• Przewód korowo-opuszkowy
• Porażenie opuszkowe , podobny zespół spowodowany uszkodzeniem dolnych neuronów ruchowych .
• Choroba neuronu ruchowego

Bibliografia

Zewnętrzne linki