Ostre wiotkie zapalenie rdzenia - Acute flaccid myelitis
| Ostre wiotkie zapalenie rdzenia kręgowego | |
|---|---|
| Inne nazwy | Ostry porażenie wiotkie z przednim zapaleniem rdzenia kręgowego, zespół polio-podobny |
.jpg) | |
| Rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego w przypadku AFM wykazującego obrzęk rdzenia w (d), który ustąpił trzy tygodnie później w (e). | |
| Specjalność | Neurologia |
| Objawy | Osłabienie, osłabienie odruchów, problemy z połykaniem lub mówieniem |
| Komplikacje | Problemy z oddychaniem, zatrzymanie moczu |
| Zwykły początek | Szybki |
| Powoduje | Ogólnie nieznany; przypuszczalnie spowodowane infekcją wirusową |
| Metoda diagnostyczna | Obrazowanie medyczne , badania przewodnictwa nerwowego , badanie płynu mózgowo-rdzeniowego |
| Diagnostyka różnicowa | Poprzeczne zapalenie rdzenia , zespół Guillain-Barré , ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia |
| Leczenie | Opieka podtrzymująca , fizjoterapia , wentylacja mechaniczna |
| Rokowanie | Zmienny |
| Częstotliwość | Rzadko spotykany |
Ostre wiotkie zapalenie rdzenia kręgowego ( AFM ) jest poważnym schorzeniem rdzenia kręgowego . Objawy obejmują szybki początek osłabienia rąk lub nóg oraz osłabienie odruchów . Mogą również wystąpić trudności w poruszaniu oczami, mówieniu lub połykaniu. Czasami może występować drętwienie lub ból. Powikłania mogą obejmować problemy z oddychaniem.
Przyczyna większości przypadków jest niejasna od 2018 r. Ponad 90% ostatnich przypadków było wynikiem łagodnej infekcji wirusowej, takiej jak enterowirusy . Chociaż polio może powodować AFM, od 2014 roku nie było zaangażowane w przypadki w Stanach Zjednoczonych. Podstawowy mechanizm obejmuje uszkodzenie istoty szarej rdzenia kręgowego . Diagnoza może być poparta obrazowaniem medycznym kręgosłupa, badaniami przewodnictwa nerwowego oraz badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego .
Leczenie obejmuje leczenie podtrzymujące . Może być zalecana fizjoterapia . Czasami do wspomagania oddychania wymagana jest wentylacja mechaniczna . Wyniki są zmienne. Stan ten jest rzadki i występuje najczęściej u dzieci. W Stanach Zjednoczonych dotyka to mniej niż jedno dziecko na 500 000 rocznie. Chociaż choroba nie jest nowa, od 2014 r. w Stanach Zjednoczonych obserwuje się wzrost zachorowań. W 2018 r. w Stanach Zjednoczonych potwierdzono 233 przypadki.
Symptomy i objawy
Objawy obejmują:
- Trudności w poruszaniu oczami lub opadających powiekach
- Opadanie lub osłabienie twarzy
- Trudności z połykaniem lub niewyraźną mową
- Nagłe osłabienie rąk lub nóg
Podsumowanie stanu opracowane przez Centers for Disease Control and Prevention (CDC) w 2014 roku:
Wspólne cechy obejmowały ostre ogniskowe osłabienie kończyn i specyficzne wyniki obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) rdzenia kręgowego składające się z niewzmacniających się zmian w dużej mierze ograniczonych do istoty szarej. W większości przypadków zmiany te obejmowały więcej niż jeden poziom rdzenia kręgowego. Niektórzy mieli również ostrą dysfunkcję nerwów czaszkowych z korelacją niewzmacniających się uszkodzeń pnia mózgu w MRI. Żadne z dzieci nie doświadczyło zmiany stanu psychicznego ani drgawek . Żaden z nich nie miał żadnych zmian korowych , podkorowych , zwojowych podstawnych ani wzgórzowych w badaniu MRI. Większość dzieci zgłaszała chorobę układu oddechowego przebiegającą z gorączką w ciągu dwóch tygodni poprzedzających wystąpienie objawów neurologicznych. W większości przypadków analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) wykazała łagodną lub umiarkowaną pleocytozę (zwiększoną liczbę komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym) zgodną z procesem zapalnym lub zakaźnym.
Powoduje
Od października 2018 r. CDC w USA uważało, że przyczyną AFM jest „różnorodność możliwych przyczyn, takich jak wirusy, toksyny środowiskowe i zaburzenia genetyczne”, wymieniając wśród potencjalnych przyczyn wirus polio, enterowirusy nonpolio, wirus Zachodniego Nilu i adenowirusy. Ponad 90% osób z AFM zgłosiło objawy zgodne z łagodną infekcją wirusową przed wystąpieniem AFM.
Wiele badań koncentruje się na enterowirusach nonpolio 68 (EV-D68) i 71 (EV-A71), które są częstą przyczyną chorób dłoni, stóp i jamy ustnej u niemowląt i małych dzieci, członków, odpowiednio, enterowirusów D i enterowirusów A. , jako podejrzewane przyczyny. Niektóre dowody potwierdzają przyczynową rolę EV-D68. Wirus Coxsackie A16 może również odgrywać pewną rolę w niektórych przypadkach.
W raporcie tygodniowym dotyczącym zachorowalności i śmiertelności z 2014 r . odnotowano trudności w ustaleniu związku przyczynowego z wirusem. Avindra Nath , dyrektor kliniczny Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych i Udaru oraz prezes Międzynarodowego Towarzystwa Neurowirusowego , porównała sytuację do długotrwałych badań , które doprowadziły do potwierdzenia HIV jako przyczyny AIDS . W odpowiedzi na sugestię, że enterowirus może przejąć rolę polio, Nath powiedział, że EV-D68 jest znacznie mniej zjadliwy i rozprzestrzenia się znacznie wolniej niż polio i że w przeciwieństwie do polio zaobserwowano tylko kilka przypadków paraliżu na tysiąc zarażonych dzieci. Zasugerował również, że osoby dorosłe z chorobami układu oddechowego powinny być również oceniane pod kątem deficytów neurologicznych, a choroba zakaźna powinna być brana pod uwagę jako przyczyna u pacjentów z objawami neurologicznymi.
Kolejny raport opisuje 29 przypadków AFM związanych z EV-D68 w Europie w 2016 roku, zauważając, że „prawdopodobnie stanowią one tylko wierzchołek góry lodowej”.
Diagnoza
AFM diagnozuje się poprzez badanie układu nerwowego osoby w połączeniu z przeglądaniem obrazów rdzenia kręgowego. Lekarz może zbadać układ nerwowy osoby i miejsca na ciele, w których występuje osłabienie, słabe napięcie mięśniowe i osłabienie odruchów. Ponadto lekarz może wykonać rezonans magnetyczny, aby spojrzeć na mózg i rdzeń kręgowy danej osoby, wykonać badania laboratoryjne płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR, płyn wokół mózgu i rdzenia kręgowego) i może sprawdzić przewodnictwo nerwowe (impuls wysłany wzdłuż włókno nerwowe) i odpowiedź.
Rozpoznanie AFM wymaga ostrego porażenia kończyny i co najmniej jednego uszkodzenia rdzenia kręgowego spowodowanego przez istotę szarą. Płyn mózgowo-rdzeniowy powinien wykazywać pleocytozę .
Zapobieganie
CDC zaleca: „Aby ogólnie zapobiegać infekcjom, osoby chore powinny pozostać w domu, często myć ręce mydłem i wodą, unikać bliskiego kontaktu (takiego jak dotykanie i uścisk dłoni) z chorymi oraz myć i dezynfekować często dotykane powierzchnie."
Leczenie
Leczenie obejmuje leczenie podtrzymujące. Może być zalecana fizjoterapia. Czasami wymagana jest wentylacja mechaniczna, aby wspomóc oddychanie.
Nie jest jasne , czy immunoglobulina , kortykosteroidy , wymiana osocza lub leki przeciwwirusowe są przydatne.
Wyniki
Badania z lat 2014-2017 wykazały słabe wyniki w wielu przypadkach. Siedem z 61 przypadków, w których wykryto EVD68 i osiem długoterminowych obserwacji, zakończyło się pełnym wyzdrowieniem; opisano dwa zgony u osób z silnie obniżoną odpornością (jeden z EVD68 i jeden z wykrytymi zarówno EVD68, jak i Coxsackie A16).
Sześcioro z 10 dzieci w Denver zostało odesłanych do domu na leczenie ambulatoryjne. Niektóre dzieci z łagodnymi i umiarkowanymi przypadkami częściowo wyzdrowiały z chwilowego osłabienia kończyn, ale nadal mają trwałe osłabienie, podczas gdy te z cięższymi przypadkami nie wyzdrowiały tak bardzo. Intensywna fizjoterapia i terapia zajęciowa mogą być korzystne dla powrotu do zdrowia.
Epidemiologia
W przypadku epidemii obserwuje się sezonowy wzorzec, z wyraźnym wzrostem przypadków zgłaszanych późnym latem i wczesną jesienią.
CDC określiło i przedłożyło GenBank kompletne lub prawie kompletne sekwencje genomowe dla trzech znanych szczepów wirusa, które są „genetycznie spokrewnione ze szczepami wirusa EV-D68, które zostały wykryte w poprzednich latach w Stanach Zjednoczonych, Europie i Azji. "
Chociaż wskaźniki objawów porażenia wydają się być skorelowane z liczbą infekcji dróg oddechowych, we wstępnych doniesieniach anegdotycznych przypadki nie są skupione w rodzinie lub szkole, co sugeruje, że porażenie per se nie jest bezpośrednio zakaźne, ale występuje jako bardzo rzadkie powikłanie powszechnej infekcji dróg oddechowych.
Przypadki podobnych chorób odnotowano w Kanadzie, Europie Północnej i Japonii. Ponad 90% zgłoszonych przypadków dotyczy dzieci.
Historia
AFM był formalnie śledzony dopiero od 2014 roku, ponieważ częstość występowania wzrosła w ostatnich latach.
Grupa z Teksasu zgłosiła, że w 2013 r. zaobserwowała wzorzec od jednego do czterech przypadków rocznie o podobnych cechach podobnych do polio.
W 2014 r. Cotygodniowy raport CDC na temat zachorowalności i śmiertelności oraz telekonferencja CDC Clinician Outreach and Communication Activity (COCA) odnotowały, że w wielu przypadkach występowały bóle szyi, pleców lub kończyn, ale poza tym osoby dotknięte chorobą zwykle miały normalne czucie w kończynach. Kilku uczestników telekonferencji dyskutowało, czy ból, później słabnący, może poprzedzać wystąpienie paraliżu.
W raporcie z października 2014 r. opisano epidemie w Kalifornii i Kolorado, sugerując, że liczba przypadków może wynosić 100 lub więcej w całym kraju. Diagnoza obejmowała szczegółową historię medyczną , obrazowanie MRI oraz eliminację poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego lub zespołu Guillain-Barré jako potencjalnych przyczyn. Lekarze korzystali z internetowej listy mailingowej, aby komunikować się o podobnych przypadkach w Alabamie i Kansas . Największa znana grupa przypadków miała miejsce w Kolorado, łącznie 29, z których 12 zgłoszono od sierpnia i później tego roku.
Trzy z czterech przypadków leczonych w Alabamie dotyczyły całkowitej niezdolności do poruszania jednym ramieniem, co przypominało uszkodzenie nerwów obwodowych :
Trzy przypadki od sierpnia naprawdę wyglądają do siebie. Mają ciężką wiotkość ramion i brak zmian stanu psychicznego. Wszystkie z nich mają podobne MRI kręgosłupa pokazujące zaangażowanie istoty szarej. Możesz położyć wszystkie trzy rezonanse magnetyczne jeden na drugim i wyglądają prawie tak samo. To bardzo uderzające. ... Gdy podnosisz ramię, dosłownie opada. Wrażenie jest zwykle nienaruszone. W drugim ramieniu może być nieco zmniejszone czucie, ale są to młodsze dzieci, więc nie zawsze są tak chętne do współpracy w przeprowadzeniu dobrego badania sensorycznego.
Children's Mercy Hospital , w którym w 2014 roku odnotowano trzy lub cztery przypadki, poinformował, że obrazy i objawy MRI bardzo przypominały polio. Zgłosili: „Nagły początek porażenia wiotkiego w jednej lub wielu kończynach bez absolutnie żadnych wyników czuciowych, wszystkie MRI wykazują jednolity wzrost sygnału w rogach brzusznych rdzenia kręgowego – jest to dokładnie ten sam obszar rdzenia kręgowego, który dotyczy polio… Prawie u wszystkich pacjentów obserwuje się wzrost liczby białych krwinek w płynie mózgowo-rdzeniowym. U niektórych pacjentów stwierdza się zmiany w pniu mózgu i nerwach czaszkowych”.
Spośród 64 pacjentów spełniających kryteria CDC przed 29 października 2014 r. 80% miało wcześniej chorobę układu oddechowego, a 75% zgłosiło gorączkę w dniach poprzedzających osłabienie kończyn, której początek był na ogół nagły. Do 20 listopada liczba potwierdzonych przypadków wyniosła 88 z 29 stanów.
CDC zażądało od lekarzy dostarczenia informacji o przypadkach spełniających te kryteria: pacjenci zdiagnozowani po 1 sierpnia 2014 r., którzy nie ukończyli 21 roku życia, wykazujący ostry początek ogniskowej słabości kończyn, z uszkodzeniem rdzenia kręgowego w dużej mierze ograniczonym do istoty szarej wizualizowane przez MRI.
W listopadzie 2018 r. CDC poinformowało, że bada 286 przypadków, z co najmniej 116 potwierdzonymi przypadkami w 31 stanach. CDC powołuje grupę zadaniową do zbadania przyczyn i znalezienia leczenia.