Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia - Acute disseminated encephalomyelitis


Z Wikipedii, wolnej encyklopedii

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia
Synonimy Ostre zapalenie mózgu i rdzenia demielinizacyjna
PMC4274983 fneur-05-00270-g002.png
Piorunująca ADEM pokazano wiele zmian. Pacjent przeżył, ale pozostał w przetrwałym stanie wegetatywnym
Specjalność Neurologia Edytować to na wikidane

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia ( ADEM ), lub ostrą demielinizacyjne zapalenie mózgu i rdzenia , jest rzadko autoimmunologiczna choroba charakteryzująca się nagłym powszechne ataku zapalnego w mózgu i rdzeniu kręgowym . A także powodując, że mózg i rdzeń kręgowy stanu zapalnego, ADEM atakuje również nerwów ośrodkowego układu nerwowego oraz uszkodzenia ich izolacji mieliny, który, w rezultacie, niszczy istoty białej . Jest często wyzwalane, gdy pacjent otrzymał wirusowego zakażenia , a może niezmiernie rzadko specyficzne nierutynowe szczepienia .

Objawy ADEM przypominają objawy stwardnienia rozsianego (MS), tak samo chorobą jest podzielona klasyfikacji stwardnienia rozsianego granicznych chorób. Jednak ADEM ma kilka cech, które odróżniają go od MS. W przeciwieństwie do MS, ADEM zwykle występuje u dzieci i jest oznaczony szybkiego gorączki, chociaż młodzież i dorośli mogą dostać choroby też. ADEM składa się z pojedynczego reaktywacji choroby, natomiast SM zaznaczone kilka nawrotów (lub nawrotów), przez długi okres czasu. Nawroty następujące ADEM podano w górę do jednej czwartej pacjentów, ale większość z tych prezentacji „wielofazowych” Po ADEM prawdopodobnie reprezentują MS. ADEM wyróżnia się także z utratą przytomności, śpiączki i śmierci, co jest bardzo rzadkie w SM, z wyjątkiem ciężkich przypadków.

Wpływa około 8 za 1.000.000 osób rocznie. Choć występuje w każdym wieku, najczęściej zgłaszane przypadki są u dzieci i młodzieży , ze średnią wieku około 5 do 8 lat. Choroba dotyka mężczyzn i kobiet niemal jednakowo. Śmiertelność może być tak wysoka jak 5%; Jednakże, całkowite wyleczenie jest widoczne na 50 do 75% przypadków z zwiększenia częstości przeżycia do 70 do 90%, przy wartości, w tym niewielką resztkową niepełnosprawne. Średni czas do odzyskania od ADEM zaostrzeń jest jeden do sześciu miesięcy.

ADEM tworzy wiele zapalnych zmian w mózgu i rdzenia kręgowego , zwłaszcza w białej . Zazwyczaj są one znaleźć w podkorowych i centralnej istoty białej i kory szaro-biały zbiegu obu półkul mózgowych , móżdżku , pnia mózgu i rdzenia kręgowego, ale leukomalacja istoty białej i szarej korze , wzgórzach i zwojach podstawy mózgu mogą być również zaangażowane.

Jeżeli dana osoba ma więcej niż jeden epizod demielinizacyjną ADEM, choroba jest wtedy nazywany charakterze powtarzającym rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia lub wielofazowe rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia ( MDEM ). Ponadto, piorunująca Oczywiście u dorosłych zostało opisane.

objawy i symptomy

ADEM ma nagły początek i przebieg jednofazowy. Objawy zwykle zaczynają 1-3 tygodni po zakażeniu. Główne objawy to gorączka , ból głowy , nudności i wymioty , dezorientację , zaburzenia widzenia , senność, drgawki i śpiączka . Chociaż początkowo objawy są zwykle łagodne, pogorszy się szybko w ciągu godzin do dni, w czasie średniego maksymalnego stopnia ciężkości wynosi około cztery i pół dnia. Dodatkowe objawy to niedowład, parapareza oraz porażenie nerwów czaszkowych.

przyczyny

Od czasu odkrycia anty- MOG specyfiki przeciwko stwardnieniu rozsianym diagnozy uważa się, że ADEM jest jednym z możliwych kursów klinicznych anty-MOG związanego zapalenia mózgu i rdzenia

O tym, jak pojawiają się przeciwciała anty-MOG w surowicy pacjentów istnieje kilka teorii:

  • Wystawienie na działanie szczepionek: Jedyna szczepionka sprawdzony związane ADEM jest Semple forma wściekliźnie szczepionką, ale zapalenia wątroby typu B , krztusiec , błonica , odra, świnka, różyczka, pneumokoki , ospa wietrzna , grypa, japońskie zapalenie mózgu i polio szczepionki wszystkie zostały zaangażowane , Większość badań, które korelują szczepionki z ADEM początku użycie małych próbek i analizy przypadków. Badania epidemiologiczne na dużą skalę (np szczepionki MMR lub szczepionki przeciwko ospie) nie wykazują zwiększonego ryzyka ADEM po szczepieniu.
  • W rzadkich przypadkach ADEM wydaje się wynikać z przeszczepiania narządów . Górną granicę dla ryzyka ADEM od szczepienia przeciw odrze, jeśli występuje, można oszacować na 10 na milion, który jest znacznie niższy niż na ryzyko rozwoju ADEM od rzeczywistej infekcji odrę, która wynosi około 1 na 1000 przypadków. Na zakażenie wirusem różyczki, ryzyko wynosi 1 na 5000 przypadków. W niektórych wczesnych szczepionki, jak później zostały zanieczyszczone gospodarza zwierzęcego OUN tkanki miał ADEM stopy tak wysokie jak 1 w 600 zdarzenia.

Diagnoza

Obecnie powszechnie przyjęty międzynarodowy standard klinicznej definicji przypadku jest jeden opublikowanej przez Międzynarodową MS Pediatrycznej Grupy Badawczej , wersja 2007.

Biorąc pod uwagę, że definicja jest kliniczny, to obecnie wiadomo, czy wszystkie przypadki ADEM są pozytywne dla anty- MOG autoprzeciwciała, ale w każdym razie wydaje się silnie związane z rozpoznaniem ADEM.

diagnostyka różnicowa

stwardnienie rozsiane

Podczas ADEM i MS zarówno obejmują autoimmunologiczne demielinizacji, różnią się w wielu zastosowaniach klinicznych, genetycznych, rejestracji obrazu i aspektów histopatologicznych. Niektórzy autorzy uważają, MS i jej pogranicza formy stanowić spektrum, różnią się tylko przewlekłości, nasilenia i przebiegu klinicznego, podczas gdy inni uważają je dyskretnie różnych chorób.

Zazwyczaj pojawia się u dzieci ADEM następujących antygenowe wyzwanie i pozostaje jednofazowy. Niemniej ADEM występuje u osób dorosłych, a także może być klinicznie wielofazowe.

Problemy dla diagnostyki różnicowej wzrostu z powodu braku porozumienia dotyczącego definicji stwardnienia rozsianego. Jeśli MS zostały określone tylko przez oddzielenie w czasie i przestrzeni demielinizacyjnych zmian patologicznych jak McDonald zrobił, nie byłoby na tyle, aby coś zmienić, ponieważ niektóre przypadki ADEM spełniają te warunki. W związku z tym niektórzy autorzy proponują, aby ustalić linię rozdzielającą w kształcie uszkodzeń wokół żyły, jest w związku z tym „perivenous porównaniu konfluentne demielinizacji”.

Ostre krwotoczne Leukoencephalitis u pacjenta ze stwardnieniem rozsianym.

Patologia ADEM jest bardzo podobna do tej z SM z pewnymi różnicami. Patologiczne cechą ADEM jest perivenular zapalenie z ograniczoną odpowiedzialnością „rękawy demielinizacji”. Niemniej jednak, takie jak tablice MS (konfluentne demielinizacji) może pojawić

Blaszki w istocie białej w SM są wyraźnie określony, gdy blizny glejowej w ADEM jest gładka. Aksony są lepiej zachowane w zmianach ADEM. Zapalenie ADEM jest szeroko rozpowszechnione i słabo zdefiniowane i wreszcie zmiany są ściśle perivenous, natomiast SM są one rozmieszczone wokół żyły, ale nie tak ostro.

Tym niemniej jednoczesne występowanie perivenous i łączącej demielinacji u niektórych osób sugeruje patogenne nakładania się ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia i stwardnienie rozsiane i błędnej klasyfikacji nawet z biopsji lub nawet po uboju, ADEM u dorosłych postępu MS

Wielowymiarowy rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Kiedy dana osoba ma więcej niż jeden epizod demielinizacyjną ADEM, choroba jest wtedy nazywany charakterze powtarzającym rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia lub wielofazowe rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (MDEM).

Stwierdzono, że anty- MOG auto-przeciwciała są związane z tego rodzaju ADEM

Inny wariant ADEM u dorosłych zostało opisane, również związane z anty-MOG autoprzeciwciał, został nazwany piorunujące rozpowszechniane zapalenie mózgu i rdzenia, i został zgłoszony do klinicznie ADEM, ale pokazując MS-jak zmiany na autopsji. Został sklasyfikowany wewnątrz przeciw MOG związanych zapalne choroby demielinizacyjne .

Ostre krwotoczne leukoencephalitis

Leukoencephalitis ostrą krwotoczną (Ahl albo Ahle), ostra krwotoczne zapalenie mózgu i rdzenia (AHEM), ostrą krwotoczną leukoencephalitis martwicze (ANHLE), zespół Weston Hurst lub choroby Hurst, nadostre i jest często śmiertelna w skutkach postać ADEM. AHL jest stosunkowo rzadkie (mniej niż 100 przypadków zostały opisane w literaturze medycznej 2006), to jest u około 2% chorych ADEM i charakteryzuje martwicze zapalenie naczyń z żyłkami i krwotoku i obrzęków. Śmierć jest powszechne w pierwszym tygodniu i ogólna śmiertelność wynosi około 70%, ale zwiększa dowody wskazują na korzystne efekty po agresywnego leczenia kortykosteroidami, immunoglobulinami, cyklofosfamid i wymiany osocza. Około 70% ocalałych resztek deficyty neurologiczne pokazują, ale niektórzy ocaleni wykazały zaskakująco mało deficytu biorąc pod uwagę wielkość dotkniętej istoty białej.

Choroba ta jest niekiedy związany z wrzodziejącego zapalenia okrężnicy i choroby Crohna , malarii , posocznicy związanej z osadzenia kompleksu immunologicznego, metanol zatrucia i innych poniżej wymienionych warunkach. Również niepotwierdzone stowarzyszenie z SM donoszono

Leczenie

Brak kontrolowanych badań klinicznych zostały przeprowadzone na leczenie ADEM, ale agresywne leczenie mające na celu zmniejszenie stanu zapalnego szybko OUN jest standardem. Powszechnie przyjęte leczenie pierwszej linii są wysokie dawki dożylnie kortykosteroidy , takie jak metyloprednizolon i deksametazon , a następnie 3-6 tygodni stopniowo niższych dawkach doustnych prednizolonu . Pacjenci leczeni metyloprednizolonu wykazały lepsze wyniki niż te, traktowane z deksametazonem. Doustne zwęża krótszym niż trzy tygodnie trwania wykazują większą szansę nawrotowego i zazwyczaj wykazują gorsze wyniki. Inne terapie przeciwzapalne i immunosupresyjne doniesienia wykazują korzystny wpływ, takie jak plazmaferezy , wysokich dawek dożylnych immunoglobulin (IVIg), mitoksantron i cyklofosfamid . Są one uważane za alternatywne terapie, używane podczas kortykosteroidy mogą być wykorzystywane lub nie wykazują efektu.

Istnieją pewne dowody na to, że pacjenci mogą reagować na kombinacji metyloprednizolonu i immunoglobulin, jeśli nie odpowiedzieć albo oddzielnie W badaniu z udziałem 16 dzieci z ADEM, 10 odzyskana całkowicie po wysokich dawek metyloprednizolonu, jeden ciężki przypadek, że nie odpowiedział steroidy odzyskano całkowicie po dożylnym Ig; pięć Najpoważniejsze przypadki -Z Adam i ciężką neuropatią obwodową - leczono połączeniu metyloprednizolonu wysokiej dawki i immunoglobuliny, dwa pozostały z porażeniem kończyn dolnych, jeden miał silnik i upośledzeń poznawczych i dwa odzyskane. Niedawny przegląd terapii Ig iv z ADEM (którego poprzednim badaniu stanowiły większość przypadków) wykazała, że 70% dzieci wykazały całkowite wyzdrowienie po potraktowaniu IVIg lub kortykosteroidów IVIg powiększonej. Badanie leczenia Ig iv u dorosłych z ADEM wykazały, że IVIG wydaje się bardziej skuteczny w leczeniu zaburzeń czuciowych i ruchowych, a sterydy wydają się być bardziej skuteczne w leczeniu upośledzenia funkcji poznawczych, świadomości i dyscypliny. To samo badanie wykazało, jednego przedmiotu, a 71-letniego mężczyznę, który nie odpowiedział na sterydy, które odpowiedziały na leczenie Ig iv 58 dni od początku choroby.

Rokowanie

Pełna regeneracja jest postrzegana w 50 do 70% przypadków, w zakresie do 70 do 90% odzysku z niewielkimi resztkowego niepełnosprawności (zazwyczaj ocenia się stosując takie środki jak mRS lub EDSS ), średni czas do odzyskania jest od jednego do sześciu miesięcy. Śmiertelność może być tak wysoka jak 5% do 10%.,. Gorsze wyniki są związane z braku odpowiedzi na leczenie steroidami, niezwykle ciężkie objawy neurologiczne lub nagłego. Dzieci mają tendencję do bardziej korzystnych rezultatów niż dorośli, a przypadki prezentujące bez gorączki mają zwykle gorsze wyniki. Ten ostatni efekt może być zarówno działanie ochronne gorączki, albo że diagnoza i leczenie dąży się szybciej, gdy jest obecna gorączka.

ADEM może rozwinąć się SM. będzie ona uznana MS jeśli niektóre zmiany chorobowe pojawiają się w różnych czasach i obszarach mózgu

deficyty ruchowe

Resztkowe deficyty silnika szacuje się nadal w ciągu około 8 do 30% przypadków, o nasileniu od łagodnego do niezręczności ataksja i niedowład połowiczy .

neuropoznawczych

Pacjenci z chorobami demielinizacyjnych, takich jak MS, wykazały deficyty poznawcze, nawet gdy nie jest minimalny niepełnosprawność fizyczna. Badania sugerują, że podobne efekty są widoczne po ADEM, ale że deficyty są mniej surowe niż te obserwowane w SM. Badanie sześcioro dzieci z ADEM (średni wiek w chwili rozpoznania 7,7 roku) były testowane na szeregu testów neuropoznawczymi średnio po 3,5 roku ożywienia. Wszystkie sześć dzieci przeprowadzone w normalnym zakresie w większości testów, w tym IQ werbalnego i performance IQ , ale wykonywane co najmniej jedno odchylenie standardowe poniżej norm wiekowych w co najmniej jednej dziedzinie poznawczej, takie jak złożone uwagi (jedno dziecko), pamięci krótkotrwałej ( jedno dziecko) i zachowanie internalizacji / wpłynąć (dwoje dzieci). Grupa oznacza dla każdej z domen poznawczych były w ciągu jednego odchylenia standardowego norm wiekowych, wykazując, że, jako grupa, były normalne. Deficyty te były mniej dotkliwe niż te obserwowane w podobnej dzieci w wieku z rozpoznaniem SM.

W innym badaniu porównywano dziewiętnastu dzieci z historią ADEM, z których 10 było pięć lat lub młodszych w czasie (średnia wieku 3,8 lat, testowany średnio 3,9 lat później) i dziewięć były starsze (średnia wieku, w czasie 7.7y Adem, testowane średnio 2,2 roku później) do dziewiętnastu dopasowanych kontroli. Wyniki w testach IQ i osiągnięć edukacyjnych były niższe dla młodej grupy początek ADEM (średnia IQ 90) w porównaniu z późnym początkiem (średnia IQ 100) i grupy kontrolnej (średnia IQ 106), natomiast późnym początkiem ADEM dzieci trafia niższe przetwarzania werbalnej prędkość. Ponownie, wszystkie grupy środki były w obrębie jednego odchylenia standardowego sterowania, co oznacza, że ​​podczas wpływy były statystycznie wiarygodne, dzieci było w całości jeszcze w normalnym zakresie. Było też więcej problemów behawioralnych w początkach grupy onset, chociaż jest jakaś sugestia, że ​​może to być spowodowane, przynajmniej w części, na stres hospitalizacji w młodym wieku.

Badania

Zależność między ADEM i anty-MOG związanego zapalenia mózgu jest obecnie przedmiotem badań.

O modelach zwierzęcych, głównego modelu zwierzęcym SM, eksperymentalne autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia (EAE) jest również model zwierzęcy dla ADEM. Będąc ostrego jednofazowego choroby, EAE jest znacznie bardziej podobny do ADEM niż SM.

Zobacz też

Referencje

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
zasoby zewnętrzne