Miopatia zapalna - Inflammatory myopathy

Miopatia zapalna
Inne nazwy	Zapalna choroba mięśni lub zapalenie mięśni
Grudki Gottrona na dłoni pacjenta z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym.
Specjalność	Reumatologia

Zapalna miopatia to choroba objawiająca się osłabieniem i zapaleniem mięśni oraz (w niektórych typach) bólem mięśni. Przyczyna wielu zapalnych miopatii jest nieznana ( idiopatyczna ), a takie przypadki są klasyfikowane na podstawie ich objawów przedmiotowych i podmiotowych oraz elektromiografii , MRI i wyników badań laboratoryjnych. Może być również związany z rakiem. Główne klasy idiopatycznej miopatii zapalnej to zapalenie wielomięśniowe (PM), zapalenie skórno-mięśniowe (DM) i zapalenie mięśni ciała wtrętowego (IBM).

Diagnoza

Istnieje wiele znanych przyczyn miopatii i tylko wtedy, gdy zostaną one wykluczone, klinicysta przypisze przypadkowi zespół idiopatycznej miopatii zapalnej (IIM). Typowe kryteria rozpoznania PM to osłabienie mięśni głowy, szyi, tułowia, ramion lub kończyn dolnych; podwyższone stężenia w surowicy krwi niektórych enzymów mięśniowych , takich jak kinaza kreatynowa ; niezdrowe zmiany mięśniowe w elektromiografii ; oraz wyniki biopsji (i) zwyrodnienia i regeneracji komórek mięśniowych oraz (ii) przewlekłego nacieku zapalnego w komórkach mięśniowych. Jeśli obecna jest również wysypka heliotropowa (fioletowa) lub grudki Gottrona , diagnoza jest DM. W DM zapalenie mięśni może nie być widoczne klinicznie, ale można je wykryć za pomocą biopsji lub MRI . Jeśli kryteria PM są spełnione, ale osłabienie mięśni dotyka również dłoni i stóp lub nie towarzyszy mu ból, należy podejrzewać IBM i potwierdzić, gdy biopsja komórek mięśniowych ujawni (i) cytoplazmatyczne wakuole otoczone ziarnistością zasadofilną oraz (ii) naciek zapalny obejmujący głównie limfocyty T CD8 i makrofagi ; a mikroskopia elektronowa ujawnia wtrącenia włókienkowe zarówno w cytoplazmie, jak i jądrze .

Leczenie

Przeprowadzono kilka badań z randomizacją, ze względu na stosunkowo rzadkie występowanie miopatii zapalnych. Celem leczenia jest poprawa codziennych czynności i zwiększenie siły mięśni. Strategią leczenia jest zahamowanie aktywności układu odpornościowego ( immunosupresja ). Pacjenci z PM lub DM prawie zawsze w pewnym stopniu poprawiają się w odpowiedzi na leczenie, przynajmniej początkowo, a wielu w pełni wraca do zdrowia po leczeniu podtrzymującym. (Jeśli nie ma początkowej poprawy po leczeniu PM lub DM, diagnoza powinna zostać dokładnie zbadana ponownie.) Nie ma udowodnionej skutecznej terapii dla IBM, a większość pacjentów IBM będzie potrzebować urządzeń wspomagających, takich jak laska, balkonik lub wózek inwalidzki. Im później w życiu powstaje IBM, tym bardziej wydaje się agresywny.

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe

W ciężkich przypadkach PM i DM z objawami ogólnoustrojowymi można początkowo przez trzy do pięciu dni na dożylnie zastosować kortykosteroid ( metyloprednizolon ); lecz zwykle leczenie rozpoczyna się od pojedynczej (po śniadaniu) dużej dawki doustnego kortykosteroidu ( prednizonu ) dziennie . Po mniej więcej miesiącu siła dawki podawanej co drugi dzień jest stopniowo zmniejszana w ciągu trzech do czterech miesięcy, aby zminimalizować negatywne skutki prednizonu. Gdy nie można zmniejszyć dużej dawki prednizonu bez utraty siły mięśniowej lub gdy prednizon jest skuteczny, ale powoduje poważne komplikacje, doustne leki immunosupresyjne „oszczędzające steroidy”, takie jak azatiopryna , mykofenolan mofetylu , metotreksat i cyklosporyna , mogą być stosowane w połączeniu ze zmniejszoną prednizon. Niektóre z tych leków oszczędzających steroidy mogą wymagać kilku miesięcy, zanim zaczną działać.

Aby zminimalizować skutki uboczne, pacjenci przyjmujący kortykosteroidy powinni przestrzegać ścisłej diety wysokobiałkowej, niskowęglowodanowej i o niskiej zawartości soli; W przypadku długotrwałego stosowania kortykosteroidów należy rozważyć codzienne uzupełnianie wapnia i cotygodniowe uzupełnienie witaminy D (oraz cotygodniową dawkę preparatu Fosamax dla kobiet po menopauzie).

W przypadku pacjentów, którzy nie reagują na to podejście, istnieją słabe dowody przemawiające za stosowaniem dożylnych immunoglobulin , cyklosporyny , takrolimusu , mykofenolanu mofetylu i innych leków; a próby rytuksymabu wykazały potencjalny efekt terapeutyczny.

Zapalenie mięśni w ciele inkluzyjnym

Pomimo bardzo podobnej prezentacji klinicznej do PM, IBM nie reaguje na leki, które skutecznie leczą PM, i nie ma udowodnionej skutecznej terapii dla IBM. Alemtuzumab jest badany, ale od maja 2013 r. Nie wykazał skuteczności klinicznej w IBM. Dysfagię (trudności w połykaniu) można złagodzić przez dożylne podanie immunoglobuliny, chociaż potrzebne są dalsze badania. Nie męczące, systematyczne ćwiczenia wzmacniające siłę przyniosły korzyści. Terapeuci zajęciowi i rehabilitacyjni mogą udzielić dobrych rad dotyczących chodzenia bez upadku i wykonywania drobnych zadań motorycznych, a także mogą zapewnić odpowiednie laski, szelki i wózki inwalidzkie. Logopedzi mogą udzielić porad dotyczących zapobiegania epizodom zadławienia i zmniejszania niepokoju związanego z immanentną aspiracją zarówno dla pacjentów, jak i opiekunów.

Epidemiologia

Każdego roku od 2,18 do 7,7 osób na milion otrzymuje diagnozę PM lub DM. U około 3,2 dzieci na milion rocznie diagnozuje się DM ( młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe ), a średni wiek zachorowania wynosi siedem lat. Rozpoznanie DM u dorosłych często występuje między 30 a 50 rokiem życia. PM to choroba dorosłych, zwykle pojawiająca się po dwudziestym roku życia. PM i DM występują częściej u kobiet, częściej u rasy białej, a najmniej u Azjatów. W dowolnym momencie około 35,5 osób na milion ma IBM; pojawia się po 30 roku życia (zwykle po 50 roku życia) i może występować częściej u mężczyzn.

Bibliografia

Linki zewnętrzne