Zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa - Libman–Sacks endocarditis

Zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa
Specjalność Reumatologia , Kardiologia
Objawy Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia, Marantyczne zapalenie wsierdzia, brodawkowe zapalenie wsierdzia
Powoduje Toczeń rumieniowaty układowy ,
nowotwór złośliwy ,
zespół antyfosfolipidowy
Metoda diagnostyczna Echokardiografia

Zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa ( LSE ) jest formą niebakteryjnego zapalenia wsierdzia , które występuje w połączeniu z toczniem rumieniowatym układowym ( SLE ) , zespołem antyfosfolipidowym i nowotworami . Jest to jeden z najczęstszych objawów tocznia związanych z sercem (najczęstsze zapalenie osierdzia ).

Prezentacja

Samo LSE jest zazwyczaj bezobjawowe. Osoby dotknięte chorobą najczęściej występują z zatorami wtórnymi do przemieszczonych roślin. Jednak w niektórych przypadkach może rozwinąć się ciężka dysfunkcja zastawkowa. Osoby z SLE mogą wykazywać inne objawy chorób podstawowych, które powodują LSE.

Komplikacje

Cięższe LSE może skutkować zatorami tętniczymi, niewydolnością zastawek i niewydolnością serca. Infekcyjne zapalenie wsierdzia występuje częściej u osób z SLE.

Emboli

Rośliny występujące w związku z LSE mogą przemieszczać się, tworząc zatory i powodować zator (w tym zator mózgowy (objawiający się udarem lub przejściowym atakiem niedokrwiennym ), niedokrwienie krezki (objawiające się silnym bólem brzucha) lub zator tętnicy obwodowej (objawiający się zimnem kończyn)) .

Powoduje

LSE występuje w połączeniu z toczniem rumieniowatym układowym , zespołem antyfosfolipidowym i nowotworami złośliwymi .

Toczeń rumieniowaty układowy

W SLE LSE powiązano z zapaleniem osierdzia, obecnością przeciwciał antykardiolipinowych, zakrzepicą tętniczą i żylną oraz neuropsychiatrycznymi objawami SLE. SLE jest związany z dłuższym czasem trwania i ciężkością SLE. W niektórych przypadkach LSE może być przyczyną patologii w SLE, zwłaszcza w przypadku współistniejącego zespołu antyfosfolipidowego.

Patofizjologia

Początkowa przyczyna LSE jest słabo poznana. Uważa się, że LSE występuje w kontekście stanu nadkrzepliwości, który prowadzi do uszkodzenia śródbłonka i późniejszego odkładania się skrzepów i cząsteczek zapalnych w zajętych zastawkach. Powstające w ten sposób wegetacje składają się z kompleksów immunologicznych, zakrzepów płytek krwi, fibryny i komórek jednojądrzastych. Roślinność może się przemieszczać i powodować zatory.

Histopatologia

LSE polega na powstawaniu zmian sercowych, które mogą przybierać postać wegetacji lub pogrubienia płatków zastawkowych.

W wegetacji są małe i jest utworzona z nici fibryny , neutrofili , limfocytów i histiocytów . Rośliny są najczęściej małe lub umiarkowane (<10mm), ale czasami mogą być duże (>10mm). Mitralna zazwyczaj wpływa oraz roślinność występują na powierzchni przedsionka i komory zaworu. Chociaż najczęściej zajęte są lewostronne zastawki serca (mitralna i aortalna), może dojść do zajęcia dowolnej z zastawek serca, jak również przylegających struktur.

Zmiany Libmana-Sacksa rzadko powodują znaczną dysfunkcję zastawki, a zmiany rzadko powodują zator. Istnieją jednak dane sugerujące związek między zapaleniem wsierdzia Libmana-Sacksa a wyższym ryzykiem zatorowej choroby naczyń mózgowych u osób z SLE .

Diagnoza

LSE należy rozważyć w przypadkach incydentu zakrzepowo-zatorowego u osób z patologią podstawową związaną z LSE. LSE diagnozuje się za pomocą echokardiografii. Inne potencjalne przyczyny etiologii (np. infekcyjne zapalenie wsierdzia ) należy wykluczyć poprzez szczegółową ocenę (pełna morfologia krwi i panel metaboliczny, posiewy krwi). LSE można również zidentyfikować po śmierci podczas sekcji zwłok.

Echokardiografia

Echokardiografia jest uważana za podstawową ocenę LSE; Echokardiografia przezprzełykowa (TEE) ma większą czułość i swoistość niż echokardiografia przezklatkowa (TTE). W przypadku ujemnego TTE w obecności klinicznych objawów LSE, można podjąć próbę potwierdzenia obecności stanu TEE.

Roślinność zastawek serca i wsierdzia charakteryzuje się nieregularnymi granicami, niejednorodną gęstością echa i brakiem niezależnego ruchu. Roślinność jest zwykle niewielka, ale może mieć nawet 10 mm. Najczęściej zajęte są podstawna i środkowa część zastawki mitralnej i aortalnej. Może występować zgrubienie lub regurgitacja ulotek. Może istnieć inna patologia serca związana z podstawową przyczyną (SLE).

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe obejmuje: chorobę reumatyczną zastawek, śluzak przedsionków, chorobę zwyrodnieniową zastawek, infekcyjne zapalenie wsierdzia, zapalenie naczyń, zespół zatorowy cholesterolowy, włókniakoelastoma i narośla Lambla.

Zarządzanie/leczenie

Stan powinien być monitorowany w celu śledzenia rozwoju roślinności, a personel medyczny powinien być świadomy potencjalnego ryzyka związanego z tym stanem.

Brakuje dowodów empirycznych dotyczących możliwości leczenia osób z LSE, a leczenie powinno koncentrować się na przyczynie leżącej u podstaw. Leczenie przeciwzakrzepowe jest zalecane w przypadkach po przebytym epizodzie zakrzepowo-zatorowym w celu zapobiegania kolejnym zdarzeniom. Interwencja chirurgiczna może być wskazana w przypadku znacznej dysfunkcji zastawek.

Rokowanie

LSE często wiąże się ze znaczną zachorowalnością i śmiertelnością.

Epidemiologia

Podczas autopsji LSE zaobserwowano u 0,2% populacji ogólnej. Występuje najczęściej u osób w wieku 40-80 lat.

Wegetacje LSE są obserwowane w 10% przypadków SLE (jednak w jednym studium wegetacje zostały odnotowane w 43% przypadków SLE (0% w kontrolach) i pogrubienie zastawek w 51% przypadków SLE (7% w kontroli)). Istnieje znacząca korelacja między czasem trwania i ciężkością SLE, a częstość występowania LSE.LSE została zidentyfikowana u 1,25% chorych na nowotwór złośliwy podczas autopsji.

Historia

Po raz pierwszy został opisany przez Emanuela Libmana i Benjamina Sacksa w Mount Sinai Hospital w Nowym Jorku w 1924 roku. Związek między zapaleniem wsierdzia Libmana-Sacksa a zespołem antyfosfolipidowym został po raz pierwszy zauważony w 1985 roku.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne