Neuropsychiatryczny toczeń rumieniowaty układowy - Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus
| Neuropsychiatryczny toczeń rumieniowaty układowy | |
|---|---|
| Inne nazwy | Toczeń CNS, zapalenie mózgu tocznia |
| Specjalność | Reumatologia , neurologia |
Neuropsychiatryczny toczeń rumieniowaty układowy lub NPSLE odnosi się do neurologicznych i psychiatrycznych objawów tocznia rumieniowatego układowego . SLE to choroba, w której układ odpornościowy atakuje własne komórki i tkanki organizmu. Może wpływać na różne narządy lub układy organizmu. Szacuje się, że ponad połowa osób ze SLE ma zajęcie neuropsychiatryczne.
Klasyfikacja
American College of Rheumatology (ACR) określiła 19 zespołów, które są widoczne w NPSLE. Zespoły te obejmują zaburzenia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego:
|
Ośrodkowy układ nerwowy
|
Obwodowego układu nerwowego
|
Każdy z 19 zespołów jest również samodzielnymi diagnozami, które mogą wystąpić z toczniem lub bez.
Większość przypadków dotyczy ośrodkowego układu nerwowego (OUN), który składa się z mózgu i rdzenia kręgowego. Najczęstsze zespoły ośrodkowego układu nerwowego to bóle głowy i zaburzenia nastroju.
Chociaż toczeń neuropsychiatryczny jest czasami określany jako „toczeń OUN”, może również wpływać na obwodowy układ nerwowy (PNS). Od 10 do 15% osób z NPSLE jest zaangażowanych w PNS. Najczęstszymi zespołami PNS są mononeuropatia i polineuropatia.
Inne zespoły
Niektóre zespoły neurologiczne poza klasyfikacją ACR można również uznać za objawy NPSLE. Należą do nich zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego, zespół tylnej odwracalnej encefalopatii , neuropatia małych włókien i zespół miasteniczny Lamberta-Eatona .
Patogeneza
Istnieje kilka możliwych mechanizmów, które leżą u podstaw objawów tocznia układu nerwowego. Specyficzne zespoły mogą mieć charakter waskulopatyczny , z udziałem autoprzeciwciał lub zapalny .
Istnieją dowody na to, że bariera krew-mózg , która chroni ośrodkowy układ nerwowy, jest upośledzona u pacjentów z NPSLE. W wyniku tego autoprzeciwciała mogą wnikać do OUN i powodować uszkodzenia.
Diagnoza
Aby zdiagnozować NPSLE, należy ustalić, czy objawy neuropsychiatryczne są rzeczywiście spowodowane SLE, czy stanowią odrębną chorobę współistniejącą , czy też są niekorzystnym skutkiem leczenia choroby. Ponadto początek objawów neuropsychiatrycznych może nastąpić przed rozpoznaniem tocznia. Ze względu na brak jednolitych standardów diagnostycznych statystyki dotyczące NPSLE są bardzo zróżnicowane.
Testy pomocne w diagnozie obejmują MRI, badania elektrofizjologiczne, ocenę psychiatryczną i testy autoprzeciwciał.
Leczenie
Postępowanie w toczniu neuropsychiatrycznym jest podobne do leczenia choroby neuropsychiatrycznej u pacjentów bez tocznia. Leczenie zależy od przyczyn leżących u podstaw choroby pacjenta i może obejmować leki immunosupresyjne , przeciwzakrzepowe i leczenie objawowe.