Okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła i adenitis - Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis

Okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła i zapalenie jamy ustnej
Inne nazwy Okresowa gorączka aftowe zapalenie gardła i adenopatia szyjna ( PFAPA )
Specjalność Pediatryczny , Reumatologiczny , Immunologiczny
Objawy Gorączka powracająca w cyklu ~2-6 tygodni
Leczenie Wycięcie migdałków
Lek kortykosteroidy , kolchicyna , cymetydyna

Okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła i zespół adenitis to stan chorobowy, zwykle rozpoczynający się u małych dzieci, w którym wysoka gorączka występuje okresowo w odstępach około 3-5 tygodni, często z towarzyszącymi aftopodobnymi wrzodami , zapaleniem gardła i/lub zapaleniem gruczołu szyjnego ( limfadenopatia szyjna ). Zespół został opisany w 1987 roku i nazwany dwa lata później.

Symptomy i objawy

Kluczowymi objawami PFAPA są te z jej nazwy: okresowa wysoka gorączka w odstępach około 3–5 tygodni, a także afty , zapalenie gardła i/lub adenitis . Pomiędzy epizodami, a nawet podczas epizodów, dzieci wydają się zdrowe. Co najmniej 6 miesięcy odcinków. Diagnoza wymaga powtarzających się ujemnych posiewów w gardle i wykluczenia innych przyczyn (takich jak EBV, CMV, FMF).

Przyczyna

Przyczyna PFAPA jest nieznana. Często omawia się ją razem z innymi okresowymi zespołami gorączkowymi .

Możliwe przyczyny to głównie genetyczne lub związane z początkową infekcją .

Choroba wydaje się być wynikiem zaburzenia odporności wrodzonej. Zmiany w układzie immunologicznym są złożone i obejmują zwiększoną ekspresję genów związanych z dopełniaczem (C1QB, C2, SERPING1), genów związanych z interleukiną-1 (interleukina-1B, interleukina 1 RN, CASP1, interleukina 18 RAP) oraz indukowane interferonem (AIM2 , IP-10/CXCL10). Geny związane z komórkami T ( CD3 , CD8B ) są regulowane w dół. Zaostrzeniom towarzyszy podwyższony poziom w surowicy aktywowanych chemokin limfocytów T (IP-10/CXCL10, MIG/CXCL9), G-CSF i cytokin prozapalnych (interleukina 6, interleukina 18). Flary manifestują się również względną limfopenią. Liczba aktywowanych limfocytów T CD4 (+)/ CD25 (+) korelowała ujemnie ze stężeniem IP-10/CXCL10 w surowicy, podczas gdy liczba limfocytów T CD4(+)/HLA-DR(+) korelowała dodatnio ze stężeniem w surowicy przeciwregulacyjnej IL -1 antagonista receptora.

Diagnoza

Leczenie

Zespół PFAPA zwykle ustępuje samoistnie. Opcje leczenia są wykorzystywane w celu zmniejszenia nasilenia epizodów. Leczenie ma charakter medyczny lub chirurgiczny.

Jednym z często stosowanych leków jest dawka kortykosteroidu na początku każdego epizodu gorączki. Pojedyncza dawka zwykle kończy gorączkę w ciągu kilku godzin. Jednak u niektórych dzieci mogą powodować częstsze występowanie epizodów gorączki. Wydaje się, że hamowanie interleukiny-1 jest skuteczne w leczeniu tego stanu.

Istnieją dowody na stosowanie leków zmniejszających częstość nawrotów, w tym kolchicyny i cymetydyny

Chirurgiczne usunięcie migdałków wydaje się być korzystne w porównaniu z brakiem operacji pod względem ustąpienia objawów i liczby przyszłych epizodów. Dowodem na poparcie operacji jest; jednak umiarkowanej jakości.

Rokowanie

Według obecnych badań PFAPA nie prowadzi do innych chorób i samoistnie ustępuje wraz z wiekiem dziecka, bez długotrwałych skutków fizycznych. Jednak PFAPA wykryto u dorosłych i może nie ustępować samoistnie.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja