Ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych - Hidradenitis suppurativa
Ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych | |
---|---|
Inne nazwy | Trądzik odwrócony, trądzik apokrynowy, choroba Verneuila, choroba Velpeau |
Ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych (stadium I) pod pachą lewą. To bardzo łagodny przypadek HS. | |
Specjalność | Dermatologia |
Objawy | Wiele zapalnych i opuchniętych zmian skórnych |
Zwykły początek | Młoda dorosłość |
Czas trwania | Długoterminowy |
Rodzaje | Etap I, II, III |
Powoduje | Nieznany |
Metoda diagnostyczna | Na podstawie objawów |
Diagnostyka różnicowa | Trądzik , trądzik skupiony , włosowatej torbiele |
Leczenie | Ciepłe kąpiele, laseroterapia , chirurgia |
Lek | Antybiotyki , leki immunosupresyjne |
Częstotliwość | 1-4% osób, z uwzględnieniem łagodnych przypadków |
Zgony | Rzadki |
Ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych ( HS ), czasami nazywane trądzikiem odwróconym lub chorobą Verneuila , jest długotrwałym schorzeniem dermatologicznym charakteryzującym się występowaniem zapalnych i opuchniętych guzków . Są one zazwyczaj bolesne i otwierają się, uwalniając płyn lub ropę . Najczęściej dotknięte obszary to pachy , pod biustem i pachwiny . Scar szczątki tkanki po uzdrowieniu. HS może znacznie ograniczyć wiele codziennych czynności, na przykład chodzenie, przytulanie, poruszanie się i siadanie. Niesprawność siedzenia może wystąpić u pacjentów ze zmianami w okolicy krzyżowej, pośladkowej, krocza, kości udowej, pachwiny lub narządów płciowych; a dłuższe okresy samego siadania mogą również pogorszyć stan skóry tych pacjentów.
Dokładna przyczyna jest zwykle niejasna, ale uważa się, że wiąże się ona z kombinacją czynników genetycznych i środowiskowych. Około jedna trzecia osób z chorobą ma dotkniętego chorobą członka rodziny. Inne czynniki ryzyka to otyłość i palenie . Choroba nie jest spowodowana infekcją , złą higieną lub stosowaniem dezodorantu . Uważa się, że jest to spowodowane zablokowaniem mieszków włosowych w pobliżu apokrynowych gruczołów potowych , co z kolei powoduje stan zapalny w gruczołach potowych. Diagnoza opiera się na objawach.
Nie jest znane żadne lekarstwo. Ciepłe kąpiele można wypróbować u osób z łagodną chorobą. Rozcięcie zmian w celu umożliwienia ich drenażu nie daje znaczących korzyści. Chociaż antybiotyki są powszechnie stosowane, dowody na ich stosowanie są słabe. Można również wypróbować leki immunosupresyjne . U osób z cięższą chorobą może być realna terapia laserowa lub zabieg chirurgiczny w celu usunięcia dotkniętej skóry. Rzadko zmiana skórna może przekształcić się w raka skóry .
Jeśli uwzględnić łagodne przypadki HS, to szacunkowa częstość jego występowania wynosi od 1-4% populacji. Kobiety są trzy razy bardziej narażone na diagnozę niż mężczyźni. Początek jest zwykle w młodym wieku dorosłym i może stać się mniej powszechny po 50 roku życia. Po raz pierwszy została opisana w latach 1833-1839 przez francuskiego anatoma Alfreda Velpeau .
Powoduje
Przyczyna ropnego zapalenia apokryn pozostaje nieznana, a eksperci nie zgadzają się co do proponowanych przyczyn. Stan prawdopodobnie wynika z kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych.
Uszkodzenia występują w każdym obszarze ciała, w którym znajdują się mieszki włosowe, chociaż częściej dotyczą obszarów takich jak pachwina, pachwina i okolice odbytu. Ta teoria obejmuje większość z tych potencjalnych wskaźników:
- Osoby po okresie dojrzewania
- Zablokowane mieszki włosowe lub zablokowane apokrynowe gruczoły potowe
- Nadmierne pocenie
- Dysfunkcja androgenów
- Zaburzenia genetyczne, które zmieniają strukturę komórki
- Pacjenci z bardziej zaawansowanymi przypadkami mogą uważać ćwiczenia za nieznośnie bolesne, co może zwiększać wskaźnik otyłości wśród cierpiących.
Historyczne rozumienie choroby sugeruje dysfunkcyjnych gruczoły apokrynowych lub dysfunkcyjnych mieszków włosowych, prawdopodobnie wywoływane przez zablokowanego przysadkę, która tworzy stan zapalny , ból , obrzęk i uszkodzenie .
Czynniki wyzwalające
Należy wziąć pod uwagę kilka czynników wyzwalających:
- Otyłość jest czynnikiem zaostrzającym, a nie wyzwalającym, poprzez mechaniczne podrażnienie , okluzję i macerację skóry .
- Ciasna odzież oraz odzież wykonana z ciężkich, nieoddychających materiałów
- Dezodoranty , produkty do depilacji , golenie dotkniętego obszaru – ich związek z HS to wciąż trwająca debata wśród badaczy.
- Leków , w szczególności środków antykoncepcyjnych i litu .
- Klimat gorący i szczególnie wilgotny .
Czynniki predysponujące
- Czynniki genetyczne : zaproponowano autosomalny dominujący wzorzec dziedziczenia .
- Endokrynologiczne czynniki: hormony płciowe, zwłaszcza nadmiar androgenów , są uważane być zaangażowane, chociaż gruczoły apokrynowych nie są wrażliwe na te hormony . Kobiety często mają ogniska przed miesiączką i po ciąży ; Nasilenie HS zwykle zmniejsza się w czasie ciąży i po menopauzie .
Stwierdzono, że niektóre przypadki są wynikiem mutacji w genach NCSTN , PSEN1 lub PSENEN . Geny produkują białka, które są składnikami kompleksu zwanego sekretazą gamma (γ-) . Ten kompleks odcina (rozszczepia) wiele różnych białek, co jest ważnym krokiem w kilku chemicznych szlakach sygnałowych . Jeden z tych szlaków, znany jako sygnalizacja wycięcia , jest niezbędny do prawidłowego dojrzewania i podziału komórek mieszków włosowych i innych typów komórek skóry. Sygnalizacja Notch jest również zaangażowana w normalne funkcjonowanie układu odpornościowego . Badania sugerują, że mutacje w genie NCSTN , PSEN1 lub PSENEN zaburzają sygnalizację wycięcia w mieszkach włosowych. Chociaż niewiele wiadomo na temat mechanizmu, wydaje się, że nieprawidłowa sygnalizacja wcięcia sprzyja rozwojowi guzków i prowadzi do stanu zapalnego skóry. Ponadto rolę odgrywa tu skład mikroflory jelitowej, aw konsekwencji schematy żywieniowe. Chociaż nie obserwuje się dysbiozy mikrobiomu skóry widocznej w HS, współistnienie chorób zapalnych jelit i skóry doprowadziło do postulowania osi jelito-skóra, w którą zaangażowana jest mikroflora jelitowa. Rzeczywiście, analiza taksonów bakteryjnych w próbkach kału od pacjentów z HS potwierdza możliwość roli zmian mikrobiologicznych jelit w tej przewlekłej zapalnej chorobie skóry.
Diagnoza
Gradacja
Ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych występuje w trzech etapach. Ze względu na szerokie spektrum ciężkości klinicznej i poważny wpływ na jakość życia potrzebna jest wiarygodna metoda oceny ciężkości HS.
System inscenizacji Hurley
System klasyfikacji Hurleya był pierwszym zaproponowanym systemem klasyfikacji i jest nadal używany do klasyfikacji pacjentów z chorobami skóry (tj. łuszczycą , HS, trądzikiem ). Hurley podzielił pacjentów na trzy grupy, głównie na podstawie obecności i rozległości bliznowacenia i zatok . Był używany jako podstawa do badań klinicznych w przeszłości i jest użyteczną podstawą podejścia do terapii dla pacjentów. Te trzy etapy opierają się na systemie oceny Hurleya, który jest prosty i opiera się na subiektywnym zakresie chorej tkanki pacjenta. Trzy stadia ropnego zapalenia apokrynowych Hurleya to:
Scena | Charakterystyka |
---|---|
i | Pojedynczy lub wielokrotny izolowany ropień bez blizn i zatok (kilka drobnych miejsc z rzadkim stanem zapalnym; może być mylone z trądzikiem ). |
II | Nawracające ropnie, pojedyncze lub wiele szeroko oddzielonych zmian , z tworzeniem zatok (częste stany zapalne ograniczają ruch i mogą wymagać drobnych zabiegów chirurgicznych, takich jak nacięcie i drenaż ). |
III | Rozlane lub rozległe zajęcie w całym regionie z wieloma połączonymi ze sobą zatokami i ropniami ( zapalenie miejsc wielkości piłek golfowych lub czasami piłek baseballowych; rozwijają się blizny, w tym podskórne drogi zakażenia – patrz przetoka . Oczywiście, pacjenci na tym etapie mogą być nie może funkcjonować.) |
System inscenizacji Sartorius
System inscenizacji Sartorius jest bardziej wyrafinowany niż Hurley. Sartorius i in. zasugerowali, że system Hurley nie jest wystarczająco zaawansowany, aby oceniać efekty leczenia w badaniach klinicznych podczas badań. Klasyfikacja ta pozwala na lepsze dynamiczne monitorowanie ciężkości choroby u poszczególnych pacjentów. Elementy tego systemu inscenizacji to:
- Zajęte regiony anatomiczne (pacha, pachwina pośladkowa lub inny region lub obszar podpiersiowy lewy lub prawy)
- Liczba i rodzaje zajętych zmian (ropnie, guzki , przetoki lub zatoki, blizny, punkty za zmiany we wszystkich zaangażowanych regionach)
- Odległość między zmianami, w szczególności najdłuższa odległość między dwiema istotnymi zmianami (tj. guzkami i przetokami w każdym regionie lub wielkością, jeśli obecna jest tylko jedna zmiana)
- Obecność normalnej skóry pomiędzy zmianami (tj. jeśli wszystkie zmiany są wyraźnie oddzielone normalną skórą)
Punkty są gromadzone w każdej z powyższych kategorii i dodawane w celu uzyskania zarówno wyniku regionalnego, jak i całkowitego. Ponadto autorzy zalecają dodanie wizualnej skali analogowej bólu lub użycie dermatologicznego wskaźnika jakości życia (DLQI, czyli „skindex”) podczas oceny HS.
Leczenie
Leczenie zależy od prezentacji i ciężkości choroby. Ze względu na słabo zbadany charakter choroby skuteczność wymienionych poniżej leków i terapii jest niejasna. Możliwe zabiegi obejmują:
Styl życia
Ciepłe kąpiele można wypróbować u osób z łagodną chorobą. Zaleca się również utratę wagi i rzucenie palenia.
Lek
- Antybiotyki : przyjmowane doustnie, stosuje się je raczej ze względu na właściwości przeciwzapalne niż do leczenia infekcji. Najskuteczniejsze jest połączenie rifampicyny i klindamycyny podawane jednocześnie przez 2–3 miesiące. Popularne antybiotyki to także tetracyklina i minocyklina . Wykazano, że klindamycyna do stosowania miejscowego ma wpływ w badaniach kontrolowanych placebo z podwójnie ślepą próbą.
- Zastrzyki z kortykosteroidów , znane również jako steroidy do zmiany chorobowej, mogą być szczególnie przydatne w przypadku choroby zlokalizowanej, jeśli można zapobiec ucieczce leku przez zatoki.
- Antyandrogen , terapia hormonalna z antyandrogeniczne leki, takie jak spironolakton , flutamid , octan cyproteronu , etynyloestradiol , finasteryd , dutasteryd i metforminą , okazały się być skuteczne w badaniach klinicznych. Jednak jakość dostępnych danych naukowych jest niska i obecnie nie pozwala na sformułowanie solidnych zaleceń opartych na dowodach.
- Dożylna lub podskórna infuzja leków przeciwzapalnych ( inhibitorów TNF ; anty -TNF-alfa ), takich jak infliksymab i etanercept. Takie stosowanie tych leków nie jest obecnie zatwierdzone przez Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) i jest nieco kontrowersyjne, więc może nie być objęte ubezpieczeniem.
- Inhibitor TNF : Badania potwierdziły, że różne inhibitory TNF mają pozytywny wpływ na zmiany HS. Szczególnie przydatny jest adalimumab w odstępach tygodniowych. Adalimumab jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez FDA do leczenia HS od 2021 roku.
- Miejscowa izotretynoina jest zwykle nieskuteczna u osób z HS i jest powszechnie znana jako lek stosowany w leczeniu trądziku pospolitego . Osoby dotknięte HS, które zareagowały na leczenie izotretynoiną, miały zwykle łagodniejsze przypadki choroby.
Chirurgia
Gdy proces staje się przewlekły, postępowaniem z wyboru jest szerokie wycięcie chirurgiczne. Rany w obszarze dotkniętym chorobą nie goją się przez wtórną intencję i możliwe jest natychmiastowe lub odroczone zastosowanie przeszczepu skóry o pośredniej grubości . Inną opcją jest zakrycie wady klapką perforatora . Dzięki tej technice ubytek (w większości całkowicie wycięty) jest pokryty tkanką z pobliskiego obszaru. Na przykład pachę z całkowicie wyciętym ubytkiem o wymiarach 15 × 7 cm można pokryć płatem perforatora tętnicy piersiowo-grzbietowej.
Laserowe usuwanie włosów
Laser o długości fali 1064 nm do usuwania włosów może pomóc w leczeniu HS. Randomizowane badanie kontrolne wykazało poprawę zmian w HS przy użyciu lasera Nd:YAG .
Rokowanie
W III stadium choroby, jak sklasyfikowany przez system inscenizacji Hurley, przetoki lewo nieodkryta, zdiagnozowana lub leczona, może rzadko prowadzić do rozwoju raka płaskonabłonkowego w odbycie lub w innych obszarach dotkniętych. Inne przewlekłe następstwa III stadium mogą również obejmować anemię , wielomiejscowe infekcje , amyloidozę i artropatię . Wiadomo, że powikłania III stopnia prowadzą do sepsy , ale dane kliniczne są nadal niepewne.
Potencjalne komplikacje
- Przykurczów i zmniejszona ruchliwość kończyn dolnych i pachy powodu zwłóknienia i blizn występują. W kończynach dolnych może rozwinąć się ciężki obrzęk limfatyczny .
- Obserwuje się zakażenia miejscowe i ogólnoustrojowe ( zapalenie opon mózgowych , zapalenie oskrzeli , zapalenie płuc itp.), które mogą nawet przejść do sepsy.
- Śródmiąższowe zapalenie rogówki
- Anal, doodbytniczo lub cewki przetoki
- Normochromic lub hypochromic niedokrwistość
- Osoby z HS mogą być narażone na zwiększone ryzyko chorób autoimmunologicznych, w tym zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa , reumatoidalnego zapalenia stawów i łuszczycowego zapalenia stawów .
- Rak płaskonabłonkowy stwierdzano w rzadkich przypadkach w przewlekłym ropnym zapaleniu apokrynowych gruczołów potowych okolicy odbytowo-płciowej. Średni czas do wystąpienia tego typu zmian wynosi 10 lat lub więcej, a guzy są zwykle bardzo agresywne.
- Nowotwory płuc i jamy ustnej oraz nowotwory wątroby
- Hipoproteinemia i amyloidoza , które mogą prowadzić do niewydolności nerek i śmierci
- Seronegatywna i zwykle asymetryczna artropatia : zwyrodnieniowe zapalenie stawów , zapalenie wielostawowe / zespół wielostawowy
Historia
- W latach 1833-1839 w serii trzech publikacji Velpeau zidentyfikował i opisał chorobę znaną obecnie jako ropne zapalenie apokrynowych pach.
- W 1854 Verneuil opisał hidradenitis suppurativa jako hidrosadénite Phlegmoneuse . W ten sposób HS otrzymał alternatywną nazwę „choroba Verneuila”.
- W 1922 Schiefferdecker postawił hipotezę o patogennym związku między „trądzikiem odwróconym” a ludzkimi gruczołami potowymi.
- W 1956 Pillsbury i in . ukuł termin triady okluzji pęcherzykowej dla wspólnego powiązania ropnego zapalenia apokrynowych gruczołów potowych, trądziku skupionego i wycinania tkanki łącznej skóry głowy . Współczesne badania kliniczne nadal posługują się terminologią Pillsbury'ego w opisach tych stanów.
- W 1975 roku Plewig i Kligman, podążając ścieżką badawczą Pillsbury'ego, zmodyfikowali „triadę trądziku”, zastępując ją „ tetradą trądziku: triada trądziku plus zatoka włosowata ”. Badania Plewiga i Kligmana podążają śladami Pillsbury'ego, oferując wyjaśnienie objawów związanych z ropnym zapaleniem apokrynowych gruczołów potowych.
- W 1989 r. badania Plewiga i Stegera doprowadziły do zmiany nazwy hidradenitis suppurativa na „trądzik odwrócony” – co nie jest nadal używane w dzisiejszej terminologii medycznej , chociaż niektóre osoby nadal używają tego przestarzałego terminu.
Chirurg z Paryża Velpeau opisał niezwykły proces zapalny z powstawaniem powierzchownych ropni pachowych , podsutkowych i okołoodbytowych w serii trzech publikacji w latach 1833-1839. Jeden z jego kolegów, również mieszkający w Paryżu, o nazwisku Verneuil, wymyślił termin hidrosadénite flegmoneuse około 15 lat później. Ta nazwa choroby odzwierciedla dawny patogenetyczny model trądziku odwróconego, który jest uważany za główną przyczynę ropnego zapalenia gruczołów potowych. W 1922 Schiefferdecker podejrzewał patogenny związek między trądzikiem odwróconym a apokrynowymi gruczołami potowymi. W 1956 roku Pillsbury postulował okluzję mieszków włosowych jako przyczynę trądziku odwróconego, który zgrupowali razem z trądzikiem skupionym i perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens („preparowanie cellulitu skóry głowy”) jako „triadę trądzikową”. Plewig i Kligman dodali kolejny element do swojej triady trądzikowej, zatoki włosowej . Plewig i in. zauważył, że ta nowa „tetrada trądziku” zawiera wszystkie elementy znajdujące się w oryginalnej „triadzie trądzikowej”, oprócz czwartego elementu, zatoki pilonidalnej. W 1989 Plewig i Steger wprowadzili termin „trądzik odwrócony”, wskazujący na pęcherzykowe źródło choroby i zastępując starsze terminy, takie jak „choroba Verneuila”.
Autor | Rok | Wyniki |
---|---|---|
Velpeau | 1839 | Pierwszy opis ropnego zapalenia apokrynowych |
Verneuila | 1854 | „Flegmoneuse Hidrosadénite” |
Pillsbury | 1956 | Triada trądzikowa (ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych, perifoliculiculitis capitis abscendens et suffodiens, trądzik congoblata) |
Plewig i Kligman | 1975 | Tetrada trądzikowa (triada trądzikowa + zatoka włosowata) |
Plewig i Steger | 1989 | Trądzik odwrócony |
Inne nazwy
Hidradenitis suppurativa jest określane wieloma nazwami w literaturze, a także w różnych kulturach. Niektóre z nich są również używane do opisywania różnych chorób lub konkretnych przypadków tej choroby.
- Acne conglobata – nie do końca synonim – jest to podobny proces, ale w klasycznych trądzikowych obszarach klatki piersiowej i pleców
- Trądzik odwrócony – zaproponowany nowy termin, który nie zyskał szerokiej przychylności.
- Trądzik apokrynowy – przestarzały termin oparty na obalonej koncepcji, że gruczoły apokrynowe są zaangażowane przede wszystkim, chociaż wiele osób cierpi na infekcję gruczołów apokrynowych
- Zapalenie apokryn – kolejny nieaktualny termin oparty na tej samej tezie
- Choroba lisiej nory – termin nieużywany w literaturze medycznej, oparty na głębokich zatokach przypominających jamę lisa
- Wspierające zapalenie apokrynowych gruczołów potowych – błąd ortograficzny
- Piodermia fistulans significa – obecnie uważana za archaiczną
- choroba Verneuila – rozpoznanie chirurga, którego nazwisko najczęściej kojarzy się z chorobą w wyniku jego badań w latach 1854-1865
Histologia
Autor | Rok | Główne cechy |
---|---|---|
Plewig i Steger | 1989 | Początkowa rogowacenie z pęcherzykowym lejka. Bakteryjne super- zakażenie i pęknięcie pęcherzyka. Ziarniniakowa reakcja zapalna tkanki łącznej. Wtórnie zaangażowane są gruczoły potowe apokrynowe i ekrynowe . |
Yu & Cook | 1990 | Torbiele i zatoki wyścielone nabłonkiem , częściowo z włosami . Zapalenie od apokrynowych potowych tylko jeśli ekrynowy gruczoły potowe i mieszki włosowe są również stan zapalny. |
Bur i Weltevreden | 1996 | Pierwotne zapalenie lejka pęcherzykowego. Wtórnie zaangażowane są apokrynowe gruczoły potowe. |
Terminologia
Chociaż ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych jest często określane jako trądzik odwrócony, nie jest to forma trądziku i brakuje podstawowych cech charakterystycznych trądziku, takich jak obecność zaskórników zamkniętych i zwiększona produkcja sebum .
Bibliografia
Zewnętrzne linki
- Medline: Co to jest ropne zapalenie apokrynowych gruczołów potowych?
- Hidradenitis Suppurativa (2004) Prof J. Revuz
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |