Witzelsucht - Witzelsucht

Witzelsucht ( niem. [ˈvɪtsl̩ˌzʊxt] „ uzależnienie od żartów ”) to zestaw czystych i rzadkich objawów neurologicznych charakteryzujących się tendencją do tworzenia kalamburów lub opowiadania nieodpowiednich dowcipów lub bezsensownych historii w społecznie nieodpowiednich sytuacjach. To sprawia, że ​​nie można odczytać sarkazmu. Mniej powszechnym objawem jest hiperseksualność , skłonność do seksualnych komentarzy w nieodpowiednich momentach lub sytuacjach. Pacjenci nie rozumieją, że ich zachowanie jest nienormalne, dlatego nie reagują na reakcje innych. Zaburzenie to jest najczęściej obserwowane u pacjentów z uszkodzeniem płata czołowego , szczególnie z guzami prawego płata czołowego lub urazami. Zaburzenie pozostaje nazwane zgodnie z jego definicją poddaną przeglądowi przez niemieckiego neurologa Hermanna Oppenheima , jego pierwszy opis jako mniej skupiona moria  [ pl ] (patologiczne zawroty głowy lub nastrój lunatyczny) przez niemieckiego neurologa Moritza Jastrowitza był w 1888 roku.

Symptomy i objawy

Studium przypadku

Stan rzadko diagnozowany, Witzelsucht został dobrze udokumentowany w ostatniej erze w co najmniej dwóch przypadkach:

Przypadek 1: 30-letni, praworęczny mężczyzna został przyjęty na oddział neurologii z powodu drażliwości, niewłaściwego zachowania i chorobliwej hiperfagii z otyłością. Jego niestosowny śmiech oraz uporczywe opowiadanie kalamburów i dowcipów stanowiły ostry kontrast z jego osobowością intelektualnego teologa, znanego z wyjątkowej pamięci w przeciwieństwie do poczucia humoru. To zachowanie było zazwyczaj spowodowane przez bodźce środowiskowe, takie jak wizyty lekarskie lub pobieranie krwi. Pacjentowi jego zachowanie wydawało się normalne, co wyjaśnia, dlaczego pozostał niedyskryminujący w stosunku do swoich dowcipów, ich kontekstu i wrażenia na otoczenie. Badanie neurologiczne wykazało łagodny spastyczny niedowład połowiczy lewej z minimalną koordynacją ruchową i upośledzeniem świadomych ruchów precyzyjnych. W tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu (SPECT) wykazano hipoperfuzję, czyli zmniejszony przepływ krwi w prawym obszarze czołowo-ciemieniowym. Dodatkowo testy werbalne i wydajnościowe wykazały oznaki słabych umiejętności koncentracji, wysokiego rozpraszania uwagi i trudności z zadaniami wzrokowo-przestrzennymi. Wyniki pacjentki w teście sortowania kart z Wisconsin były poważnie upośledzone, co sugeruje dysfunkcję czołową.

Przypadek 2: 56-letni mężczyzna, KS, został przyjęty do szpitala z objawami krwotoku do skórki , w tym gęstym porażeniem lewej strony ciała i twarzy, trudnościami w połykaniu oraz ubytkami pola widzenia po lewej stronie . W piątym dniu hospitalizacji był czujny i chętny do współpracy, bez dezorientacji, urojeń czy chwiejności emocjonalnej . Potem stał się euforyczny i szczery, mówiąc kalamburami i dowcipami z przesadnym uśmiechem. Treść jego rozmów nie była jednak dziwaczna ani przypadkowa. Pracował w kalamburach i żartach, jednocześnie wypowiadając swoje obawy dotyczące innych fizycznych objawów udaru w spójny sposób. Czasami nie uśmiechał się do czegoś, co powiedział, by rozśmieszyć innych wokół niego histerycznie, a innym razem nie potrafił docenić cudzych żartów. W tym czasie KS rozwinęła również hiperseksualność , używając słów erotycznych i nieodpowiedniego zachowania w stosunku do personelu szpitalnego kobiet. Przed udarem rodzina KS twierdziła, że ​​czasami żartował, ale nigdy w ten dziwaczny sposób i nigdy nie zachowywał się niegrzecznie wobec kobiet. Badanie MRI wykazało krwawienie w prawej skorupie , rozciągające się na tylną i boczną część prawego wzgórza oraz ubytki we wzgórzu i prawym zwoju podstawnym. Inny test wykazał deficyty pamięci niedawnej, orientacji, myślenia abstrakcyjnego, rysunku i płynności werbalnej.

Zmienione poczucie humoru

W obu studiach przypadków pacjenci wykazywali zmienione poczucie humoru, głównie w zakresie wytwarzania i doceniania humoru. Prawa półkula jest zaangażowana w szybkość przetwarzania i rozwiązywanie problemów, co odgrywa rolę w przetwarzaniu humoru. Pacjenci ci mają trudności z pełną interpretacją treści żartu, ale potrafią rozpoznać wagę formy żartu. Pacjenci z witzelsucht często uważają, że najśmieszniejsze są non sequitur , slapstick humor i kalambury, ponieważ te formy humoru nie wymagają integracji treści między zdaniami. Innymi słowy, koniec żartu nie jest zależny od pierwszej części; nie trzeba tworzyć logicznego połączenia, aby zrozumieć humor. Pacjenci nie wykazują żadnej zmiany w rozumieniu prostej logiki i rozumieją znaczenie zaskoczenia w humorze (dlatego wybierają humor slapstickowy zamiast „właściwej” puenty); jednak po zarejestrowaniu tej niespodzianki nie mogą połączyć puenty z treścią żartu, aby w pełni docenić prawdziwy humor stojący za żartem. Udane żarty wymagają zestawienia brzmienia i znaczenia słów używanych do zrozumienia puenty. Jednak pacjenci z witzelsuchtem mają trudności z połączeniem tych dwóch, co skutkuje niemożnością docenienia humoru.

Ponadto pacjenci nie reagują emocjonalnie na humor, wytworzony przez siebie lub innych. Ten brak reakcji wynika z dysocjacji między ich poznawczymi i afektywnymi reakcjami na bodźce humorystyczne. Oznacza to, że nawet jeśli pacjent rozumie, że żart jest zabawny (na podstawie ilościowej aktywności mózgu), nie reaguje śmiechem, a nawet uśmiechem. Chociaż zrozumieli poznawczą podstawę humoru, nie reagują afektywnie. Jest to również uważane za poznawczy składnik empatii, wpływający na zdolność przyjmowania perspektywy innych; dlatego pacjenci często nie reagują na humor wytwarzany przez innych ludzi.

Hiperseksualność

Ten objaw jest znacznie rzadszy niż nietypowe użycie kalamburów i niereagującego poczucia humoru, szczególnie obserwowanych u pacjentów z witzelsucht. Niemniej jednak pacjenci mogą nadal wykazywać hiperseksualność, wypowiadając komentarze o charakterze seksualnym w społecznie nieodpowiednich momentach. Niektóre oznaki tego zachowania to impulsywność, słaba ocena sytuacji, deficyty w regulacji emocji, nadmierne zaabsorbowanie seksem i sztywność poznawcza (trudność w docenieniu emocji innej osoby, niemożność poddania się). Najprawdopodobniej ten objaw jest związany z uszkodzeniem ciała migdałowatego, które może wystąpić podczas udaru, co może również wywołać uszkodzenie płata czołowego.

Rozpoznawanie humoru w mózgu

Rola płata czołowego

Uszkodzenie płata czołowego jest związane ze zmianami osobowości. Płaty czołowe są kluczowe dla rozwoju osobowości, poczucia siebie i rozwoju humoru. Anatomicznie istnieją znaczące połączenia między płatami czołowymi (w szczególności obszarem biegunowym i brzusznym/przyśrodkowym) a innymi obszarami mózgu związanymi z reakcjami afektywno-emocjonalnymi. Wczesne przypadki witzelsucht obserwowały uszkodzenie mezjalno -oczodołowego obszaru płata czołowego. Ogólnie rzecz biorąc, uszkodzenie tego obszaru skutkuje pokwitaniem, odhamowaniem i niewłaściwym afektem żartobliwym. Osoby z uszkodzeniem tej części mózgu preferują wisielczy humor . Płaty czołowe są również zaangażowane w przetwarzanie narracyjnej rozmowy i rozumienie abstrakcyjnych lub pośrednich form komunikacji, takich jak sarkazm. Jest to kluczowa rola w docenianiu humoru. Osoby z uszkodzeniem prawej górnej kory czołowej (obszary Brodmanna 8/9) wybierają puenty, które są uproszczone i nie integrują treści w ramach narracji. Ten obszar mózgu jest odpowiedzialny za umiejętności rozwiązywania problemów i przechowywanie informacji do przywołania podczas przetwarzania (tj. pamięć robocza). Z humorem wiąże się tylko uszkodzenie prawej półkuli mózgu, a nie lewej. W szczególności patologia w prawym płacie czołowym (szczególnie górnych i przednich rejonach) korelowała z niedoborami humoru u pacjentów w przeciwieństwie do innych rejonów mózgu prawej półkuli.

Jedna z głównych ról prawej półkuli, czyli organizowanie i integrowanie informacji, znajduje się w prawym płacie czołowym. Dodatkowo odpowiada również za pamięć epizodyczną , która jest niezbędna w ocenie humoru. Osoba może zapamiętać doświadczenia, aby w pełni zrozumieć dowcip w aktualnym kontekście. To zapamiętywanie osobiście przeżytych wydarzeń jest uważane za pamięć epizodyczną. Docenianie humoru wymaga zintegrowanych operacji w mózgu, z których wszystkie mogą być przetwarzane w prawym płacie czołowym. Została uznana za korę heteromodalną, co oznacza, że ​​odpowiada na wiele bodźców, zdolnych do interpretacji wewnętrznych i zewnętrznych bodźców czuciowych. Koordynacja tych zmysłowych interpretacji jest idealna do oceny i produkcji humoru, jednej z najwyższych i najbardziej rozwiniętych funkcji poznawczych człowieka.

Zachowanie funkcjonalne

Jedną z głównych teorii humoru jest model rozwiązywania niekongruencji , który traktuje docenianie humoru jako zadanie rozwiązywania problemów. Puentę, którą można wyrwać z treści tekstu, trzeba wykryć, a następnie połączyć z tropem. Ten logiczny proces odgrywa ważną rolę w płatach czołowych; dlatego uszkodzenie tego obszaru mózgu prowadzi do trudności w połączeniu początku żartu z puentą. W rozdzielczości niezgodności jest więcej informacji do zintegrowania w płacie czołowym (tj. gdy żart ma więcej sensu, w nieco logiczny sposób, skrypty w mózgu mogą być lepiej ujednolicone). Pacjenci z witzelsucht nie mogą nawiązać tego logicznego połączenia w żartach na temat niekongruencji, dlatego komunikują się przez nonsensowny humor, głównie w formie kalamburów i non sequitur .

Dwa inne komponenty związane z płatami czołowymi przyczyniają się do zachowań społecznych pacjenta witzelsucht. Wcześniejsze badania wykazały związek z prawą półkulą i reakcją emocjonalną. Konkretna lokalizacja anatomiczna jest nadal niejasna, ale wykazano, że prawe wieczko czołowe było najbardziej istotne w gestach emocjonalnych. To, w połączeniu z dysocjacją między bodźcami poznawczymi i afektywnymi, może wyjaśniać, dlaczego pacjenci nie reagują na humor. Wykazano, że osobowość i czerpanie z przeszłych doświadczeń wpływają na przetwarzanie i docenianie humoru. Osoba może pamiętać przeszłe doświadczenia z własnego życia, aby w pełni zrozumieć dowcip w aktualnym kontekście. To zapamiętywanie osobiście przeżytych wydarzeń jest uważane za pamięć epizodyczną , która jest przetwarzana w obrębie płatów czołowych. Ponadto ta niezdolność do zapamiętania przeszłych doświadczeń może również spowodować, że osoba zapomni o tym, co jest społecznie właściwe; co może wyjaśniać, dlaczego pacjenci witzelsucht czasami wypowiadają publicznie komentarze hiperseksualne.

Hiperseksualność w mózgu

Ciało migdałowate odgrywa istotną rolę w przetwarzaniu bodźców emocjonalnych i wytwarzaniu reakcji afektywnych, co z kolei jest wykorzystywane w interakcjach społecznych. Ciało migdałowate reguluje przywiązanie emocjonalnego znaczenia do odpowiednich bodźców zmysłowych. Zmiany w ciele migdałowatym nie zakłócają określonego mechanizmu seksualnego. Zamiast tego zaburzają emocjonalne przetwarzanie bodźców, co powoduje przypadkowe i/lub niewłaściwe reakcje. Ciało migdałowate ma pozytywny wpływ na zachowania seksualne, umożliwiając odpowiednie przywiązanie znaczenia emocjonalnego do zewnętrznych bodźców seksualnych. Wcześniejsze badania na ludziach wykazały związek między dysfunkcją płata skroniowego a zmienionymi zachowaniami seksualnymi. Istnieją również dowody na zachowania hiperseksualne po napadach padaczkowych. Ogniska padaczkowe można znaleźć na płacie skroniowym, w pobliżu ciała migdałowatego. Postulowano, że istnieje zwiększone prawdopodobieństwo, że pacjent wykaże hiperseksualność bezpośrednio po ataku. Ze względu na ograniczoną liczbę przypadków badających związek między witzelsuchtem a hiperseksualnością, można przyjrzeć się badaniom dotyczącym ognisk padaczkowych w płacie skroniowym, aby uzyskać więcej informacji.

Związek z innymi chorobami

Witzelsucht może wystąpić w kontekście otępienia czołowo-skroniowego , zaburzenia neurologicznego wynikającego z degeneracji płatów czołowych i/lub przednich płatów skroniowych. Istnieje szereg objawów neuropsychiatrycznych związanych z otępieniem płata czołowego, w tym postępujące pogorszenie zachowania społecznego, wglądu oraz osobistej i emocjonalnej regulacji i reaktywności. Najczęstsze zmiany społeczne, które pojawiają się u pacjentów, to niezręczność, obniżona przyzwoitość i maniery, niedopuszczalne granice fizyczne i/lub niewłaściwe czynności werbalne lub fizyczne. Dziecinne, frywolne lub niemądre zachowanie wiąże się z uszkodzeniem prawego czołowego i najprawdopodobniej sąsiadującego płata oczodołowo-czołowego. Może to kojarzyć się z witzelsuchtem, a także z morią – podobnym zaburzeniem wywołującym dziecięcą euforię i radosne podniecenie.

Witzelsucht jest uważany za zaburzenie wesołości lub humoru, które różni się od zaburzeń śmiechu. Pacjenci z witzelsuchtem są zasadniczo niewrażliwi na humor, ale potrafią go wytworzyć, podczas gdy inni pacjenci nadmiernie się śmieją, często z rzeczy, które nie są śmieszne. Najczęstsze zaburzenia śmiechu związane są z porażeniem rzekomoopuszkowym , które może być spowodowane ciężkim urazem mózgu, najczęściej w prawej półkuli. Patologiczny śmiech w tym przypadku może być wywołany trywialnymi bodźcami, które można odłączyć od nastroju i połączyć z płaczem. Śmiech patologiczny może również wystąpić w przypadku braku porażenia rzekomoopuszkowego. Napady galastyczne (śmiech) to kolejny neurologiczny przypadek niewłaściwego lub nadmiernego śmiechu występującego w krótkich seriach. Leczenie tych zaburzeń może obejmować leki przeciwdepresyjne i przeciwmaniakalne .

Potencjalne leczenie

Inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny, wenlafaksyna , zostały podane do studium przypadku KS cztery miesiące po pierwszym udarze, który zapoczątkował objawy witzelsuchtu. Zmiany w jego pierwotnym zachowaniu były zauważalne po dziennej dawce 37,5 mg wenlafaksyny przez dwa tygodnie. W kolejnych dwóch miesiącach niestosowne żarty i zachowania hiperseksualne były rzadko zauważane. Ze względu na rzadkość występowania tego zaburzenia nie przeprowadzono zbyt wielu badań nad potencjalnymi terapiami.

Zobacz też

Bibliografia

  1. ^ Erickson, Jennifer M.; Quinn, Davin K.; Krótszy, Edward (2016). „Moria Revisited: Tłumaczenie Moritza Jastrowitza Opis patologicznego zawrotu głowy” . Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences . 28 (2): 74–76. doi : 10.1176/appi.neuropsych.15080205 . PMC  6667279 . PMID  26670786 .
  2. ^ Verplaetse, styczeń (2009). Lokalizacja zmysłu moralnego: neuronauka i poszukiwanie mózgowego siedliska moralności, 1800–1930 . Springer Nauka i Media Biznesowe. Numer ISBN 9781402063220.
  3. ^ Palec Stanley (2001). Początki neuronauki: historia eksploracji funkcji mózgu . Oxford University Press. P. 274. Numer ISBN 9780195146943.
  4. ^ Doktor, DZZ i Izrael Hod MD, PD (1994). L'homme qui rit: niewłaściwy śmiech i uwalnianie zjawisk płata czołowego. Medycyna behawioralna, 20(1), 44-46.
  5. ^ B Chen, Y., Tseng, C., i Pai, M. (2005). Witzelsucht po krwotoku z prawej skorupy: opis przypadku. Acta Neurologica Taiwanica, 14(4), 195.
  6. ^ B c d e f g h Shammi, P., i Stuss, DT (1999). Docenienie humoru: rola prawego płata czołowego. Mózg, 122(4), 657-666.
  7. ^ Goel V. i Dolan RJ (2001). Anatomia funkcjonalna humoru: segregacja składników poznawczych i afektywnych. Neuroscience natury, 4(3), 237-238.
  8. ^ Reid RC Karim R. McCrory E. i Carpenter BN (2010). Zgłaszane przez siebie różnice w miarach funkcji wykonawczych i zachowań hiperseksualnych w grupie pacjentów i społeczności mężczyzn. Międzynarodowy Dziennik Neuronauki, 120(2), 120-127.
  9. ^ Samson AC (2008). Przetwarzanie Humoru Poznawczego i Neuronowego: Wpływ właściwości bodźców strukturalnych i Teoria Umysłu. dokreroch, 1-249.
  10. ^ B Bairda AD Wilson SJ Bladin PF, Saling, MM-Reutens, DC (2003). Ciało migdałowate i popęd seksualny: spostrzeżenia z operacji padaczki skroniowej. Roczniki neurologii, 55(1), 87-96.
  11. ^ Baird AD Wilson SJ Bladin PF Saling MM & Reutens DC (2002). Hiperseksualność po resekcji płata skroniowego. Padaczka i zachowanie, 3(2), 173-181.
  12. ^ Bourgeois, J. i Sacramento, CA. (2003). Moria i Witzelsu cht z Frontotemporal Dementia. Neuropsychofarmakologia, 28, 1374-1382.
  13. ^ Mendez, M., Lauterbach, E. i Sampson, S. (2008). Oparty na dowodach przegląd psychopatologii demencji czołowo-skroniowej: raport Komitetu Badań ANPA. The Journal of chiatry and Clinical Neurosciences, 20(2), 130-149.
  14. ^ Mendez, MF, Nakawatase, TV i Brown, CV (1999). Mimowolny śmiech i niestosowna wesołość. Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 11(2), 253-258.