Prelingwalna głuchota - Prelingual deafness

Głuchota prelingwalna odnosi się do głuchoty, która pojawia się przed nauką mowy lub języka. Mowa i język zazwyczaj zaczynają się rozwijać bardzo wcześnie, a niemowlęta wypowiadają swoje pierwsze słowa przed pierwszym rokiem życia. Dlatego uważa się, że głuchota prelingwalna występuje przed ukończeniem pierwszego roku życia, gdy dziecko rodzi się głuche (tzw. głuchota wrodzona ) lub traci słuch przed ukończeniem pierwszego roku życia. Ta utrata słuchu może mieć różne przyczyny i wpływać na rozwój poznawczy, społeczny i językowy.

Statystyka

W Stanach Zjednoczonych jest około 12 000 dzieci z ubytkiem słuchu. Głęboki ubytek słuchu występuje od 4 do 11 przypadków na każde 10 000 dzieci. Według CDC z 3 742 608 przebadanych dzieci w 2017 roku u 3896 zdiagnozowano ubytek słuchu przed ukończeniem trzeciego miesiąca życia. U 1,7 na 1000 urodzeń zdiagnozowano ubytek słuchu w Stanach Zjednoczonych.

Powoduje

Ubytek słuchu przedjęzykowego można uznać za wrodzony, obecny przy urodzeniu lub nabyty, występujący po urodzeniu przed ukończeniem pierwszego roku życia. Wrodzona utrata słuchu może być wynikiem czynników matczynych ( wirus różyczki , cytomegalii lub wirus opryszczki pospolitej , kiła , cukrzyca ), zakażenia, toksyczność (leki farmaceutyczne, alkohol, inne leki), asfiksja , uraz, niska masa urodzeniowa, wcześniactwo i powikłania z czynnikiem Rh we krwi/żółtaczce. Te czynniki niegenetyczne odpowiadają za około jedną czwartą wrodzonych ubytków słuchu u niemowląt, podczas gdy czynniki genetyczne odpowiadają za ponad połowę niemowląt z wrodzonym ubytkiem słuchu. Większość czynników genetycznych jest spowodowana autosomalnym recesywnym ubytkiem słuchu lub autosomalnym dominującym ubytkiem słuchu.Ubytek słuchu autosomalny recesywny występuje, gdy oboje rodzice są nosicielami genu recesywnego i przekazują go dziecku. Ubytek słuchu dziedziczony autosomalnie dominująco występuje wtedy, gdy nieprawidłowy gen od jednego z rodziców jest w stanie spowodować utratę słuchu, mimo że pasujący gen od drugiego rodzica jest prawidłowy. Może to prowadzić do zespołów genetycznych, takich jak zespół Downa , zespół Ushera lub zespół Waardenburga , które towarzyszą ubytkowi słuchu. Nabyta utrata słuchu może być wynikiem toksyczności (leki podawane w ramach leczenia na oddziale intensywnej terapii noworodków) oraz infekcji, takich jak zapalenie opon mózgowych .

Leczenie

Aparaty słuchowe i implanty ślimakowe mogą sprawić, że dziecko będzie w stanie słyszeć dźwięki w zakresie słyszenia, ale nie przywracają normalnego słuchu. Implanty ślimakowe mogą bezpośrednio stymulować nerw słuchowy w celu przywrócenia części słuchu, ale jakość dźwięku nie jest taka, jak w normalnym uchu słuchowym, co sugeruje, że urządzenia medyczne nie mogą w pełni przezwyciężyć głuchoty. Niektórzy twierdzą, że korzyści i bezpieczeństwo implantów ślimakowych stale rosną, zwłaszcza gdy dzieci z implantami otrzymują dużo doustnego wsparcia edukacyjnego. Celem niektórych audiologów jest przetestowanie i założenie implantu ślimakowego głuchemu dziecku przed szóstym miesiącem życia, aby nie zalegało w nauce języka. W rzeczywistości istnieją oczekiwania, że ​​jeśli dzieci odpowiednio wcześnie dostosują się do implantów, będą mogły nabyć werbalne umiejętności językowe na tym samym poziomie, co ich rówieśnicy z normalnym słyszeniem.

Wpływ społeczny i poznawczy

Dzieci, które są głuche przedjęzykowo i nie słyszą hałasu poniżej 60 decybeli – mniej więcej na poziomie odkurzacza – nie rozwijają mowy ustnej porównywalnej z ich rówieśnikami. Dzieci urodzone z głębokim uszkodzeniem słuchu, 90 decybeli i więcej (zbliżone do poziomu miksera), są klasyfikowane jako głuche funkcjonalnie. Te dzieci nie rozwijają umiejętności mowy bez pomocy logopedy. Takie dzieci wykazują trudności ze zrozumieniem mowy, nawet jeśli inne sposoby posługiwania się językiem (takie jak pisanie i migotanie) są zgodne ze standardem ich wieku. Dzieci, które tracą słuch po przyswojeniu pewnej ilości języka, nawet krótkotrwałego, wykazują znacznie wyższy poziom osiągnięć językowych niż te, które nie miały kontaktu z językiem.

U dzieci ten rodzaj ubytku słuchu może prowadzić do izolacji społecznej z kilku powodów. Po pierwsze, dziecko doświadcza opóźnionego rozwoju społecznego, który jest w dużej mierze związany z opóźnionym przyswajaniem języka (np. pozbawienie języka). Jest to również bezpośrednio związane z ich niezdolnością do odbierania słuchowych sygnałów społecznych. Dziecko posługujące się językiem migowym lub utożsamiające się z kulturą Głuchych na ogół nie doświadcza tej izolacji, zwłaszcza jeśli uczęszcza do szkoły dla niesłyszących, ale może doświadczyć izolacji od rodziców, jeśli nie znają lub starają się uczyć język migowy . Dziecko, które porozumiewa się wyłącznie lub głównie ustnie, może doświadczyć izolacji społecznej od swoich słyszących rówieśników, zwłaszcza jeśli nikt nie poświęca czasu na wyraźne nauczenie ich umiejętności społecznych, które inne dzieci nabywają niezależnie dzięki temu, że mają normalny słuch.

Nauka języka

Akwizycja mowy

Dzieci głuche nie przyswajają mowy tak samo jak dzieci słyszące, ponieważ nie słyszą języka, którym mówi się wokół nich. Język mówiony opiera się na łączeniu dźwięków mowy w słowa, które są następnie porządkowane według reguł gramatycznych w celu przekazania wiadomości. Ta wiadomość to język. W normalnym przyswajaniu języka słuchowe rozumienie dźwięków mowy poprzedza rozwój języka. Bez bodźców słuchowych osoba z głuchotą prelingwalną jest zmuszona do wizualnego nabywania mowy poprzez czytanie z ruchu warg. Przyswajanie języka mówionego poprzez samo czytanie z ruchu warg jest wyzwaniem dla niesłyszącego dziecka, ponieważ nie zawsze dokładnie oddaje on dźwięki mowy. Prawdopodobieństwo, że dziecko niesłyszące z powodzeniem nauczy się mówić, opiera się na różnych czynnikach, w tym: zdolności do rozróżniania dźwięków mowy, wyższym od przeciętnego IQ niewerbalnym oraz wyższym statusie społeczno-ekonomicznym. Pomimo wyposażenia w aparaty słuchowe lub instruktażu ustnego i terapii mowy w młodym wieku, dzieci głuche przedjęzykowe prawdopodobnie nigdy nie rozwiną perfekcyjnej mowy i zdolności recepcyjnych. Niektórzy badacze wnioskują, że głuche dzieci uczone wyłącznie za pomocą języka mówionego wydają się przechodzić przez te same ogólne etapy przyswajania języka, co ich słyszący rówieśnicy, ale bez osiągnięcia tego samego ostatecznego poziomu biegłości. Język mówiony, który może rozwinąć się u dzieci niesłyszących przedjęzykowo, jest poważnie opóźniony.

Implanty ślimakowe

Percepcję mowy można skorygować przed przyswajaniem języka za pomocą implantów ślimakowych . Po półtorarocznym doświadczeniu naukowcy odkryli, że kultura osób niesłyszących była w stanie identyfikować słowa i rozumieć ruchy warg innych osób. Istnieje większa możliwość usłyszenia dźwięku w zależności od umiejscowienia elektrod w porównaniu z tkanką i liczbą pozostałych neuronów znajdujących się w układzie słuchowym. Ponadto w procesie uczenia się z implantacją ślimakową rolę odgrywają indywidualne zdolności, a także zasilanie nerwowe ślimaka.

Badania stale wykazały, że wczesna implantacja prowadzi do lepszej wydajności niż starsza implantacja. Badania nadal pokazują, że dzieci z prelingwalną głuchotą są w stanie wygodnie wchodzić w interakcje społeczne, gdy implantacja następuje przed ukończeniem piątego roku życia. Narażenie na sygnały niesłuchowe przed implantacją może negatywnie wpłynąć na zdolność przetwarzania mowy po implantacji. Wytwarzanie mowy jest na początku wolniejszą procedurą, ponieważ tworzenie słów wymaga więcej wysiłku. Dzieci, które miały prawie dwuletnie doświadczenie z implantami ślimakowymi, były w stanie wygenerować dyftongi i wymówić większość samogłosek. Rozwijają umiejętności rozumienia większej ilości informacji, a także układania listów.

Implanty ślimakowe dają osobom niesłyszącym szansę na zrozumienie komunikatów dźwiękowych. Postępy analizowano po przeprowadzeniu testów słownictwa i języka w kilku grupach dzieci. Po trzech latach praktyki dzieci z urządzeniami radziły sobie równie dobrze, jak dzieci, które wcześniej nie miały problemów ze słuchem. W szczególności implanty ślimakowe umożliwiają dzieciom z prelingwalną głuchotą nabywanie umiejętności podobnych do dzieci z minimalnym lub lekkim ubytkiem słuchu.

Akwizycja języka migowego

Zdolność przyswajania mowy to nie to samo, co zdolność przyswajania języka. Podstawowy sposób komunikacji ludności jest wytwarzany ustnie; jednak mowa i język są czynnikami dysocjacyjnymi. Chociaż jesteśmy biologicznie przygotowani do używania języka, biologicznie nie ograniczamy się do mowy. Dziecko, które nie ma dostępu do języka mówionego, chętnie przyswaja język migowy, a dzieci pozbawione zarówno języka mówionego, jak i migowego, wymyślają niekiedy własny system komunikacji gestowej.

Istnieje wrodzona chęć tworzenia języka zarówno w populacji słyszących, jak i głuchych. Wszystkie dzieci wokalizują, aby się komunikować. Głuche dzieci, które nie miały kontaktu z językiem migowym, tworzą własną komunikację gestami, znaną jako znak domowy, w celu wyrażenia tego, co czują. Termin ten odnosi się do gestów używanych przez osoby niesłyszące, które były wychowywane w oderwaniu od innych osób niesłyszących. Homesign jest postrzegany jako biologiczny składnik języka, ponieważ wywodzi się bezpośrednio od głuchego dziecka i jest zjawiskiem globalnym, wykraczającym poza kulturę.

Język migowy , taki jak amerykański język migowy (ASL), jest dobrze znaną formą komunikacji, która jest językowa zarówno dla osób słyszących, jak i niesłyszących. Głuche dzieci uczące się języka migowego, takiego jak ASL, przechodzą szereg etapów językowych od urodzenia do pierwszego roku życia. Te kamienie milowe są podobne do tych związanych z językiem mówionym. Głuche dziecko jest świadome swojego otoczenia, cieszy się z interakcji międzyludzkich, uśmiecha się i lubi bawić się rękami od urodzenia do 3 miesiąca życia. Od 3 do 6 miesiąca głuche dziecko zaczyna również gaworzyć, określane mianem gaworzenia palcami . Te gesty głuchych dzieci nie mają prawdziwego znaczenia, podobnie jak gaworzenie, ale są bardziej celowe niż przypadkowe trzepotanie palcami i zaciskanie pięści słyszących dzieci. (Angier, 1991) W wieku 6–12 miesięcy głuche dzieci używają komunikacji manualnej i komunikują się za pomocą gestów, takich jak ciągnięcie i wskazywanie. Wiele niesłyszących dzieci podpisuje swoje pierwsze słowo około 8 miesiąca życia i do 10 lub więcej znaków do 12 miesiąca.

Czytanie i pamięć krótkotrwała

Nauka trójwymiarowej gramatyki, takiej jak w ASL, zwiększa zdolności wizualne i przestrzenne dziecka do poziomów wyższych niż przeciętne. Aby odnieść sukces w nauce czytania, głuche dziecko musi mieć silny język, na którym będzie je oprzeć. Dodatkowo trudności w komunikacji z nauczycielem mogą utrudniać czytanie.

Ponadto dzieci głuche radziły sobie gorzej w zakresie pamięci krótkotrwałej dla słów pisanych w porównaniu z dziećmi słyszącymi w tym samym wieku, ponieważ nie są tak zaznajomione z angielskimi słowami. Zasięg pamięci krótkotrwałej dla znaków i pisowni palców jest również zmniejszony w porównaniu z pamięcią dzieci słyszących w dopasowanym wieku do wypowiadanych słów. Dzieci głuche są bardzo zróżnicowane pod względem doświadczeń rozwojowych z językiem migowym, co wpływa na rozwój procesów pamięci krótkotrwałej. Dzieci, które zaczynają naukę języka w starszym wieku i/lub mają ograniczony wkład językowy we wczesnym dzieciństwie, mają słabo rozwiniętą umiejętność posługiwania się językiem migowym, co z kolei wpływa na rozwój ich pamięci krótkotrwałej. Jednakże, po usunięciu elementu językowego, osiągi dzieci głuchych są równoważne słyszącym dzieciom w tym samym wieku w zadaniach dotyczących pamięci krótkotrwałej.

Dzieci głuchych rodziców

Matki, które są głuche, same modelują znaki podczas interakcji twarzą w twarz ze swoimi głuchymi dziećmi. Formują ręce swoich dzieci, tworząc kształty znaków. Wyolbrzymiają mimikę twarzy i dostarczają modeli w bezpośredniej linii wzroku ich głuchych dzieci. Opiekunowie zarówno dzieci słyszących, jak i głuchych wzmacniają wczesne próby komunikacji dziecka, zachęcając w ten sposób do dalszej i bardziej rozbudowanej komunikacji.

Uczniowie niesłyszący, którzy mają niesłyszących rodziców, osiągają lepsze wyniki niż ich niesłyszący rówieśnicy, którzy mają słyszących rodziców w każdym podteście skali WISC-R. Wynika to z faktu, że rodzice głusi są lepiej przygotowani niż rodzice słyszący do zaspokojenia potrzeb wczesnej nauki dziecka niesłyszącego; w ten sposób przyswajają język „na czas”. Ponadto głuche dzieci głuchych rodziców przechodzą przez etapy rozwoju językowego wcześniej, ponieważ drogi wzrokowe są w pełni zmielinizowane we wcześniejszym wieku niż porównywalne drogi słuchowe.

Funkcja neuropsychologiczna

Dzieci głuche często mają ulepszone zdolności percepcyjne, aby zrekompensować upośledzenie bodźców słuchowych, i to trwa przez całe dorosłość. Wrodzona głuche osoby dorosłe, które używały języka migowego, wykazały ERP, które były 5-6 razy większe niż u dorosłych słyszących w lewym i prawym rejonie potylicznym oraz ERP 2-3 razy większe niż u uczestników słyszących w lewym rejonie skroniowym i ciemieniowym (które są odpowiedzialne za przetwarzanie językowe). Ponieważ zarówno słyszący, jak i głusi dorośli używający ASL wykazywali większe regiony potyliczne ERP, zwiększona reakcja na bodźce wzrokowe wynika również ze znajomości i używania języka migowego, a nie tylko z powodu głuchoty.

Zarówno słyszący, jak i głusi dorośli stosujący ASL wykazują również większe ERP nad lewą niż prawą półkulą. Ponieważ lewa półkula jest odpowiedzialna za język, oznacza to, że ruch znaków ma znaczenie językowe. Ruch wykonywany po lewej stronie (język) sugeruje, że prawe pole widzenia jest silniejsze u osób niesłyszących i słyszących z powodu asocjacji półkuli przeciwnej .

Czynniki społeczno-kulturowe

Głuche dzieci z niższym SES są narażone na wysokie ryzyko braku kontaktu z przystępnym językiem we właściwym czasie we wczesnym dzieciństwie. Dzieje się tak dlatego, że w większości krajów ubóstwo przekłada się na brak dostępu do usług edukacyjnych i klinicznych, które narażają głuche dzieci na język w odpowiednim wieku.

Osiągnięcia w nauce uczniów niesłyszących są w dużej mierze przewidywane przez te same czynniki, które prognozują wyniki w nauce uczniów normalnie słyszących, takie jak klasa społeczna i obecność dodatkowych warunków upośledzenia. Oznacza to, że głuchota sama w sobie nie determinuje sukcesu ani porażki w nauce, ale raczej oddziałuje z wieloma innymi czynnikami w złożony sposób.

Wczesna interwencja

Głuche dzieci słyszących rodziców mogą nie mieć znaczącej ekspozycji na żaden język we wczesnym dzieciństwie. Z powodu utraty zmysłów dzieci te niewiele odbierają z mowy rodziców. Ponieważ w większości przypadków rodzice nie podpisują, dzieci nie są również narażone na konwencjonalny język migowy. (Meier) Do niedawna w edukacji niesłyszących kładziono nacisk na kształcenie mowy, a dzieci niesłyszące również nie miały kontaktu z językiem migowym w szkole.

Brak kontaktu z przystępnym językiem w określonym czasie we wczesnym dzieciństwie w połączeniu z brakiem dostępu do usług edukacyjnych i klinicznych, które wystawiają dzieci niesłyszące na język w odpowiednim wieku, to czynniki, które przyczyniają się do przyswajania języka przez osoby prelingwalnie niesłyszące.

Zobacz też

Bibliografia