Demencja semantyczna - Semantic dementia

Główne artykuły: Afazja i Pierwotna postępująca afazja
Demencja semantyczna
Inne nazwy wariant semantyczny pierwotna postępująca afazja
Specjalność Neurologia

Demencja semantyczna ( SD ), znana również jako wariant semantyczny, pierwotna afazja postępująca (svPPA), jest postępującym zaburzeniem neurodegeneracyjnym charakteryzującym się utratą pamięci semantycznej zarówno w domenie werbalnej, jak i niewerbalnej. Jednak najczęściej występujące objawy występują w domenie werbalnej (z utratą znaczenia słów). Demencja semantyczna to zaburzenie pamięci semantycznej, które powoduje, że pacjenci tracą zdolność dopasowywania słów lub obrazów do ich znaczeń. Jednak dość rzadko zdarza się, aby pacjenci z otępieniem semantycznym rozwijali upośledzenia specyficzne dla kategorii, chociaż istnieją udokumentowane przypadki ich występowania. Zazwyczaj bardziej uogólnione upośledzenie semantyczne wynika z przyćmionych reprezentacji semantycznych w mózgu.

SD jest jednym z trzech kanonicznych zespołów klinicznych związanych z degeneracją płatów czołowo-skroniowych (FTLD), przy czym dwa pozostałe to otępienie czołowo-skroniowe i postępująca niepłynna afazja . SD jest klinicznie zdefiniowanym zespołem, ale wiąże się głównie z atrofią płata skroniowego (lewy większy niż prawy) i dlatego jest czasami nazywany FTLD wariantu skroniowego (tvFTLD). SD jest jednym z trzech wariantów pierwotnie postępującej afazji (PPA), która wynika z zaburzeń neurodegeneracyjnych, takich jak FTLD czy choroba Alzheimera . Ważne jest, aby zwrócić uwagę na różnice między chorobą Alzheimera a otępieniem semantycznym w odniesieniu do typów pamięci dotkniętych chorobą. Ogólnie rzecz biorąc, choroba Alzheimera jest określana jako zaburzenie dotykające głównie pamięć epizodyczną, definiowaną jako pamięć związana z określonymi, osobistymi wydarzeniami, odrębnymi dla każdej osoby. Demencja semantyczna ogólnie dotyczy pamięci semantycznej, która odnosi się do pamięci długotrwałej, która zajmuje się powszechną wiedzą i faktami.

SD został po raz pierwszy opisany przez Arnolda Picka w 1904 r., a współcześnie został scharakteryzowany przez prof. Elizabeth Warrington w 1975 r., ale dopiero w 1989 r. nadano mu nazwę otępienie semantyczne. Profesor John Hodges i współpracownicy w 1992 roku.

Prezentacja

Cechą definiującą SD jest zmniejszona wydajność w zadaniach wymagających pamięci semantycznej. Obejmuje to trudności z nazywaniem obrazów i obiektów, zrozumieniem pojedynczych słów, kategoryzacją oraz znajomością zastosowań i cech obiektów. Pacjenci z SD mają również trudności ze spontanicznym tworzeniem mowy, używając słów takich jak „to” lub „rzeczy”, gdzie można użyć bardziej konkretnych i znaczących słów. Składnia jest oszczędzona, a pacjenci z SD mają zdolność rozpoznawania naruszeń składniowych i rozumienia zdań przy minimalnych wymaganiach leksykalnych. Pacjenci z SD mają wybiórczo gorszą znajomość i skojarzenie konkretnych słów, ale zachowują wiedzę i rozumienie słów abstrakcyjnych. Pacjenci z SD są w stanie zachować wiedzę o liczbach i muzyce, ale mają większe trudności z konkretnymi koncepcjami z wizualnymi skojarzeniami. Zaobserwowano również zaburzenia przetwarzania struktury fonemicznej i przewidywalności prozodycznej.

Genetyka

Większość pacjentów z SD ma ubikwityno-dodatnie, TDP-43 dodatnie, tau-ujemne wtrącenia, chociaż inne patologie były opisywane rzadziej, a mianowicie tau-dodatnia choroba Picka i patologia Alzheimera. Ze wszystkich zespołów FTLD, SD jest najmniej prawdopodobne, że występuje w rodzinach i jest zwykle sporadyczne.

Choroba Alzheimera i otępienie semantyczne

Choroba Alzheimera jest związana z otępieniem semantycznym, które mają podobne objawy. Główna różnica między nimi polega na tym, że chorobę Alzheimera klasyfikuje się na podstawie atrofii obu stron mózgu, podczas gdy demencja semantyczna jest kategoryzowana przez utratę tkanki mózgowej w przedniej części lewego płata skroniowego. Zwłaszcza w przypadku choroby Alzheimera interakcje z pamięcią semantyczną powodują z czasem różne wzorce deficytów między pacjentami i kategoriami, co jest spowodowane zniekształconymi reprezentacjami w mózgu. Na przykład na początkowym początku choroby Alzheimera pacjenci mają niewielkie trudności z kategorią artefaktów. W miarę postępu choroby rozwijają się również deficyty semantyczne specyficzne dla kategorii, a pacjenci widzą bardziej konkretny deficyt z kategoriami naturalnymi. Innymi słowy, deficyt jest gorszy w przypadku żywych istot, w przeciwieństwie do nieożywionych.

Diagnoza

Pacjenci z SD na ogół mają trudności z generowaniem znajomych słów lub rozpoznawaniem znajomych obiektów i twarzy. Objawy kliniczne obejmują płynną afazję , anomię , zaburzenia rozumienia znaczenia słów oraz asocjacyjną agnozję wizualną (niemożność dopasowania semantycznie powiązanych obrazów lub obiektów). W miarę postępu choroby zmiany behawioralne i osobowości są często podobne do tych obserwowanych w otępieniu czołowo-skroniowym .

Pacjenci z SD słabo wypadają w testach wiedzy semantycznej. Opublikowane testy obejmują zarówno werbalne, jak i niewerbalne zadania, np. Test synonimów konkretnych i abstrakcyjnych słów Warringtona oraz zadanie Piramidy i palmy. Testy ujawniają również braki w nazywaniu zdjęć (np. „pies” w przypadku zdjęcia hipopotama) i zmniejszoną płynność kategoryzacji. Pytanie „Co to jest zszywacz?” został wykorzystany jako podstawowa technika diagnostyczna do rozpoznawania, w jaki sposób pacjenci z SD rozumieją znaczenie słów.

Mowa pacjentów z SD jest naznaczona pauzami na wyszukiwanie słów, zmniejszoną częstotliwością słów treści, parafazami semantycznymi, omówieniami, zwiększonym stosunkiem czasowników do rzeczowników, zwiększoną liczbą przysłówków i wielokrotnymi powtórzeniami.

Pacjenci z SD czasami wykazują objawy dysleksji powierzchniowej , względnie selektywnego upośledzenia w czytaniu słów o niskiej częstotliwości, o wyjątkowej lub nietypowej zgodności pisowni z dźwiękiem.

Obecnie nie wiadomo, dlaczego pamięć semantyczna jest osłabiona, a wiedza semantyczna pogarsza się u pacjentów z SD, chociaż przyczyną może być uszkodzenie amodalnego systemu semantycznego. Teoria ta jest poparta atrofią przedniego płata skroniowego, który, jak się uważa, zawiera składnik systemu semantycznego, który integruje informacje pojęciowe. Inni stawiają hipotezę, że uszkodzenie dotyczy głównie brzusznej kory skroniowej, ponieważ pacjenci SD pamiętają liczby i muzykę, ale mają problemy z powiązaniem wizualnych wskazówek z konkretnymi słowami.

Ze względu na różnorodność objawów występujących u pacjentów z otępieniem trudniej jest ocenić zdolność pamięci semantycznej, zwłaszcza w odniesieniu do elementów muzycznych. W celu obejścia testów bezpośredniego uczenia się werbalnego dla demencji, semantyczne dopasowanie melodyczne jest użyteczną techniką wykrywania pamięci semantycznej u pacjentów z demencją semantyczną. Co więcej, ważne jest, aby utrzymywać, że testy te muszą być porównywane z testami z dziedziny niemuzycznej, ponieważ poznanie muzyki nie jest często mierzone u pacjentów z otępieniem semantycznym (mniej dostępnych danych).

Zmiany fizyczne

Obrazowanie strukturalne i funkcjonalne MRI wykazuje charakterystyczny wzór atrofii w płatach skroniowych (głównie po lewej stronie), z zajęciem dolnym większym niż górnym i atrofią przedniego płata skroniowego większą niż tylny. To odróżnia ją od choroby Alzheimera . Metaanalizy badań MRI i FDG-PET potwierdziły te odkrycia, identyfikując zmiany w dolnych biegunach skroniowych i ciałach migdałowatych jako gorących punktach chorobowych – regionach mózgu, które zostały omówione w kontekście wiedzy pojęciowej, semantycznego przetwarzania informacji i poznania społecznego . W oparciu o te metody obrazowania otępienie semantyczne można regionalnie oddzielić od innych podtypów zwyrodnienia płatów czołowo-skroniowych, otępienia czołowo-skroniowego i postępującej niepłynnej afazji.

Selektywny hipometabolizm glukozy zaobserwowano w przednim płacie skroniowym, a także w przyśrodkowym płacie skroniowym i obszarach limbicznych.

Uszkodzenie dróg istoty białej łączących przednią korę skroniową z dolnymi pęczkami podłużnymi, łukowatymi i haczykowatymi, które są regionami sieci językowej, jest również obserwowane przy użyciu obrazowania tensora dyfuzji. Obrazowanie pokazuje również integralność połączeń aksonalnych od przedniej kory skroniowej do przednich i tylnych obszarów zespolonych, które mają zostać zmienione.

Nieprawidłowości funkcjonalne zaobserwowano również w strukturach hipokampa, brzuszno-przyśrodkowej korze przedczołowej i korze obręczy.

Pamięć w demencji: obiekty muzyczne, koncepcje muzyczne i pamięć semantyczna

Melodie są kluczowym aspektem obiektów muzycznych, które, jak się uważa, tworzą zawartość semantycznej pamięci dla muzyki. Melodie definiuje się jako znane melodie, które kojarzą się z znaczeniem muzycznym lub pozamuzycznym. Wykorzystując znane piosenki, takie jak kolędy, wykorzystano do sprawdzenia, czy pacjenci z SD byli w stanie rozpoznać tony i melodie piosenek, jeśli pacjentom podano tylko słowa piosenki. W analizie pamięci semantycznej wykorzystującej melodie jako bodźce, zawartość pamięci semantycznej może obejmować wiele innych aspektów poza rozpoznaniem melodii, takich jak ogólne informacje o muzyce (kompozytor, gatunek, rok wydania). Wyniki pokazały, że muzycy cierpiący na demencję semantyczną są w stanie zidentyfikować i rozpoznać pewne tony melodyczne.

Dalsze badanie testów muzyki i pamięci semantycznej, wyniki badania, które koncentrowało się na zrozumieniu emocji w muzyce, wykazały, że pacjenci z chorobą Alzheimera (AD) zachowali zdolność odróżniania emocji od piosenki, podczas gdy pacjenci bez choroby zwyrodnieniowej AD, tacy jak osoby z demencją semantyczną (SD) wykazują zaburzenia rozumienia tych emocji. Co więcej, kilku pacjentów z demencją, wszyscy z różnym doświadczeniem muzycznym i wiedzą, wykazali zrozumienie podstawowych zasad rządzących muzyką zachodnią. Zasadniczo stwierdzono, że nadrzędna wiedza o muzyce, taka jak zasady kompozycji, może być silniejsza niż wiedza o konkretnej muzyce.

W odniesieniu do korelacji neurobiologicznych dla tego badania ustalono, na podstawie badań lezji, że obustronne (ale zwłaszcza lewa strona mózgu) obszary czołowo-skroniowo-ciemieniowe są istotne w skojarzeniowym przetwarzaniu melodii. Na podstawie danych z badań obrazowych, które dotyczyły lokalizacji przetwarzania melodii, można wywnioskować, że anatomiczna lokalizacja procesów jest zgodna z ustaleniami, że niektórzy pacjenci z SD mają nienaruszone rozpoznawanie melodii. Dodatkowo neurobiologiczne podstawy identyfikacji emocji muzycznych wplątały w ten proces struktury limbiczne i paralimbiczne. Podsumowując, wyniki tych badań sugerują, że neurobiologiczne podstawy muzycznej pamięci semantycznej są zlokalizowane obustronnie w półkulach mózgowych, prawdopodobnie wokół obszarów czołowo-skroniowych mózgu. Niestety ze względu na brak badań dotyczących muzycznej pamięci semantycznej wnioski nie mogą być bardziej szczegółowe.

Leczenie

Obecnie nie ma znanego sposobu leczenia SD. Przeciętny czas trwania choroby wynosi 8–10 lat, a jej postępu nie można spowolnić. Progresja SD może prowadzić do trudności behawioralnych i społecznych, dlatego opieka wspomagająca jest niezbędna dla poprawy jakości życia pacjentów z SD, ponieważ stają się oni coraz bardziej niezrozumiali. Wykazano, że ciągła praktyka uczenia leksykalnego poprawia pamięć semantyczną u pacjentów z SD. Nie rozpoznano żadnych środków zapobiegawczych dla SD.

Bibliografia

Odnośnik 20: Rohani Omar, Julia C. Halistone i Jason D. Warren, "Semantic Memory for Music in Dementia", Music Perception 29, no. 5 (czerwiec 2012):, doi:10.1525/mp.2012.29.5.467.
Odnośnik 21: Lise Gagnon, Isabelle Peretz i Tamàs Fülöp, „Muzyczne strukturalne determinanty osądów emocjonalnych w otępieniu typu Alzheimera”, Neuropsychology 23, no. 1 (2009): doi:10.1037/a0013790.
Odnośnik 22: JC Hailstone, R. Omar i JD Warren, „Względnie zachowana wiedza o muzyce w otępieniu semantycznym”, Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 80, no. 7 (2009): doi:10.1136/jnnp.2008.153130.

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja