Hipoalbuminemia - Hypoalbuminemia
| Hipoalbuminemia | |
|---|---|
| Inne nazwy | Hipalbuminoza |
 | |
| Struktura albuminy | |
| Specjalność | Interna, Pediatria |
| Objawy | obrzęki obwodowe ; wodobrzusze ; wysięki; zmęczenie ; uogólniona słabość |
| Komplikacje | hipowolemia , zapaść krążeniowa , niedobór cynku , hiperlipidemia |
| Przyczyny | Zespół złego wchłaniania (enteropatia z utratą białka) |
| Metoda diagnostyczna | Poziom poniżej 3,5 grama na decylitr |
| Leczenie | Wlew albuminy w resekcji wątroby (>40%), zespół nerczycowy (z diuretykami i kortykosteroidami), samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (z antybiotykami) i zespół wątrobowo-nerkowy (z terlipresyną) |
| Częstotliwość | 70% (osoby w podeszłym wieku) |
Hipoalbuminemia (lub hipoalbuminemią ) to znak medycznych , w których poziom z albuminą w krwi jest niski. Może to być spowodowane zmniejszoną produkcją w wątrobie , zwiększoną utratą przewodu pokarmowego lub nerek , zwiększonym zużyciem w organizmie lub nieprawidłową dystrybucją między przedziałami ciała. Pacjenci często występują hipoalbuminemią wyniku innego procesu chorobowego, takie jak posocznica , marskości wątroby , w wątrobie , w zespole nerczycowym w nerkach czy utratą białek enteropatii w przewodzie pokarmowym . Jedną z ról albuminy jest bycie głównym czynnikiem wpływającym na ciśnienie onkotyczne (stężenie białka we krwi) w krwiobiegu i organizmie. Zatem hipoalbuminemia prowadzi do nieprawidłowego rozmieszczenia płynów w organizmie i jego przedziałach. W rezultacie towarzyszące objawy obejmują obrzęk w podudziach, wodobrzusze w jamie brzusznej i wysięki wokół narządów wewnętrznych . Badania laboratoryjne mające na celu ocenę czynności wątroby, zdiagnozowanie hipoalbuminemii. Raz zidentyfikowany, jest złym wskaźnikiem prognostycznym dla pacjentów z różnymi chorobami. Jednak jest leczony tylko w bardzo specyficznych wskazaniach u pacjentów z marskością wątroby i zespołem nerczycowym . Zamiast tego leczenie koncentruje się na podstawowej przyczynie hipoalbuminemii. Albumina jest odpowiedzią na ostrą fazę ujemną i nie jest wiarygodnym wskaźnikiem stanu odżywienia.
objawy i symptomy
Pacjenci z hipoalbuminemią częściej prezentują ją jako objaw podstawowego procesu chorobowego niż jako pierwotny proces chorobowy. Sama hipoalbuminemia zmniejsza całkowite stężenie białka w osoczu krwi , znane również jako koloidowe ciśnienie osmotyczne , co powoduje, że płyn wypływa z naczyń krwionośnych do tkanek w celu wyrównania stężenia. Prowadzi to do wywołanego płynem obrzęku kończyn zwanego obrzękiem , nagromadzenia się płynu w jamie brzusznej , znanego jako wodobrzusze , oraz płynu otaczającego narządy wewnętrzne znanego jako wysięk . Pacjenci zgłaszają również niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie i nadmierne osłabienie . Linie Muehrckego są silnym wskaźnikiem hipoalbuminemii. Sama hipoalbuminemia może przebiegać bezobjawowo, ponieważ wrodzona i całkowita utrata albuminy obserwowana w analbuminemii może przebiegać bezobjawowo . Alternatywnie, może objawiać się śmiercią w macicy przed urodzeniem lub jako choroba dorosłych charakteryzująca się obrzękiem, zmęczeniem i hiperlipidemią . Powód tej niejednorodności prezentacji nie jest dobrze poznany.
Komplikacje
Sama hipoalbuminemia może powodować hipowolemię i zapaść krążeniową w następstwie obniżonego ciśnienia onkotycznego w układzie naczyniowym . Ze względu na właściwości wiązania metali hipoalbuminemia może prowadzić do niedoborów żywieniowych, w tym niedoboru cynku . Hipoalbuminemia związana z zespołem nerczycowym może prowadzić do rozwoju hiperlipidemii , chociaż zwykle odbywa się to bez miażdżycy . Co więcej, u pacjentów dializowanych hipoalbuminemia wiąże się z bardziej zaawansowanym przeciążeniem płynami .
Przyczyny
Hipoalbuminemia może być spowodowana wieloma różnymi mechanizmami, z których każdy prowadzi do zmniejszenia stężenia albuminy. Obejmują one: 1) upośledzoną syntezę w wątrobie, 2) zwiększone wykorzystanie przez tkankę, 3) problemy z dystrybucją i 4) zwiększone wydalanie lub utratę. Często przyczyna jest wieloczynnikowa, jak w marskości wątroby, gdzie zmniejszona synteza wątrobowa i zwiększony wyciek z naczyń włosowatych łączą się, aby dalej obniżać poziom albumin.
Zapalenie i infekcja
Albumina jest uważana za negatywny reagent ostrej fazy , co oznacza, że wraz z wystąpieniem stanu zapalnego i innych ostrych procesów fizjologicznych jej poziom spada. Jest to w przeciwieństwie do odczynników ostrej fazy, takich jak białko C-reaktywne (CRP), których poziom wzrasta wraz z procesami zapalnymi. Pod względem mechanizmu zapalenie prowadzi do zmniejszonej produkcji albuminy w wyniku zwiększonego poziomu cytokin , w szczególności IL-1 , IL-6 i TNF-α . U pacjentów z przytłaczającymi zakażeniami powszechnymi w posocznicy i wstrząsie septycznym hipoalbuminemia występuje w wyniku kombinatorycznych skutków zmniejszonej syntezy, jak powyżej, zwiększonego wykorzystania przez tkanki i zwiększonego przecieku przezwłośniczkowego z naczyń krwionośnych z powodu zwiększonej przepuszczalności naczyń .
Choroba wątroby
Albumina jest syntetyzowana w wątrobie , a niski poziom albumin w surowicy może wskazywać na niewydolność wątroby lub choroby takie jak marskość i przewlekłe zapalenie wątroby . Jeśli występuje, hipoalbuminemia jest ogólnie uważana za oznakę zaawansowanej marskości wątroby lub nieodwracalnego uszkodzenia wątroby. Produkcja albuminy może być o 60–80% niższa w zaawansowanej marskości wątroby niż w zdrowej wątrobie, co jest wzmacniane przez rozcieńczenie ( zatrzymanie soli i wody ), przesunięcia płynów (w następstwie nagromadzenia albuminy w przestrzeni pozakomórkowej i płynie puchlinowym ), a nawet po -zmiany transkrypcyjne w samej albuminie.
Choroba nerek
Hipoalbuminemia może również występować jako część zespołu nerczycowego , w którym znaczne ilości białka są tracone z moczem z powodu uszkodzenia nerek . W normalnych warunkach mniej niż 30 miligramów albuminy dziennie jest tracone przez kłębuszki nerkowe . W zespole nerczycowym utrata białka może wynosić nawet 3,5 grama w ciągu 24 godzin, z czego większość to albumina, która sama prowadzi do hipoalbuminemii. U dzieci zespół nerczycowy jest zwykle pierwotnym procesem chorobowym, który jest w dużej mierze idiopatyczny , chociaż identyfikuje się więcej przyczyn genetycznych z kosztami i dostępnością sekwencjonowania całego egzomu . Po biopsji nerki zespoły te są zwykle diagnozowane jako choroba z minimalnymi zmianami , błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek lub ogniskowe odcinkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych . Z drugiej strony, u dorosłych zespół nerczycowy jest zwykle wtórnym procesem chorobowym spowodowanym różnymi czynnikami pobudzającymi. Te czynniki pobudzające mogą być różne, w tym toksyny , leki , metale ciężkie , autoprzeciwciała , poinfekcyjne kompleksy przeciwciał lub kompleksy immunologiczne powstałe po nowotworach, takich jak szpiczak mnogi .
Albuminuria i wynikająca z niej hipoalbuminemia mogą również wystąpić w przewlekłej chorobie nerek bez utraty białka tak wysokiego, jak w zespole nerczycowym. W tym przypadku utrata albuminy z nerek następuje z powodu zmniejszonego współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR) i późniejszej utraty od 30 do 300 miligramów albuminy dziennie. W ciągu kilku miesięcy może to prowadzić do hipoalbuminemii, która jest częstą cechą schyłkowej niewydolności nerek . Zmiany w dystrybucji płynów i obecność trwającego stanu zapalnego w przewlekłej chorobie nerek w połączeniu z hipoalbuminemią sprawiają, że kontrola stanu płynów jest szczególnie trudna.
Niedożywienie lub złe wchłanianie
Kwashiorkor jest chorobą niedożywienia charakteryzującą się zmniejszonym spożyciem białka i niedoborem aminokwasów, co prowadzi do hipoalbuminemii i charakterystycznych objawów fizycznych. To skrajny przykład tego, jak niedożywienie może prowadzić do hipoalbuminemii. Bardziej typowa jest hipoalbuminemia związana z niedożywieniem u osób starszych , które wydają się szczupłe i kruche, ale nie mają zaokrąglonego brzucha i obrzęku obserwowanego w Kwashiorkor. Albumina jest odpowiedzią na ostrą fazę ujemną i nie jest wiarygodnym wskaźnikiem stanu odżywienia
Niski poziom albumin może również wskazywać na chroniczne niedożywienie spowodowane enteropatią z utratą białka . Jest to często spowodowane lub zaostrzane przez wrzodziejące zapalenie jelita grubego , ale może być również obserwowane w chorobach serca i toczniu rumieniowatym układowym . Ogólnie rzecz biorąc, enteropatia z utratą białka może być spowodowana zwiększonym ciśnieniem limfatycznym w przewodzie pokarmowym, jak w przypadku naczyń limfatycznych, brakiem wchłaniania wywołanym przez nadżerki błony śluzowej, jak w chorobie Crohna i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego , oraz innymi chorobami złego wchłaniania bez nadżerek błony śluzowej, jak w celiakii .
Eozynofilowe zapalenie żołądka objawia się bólem w nadbrzuszu , eozynofilią we krwi obwodowej , niedokrwistością i hipoalbuminemią.
Patofizjologia
Wątroba produkuje albumina, a następnie wydziela do krwiobiegu , gdzie jest następnie rozprowadzane do tkanek w całym organizmie. W wątrobie wątroba syntetyzuje albuminę jako pre-proalbuminę, najpierw przekształca ją w proalbuminę, a następnie w hepatocytach albuminę i uwalnia ją do krwi. Organizm syntetyzuje albuminę w ilości od 10 do 15 gramów dziennie. W przypadku hipoalbuminemii wątroba może zwiększyć produkcję nawet czterokrotnie w stosunku do wyjściowego tempa produkcji. Po uwolnieniu albumina rozprowadza się między przestrzenią wewnątrznaczyniową (40%) w naczyniach krwionośnych i przestrzeniami pozanaczyniowymi (60%) w różnych tkankach organizmu. W osoczu krwi albumina stanowi od 55 do 60% całkowitego białka osocza masowo, a globuliny stanowią dużą część reszty. W hipoalbuminemii mierzona jest ilość albuminy w przestrzeni wewnątrznaczyniowej lub osoczu krwi, co oznacza, że nieprawidłowa dystrybucja w dwóch przedziałach może przyczyniać się do względnej hipoalbuminemii w krwiobiegu przy normalnym poziomie w całym ciele.
Po uwolnieniu do organizmu albumina pełni szereg funkcji, na które może mieć negatywny wpływ obniżony poziom obserwowany w hipoalbuminemii. Funkcje te obejmują regulację koloidalnego ciśnienia osmotycznego lub stężenia białka w osoczu krwi, transport wolnych kwasów tłuszczowych i innych cząsteczek do wątroby ( niesprzężona bilirubina , metale, jony) w celu przechowywania lub wykorzystania, wiązanie leków i zmiana farmakokinetyki ( pół- życie , poziom aktywności biologicznej, metabolizm), buforowanie pH osocza , wymiatanie reaktywnych form tlenu w celu uniknięcia stanów zapalnych i związanych z nimi uszkodzeń, pełniące funkcję rezerwuaru tlenku azotu do regulacji ciśnienia krwi oraz zapobiegania koagulacji i agregacji płytek krwi w działaniu podobnym do powszechnie stosowana heparyna przeciwzakrzepowa . Hamuje również mediatory zapalne, takie jak TNF-α i dopełniacz 5a (C5a), aby zmniejszyć ogólną odpowiedź zapalną.
Szereg hormonów (np. tyroksyna , kortyzol , testosteron ), leki i inne cząsteczki są związane z albuminą w krwiobiegu i muszą zostać uwolnione z albuminy, zanim staną się aktywne biologicznie. Na przykład wapń wiąże się z albuminą; w hipoalbuminemii występuje zwiększona ilość wolnego zjonizowanego wapnia, jego biologicznie aktywnej formy. W obecności hipoalbuminemii na te funkcje wpływają w różny sposób, a mechanizmy, dzięki którym wpływają na wyniki choroby, pozostają przedmiotem aktywnej debaty.
Diagnoza
Poziom albumin w surowicy jest częścią standardowego panelu testów czynności wątroby (LFT), który obejmuje również poziomy białka osocza , bilirubiny , fosfatazy alkalicznej , aminotransferazy alaninowej (ALT) i aminotransferazy asparaginianowej (AST). Jest to zwykle zlecane, gdy podejrzewa się chorobę wątroby jako część kompleksowego panelu metabolicznego (CMP) w połączeniu z panelem elektrolitowym znanym jako podstawowy panel metaboliczny (BMP). W chorobie nerek CMP można zlecić jako badanie kontrolne, gdy białkomocz zostanie wykryty na podstawie analizy paskowej moczu , co może prowadzić do rozpoznania hipoalbuminemii. Niskie poziomy albuminy w surowicy definiuje się jako mniej niż 3,5 grama na decylitr, podczas gdy klinicznie istotna hipoalbuminemia jest ogólnie uważana za mniej niż 2,5 grama na decylitr. Po odkryciu hipoalbuminemii, powszechna praca obejmie testy funkcji wątroby w celu oceny chorób wątroby, albuminy i białka w moczu w celu oceny albuminurii i zespołu nerczycowego oraz mózgowego peptydu natriuretycznego w celu oceny niewydolności serca . Jeśli na podstawie podejrzenia klinicznego podejrzewa się enteropatię z utratą białka, można wykonać test alfa-1 antytrypsyny . Podwyższone stężenie alfa-1 antytrypsyny w stolcu sugeruje nadmierną utratę białka żołądkowo-jelitowego.
Zarządzanie
Leczenie hipoalbuminemii w dużej mierze koncentruje się na przyczynie, a nie na samej hipoalbuminemii. Wlewy albuminy można i są powszechnie wykonywane, chociaż są drogie i nie wykazano, że są bardziej skuteczne niż roztwory koloidów w wielu warunkach i sytuacjach. Przykłady wskazań do wlewu albumin obejmują hipoalbuminemię w kontekście poważnych operacji, takich jak resekcja wątroby > 40%, zespół nerczycowy w połączeniu z diuretykami i kortykosteroidami , spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej w połączeniu z antybiotykami oraz szybko postępujący zespół wątrobowo-nerkowy (typ 1) w połączeniu z terlipresyną . Jest również stosowany w zapobieganiu jatrogennej hipoalbuminemii po terapeutycznej plazmaferezie, jeśli wymiana objętości osocza jest większa niż 20 mililitrów na kilogram w jednej sesji lub w ciągu jednego tygodnia podczas wielu sesji oraz po paracentezie o dużej objętości (> 5 litrów) w wodobrzuszu . Wskazania te wykazały pozytywne wyniki w odniesieniu do ich chorób, podczas gdy stany takie jak niedożywienie , oparzenia (w ciągu pierwszych 24 godzin) i wstrząs z urazowym uszkodzeniem mózgu nie wykazują korzyści ani szkód w randomizowanych kontrolowanych badaniach . W chorobach wątroby i marskości wątroby, oprócz powyższych wskazań, rozważa się stosowanie albuminy w przypadku zakażeń bakteryjnych innych niż samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, encefalopatia wątrobowa i przewlekłe wodobrzusze. Jego zastosowanie w tych wskazaniach pozostaje kontrowersyjne. W chorobie nerek i zespole nerczycowym w niektórych przypadkach wrodzonego zespołu nerczycowego stosuje się wlewy albumin jako substytut utraty albuminy w białkomoczu .
Rokowanie
Same niskie poziomy albumin są związane ze zwiększoną śmiertelnością w populacji ogólnej. W szczególności w stanach chorobowych, hipoalbuminemia została wykorzystana jako czynnik predykcyjny dla złych wyników w wielu stanach, w tym w niepowodzeniu leczenia infekcji okołoprotezowych stawów i marskości wątroby . Wśród pacjentów przyjmowanych na oddziały intensywnej terapii (OIOM) hipoalbuminemia jest szczególnie związana z osłabieniem mięśni nabytym na OIOM . W przewlekłej chorobie nerek hipoalbuminemia jest wskaźnikiem słabości , która sama w sobie wiąże się z powikłaniami, zaburzeniami psychicznymi , pogorszeniem jakości życia , wykorzystaniem zasobów i śmiertelnością.
Epidemiologia
Hipoalbuminemia jest często spotykana u pacjentów hospitalizowanych, pacjentów przebywających na OIOM-ie oraz osób starszych w szpitalu i społeczności. Wśród starszych pacjentów częstość występowania może sięgać nawet 70%, jak wykazano w badaniu z południowej Brazylii.
Bibliografia
Linki zewnętrzne
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |